(一)發病原因
主動脈弓衍化血管的異常是本病主因。
(二)發病機制
胚胎發育期的第4周,腹側主動脈擴大,稱為主動脈囊,分出6對主動脈弓。這6對動脈並非同時產生,當第6對形成時,第1對和第2對已消失。它們的演變是:第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失;第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈;第4對主動脈弓的右側形成將來的無名動脈,左側形成將來的主動脈弓,第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導管。若在演變過程中發生異常,就會發生各種畸形。
1.迷走右鎖骨下動脈 當右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時,經常自左鎖骨下動脈起始時遠端發出,成為主動脈的第4個分支,通過食管的後面到達右側,可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動脈弓 主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管,而跨越右主支氣管向後,接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構成血管環,壓迫食管與氣管產生相應的癥狀。
3.雙主動脈弓 升主動脈發出兩個主動脈弓,在氣管之前一個向左,一個向右,各跨越相應的支氣管,然後轉向食管後聯合成降主動脈,形成一個動脈環將氣管和食管包圍其中,可伴有其他先天性心臟病。
暫無相關信息
中藥材查詢血管畸形引起的吞咽困難西醫治療方法(一)治療
迷走右鎖骨下動脈選成的典型吞咽困難癥狀,可結紮及切斷位於食管後壁的血管,效果滿意。在嬰幼兒中幾乎不會發生合並癥,但在成年人中可能出現上肢缺血病狀,若出現這種情況,則遠端須與右頸總動脈或主動脈弓做吻合術。
因右位主動脈弓造成的壓迫癥狀可切斷右側的動脈導管或動脈韌帶,並使食管和氣管與韌帶粘連部分做充分松解,並將主動脈固定於脊柱右側。
處理雙主動脈弓時,要認清何者為主弓,切斷較小的一根主動脈弓,同時切斷動脈導管韌帶。倘若不能確定何者為主,可先鉗夾後弓,若前弓能維持對主動脈遠端的血流,可切斷後弓達到的食管減壓的目的。如切斷後氣管仍受到前弓壓迫時,可將血管縫合固定於胸骨上。
很多病例術後癥狀立即消失,但亦有喘鳴持續幾周。小部分病人中有氣管軟化者,術後處理較困難。
(二)預後
目前暫無相關資料
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼血管畸形引起的吞咽困難的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢