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小兒甲狀旁腺功能減退癥

小兒甲狀旁腺功能減退癥介紹

  甲狀旁腺功能減低癥(hypoparathyroidism)簡稱甲旁低。是由於甲狀旁腺發育不全,激素分泌不足,代謝與合成障礙,或功能障礙,或結構異常缺乏生理功能,靶器官受體異常對PTH不敏感所引起。臨床上以低血鈣、手足搐搦和高血磷為其特點。


原因

  (一)發病原因

  根據發病時間、有無傢族史及伴發疾病等,甲旁低病因分類如下:

  1.暫時性甲旁低

  (1)新生兒早期甲旁低。

  (2)新生兒晚期甲旁低。

  2.甲狀旁腺發育不全

  (1)胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷(DiGeorge綜合征)。

  (2)染色體異常(特別是22P染色體)。

  (3)母親接受131I治療後致甲旁低。

  (4)母患糖尿病,酒精中毒。

  (5)單純發育不全。

  3.傢族性甲旁低

  (1)X鏈鎖遺傳。

  (2)常染色體顯性遺傳。

  4.特發性甲旁低

  (1)自身免疫性甲狀旁腺炎。

  (2)先天性甲狀旁腺發育不全。

  5.外科性甲旁減

  任何頸部手術,包括甲狀腺、甲狀旁腺或頸部惡性腫瘤切除術,均可由於甲狀旁腺被切除、損傷或血供障礙,致使PTH的生成不足而引起術後甲旁減,其發生率視手術的范圍、時間及外科醫生的技術經驗而有差異。大多為暫時性甲旁減,於術後數天至數周甚至數月發病。

  6. 功能性甲旁減

  (1)鎂代謝異常:鎂缺乏可見於慢性酒精中毒、吸收不良綜合征、選擇性胃腸道鎂吸收缺陷、氨基糖苷類抗生素(鎂的腎清除率增高)、長期靜脈高營養和用利尿劑及順鉑治療等情況下。缺鎂時PTH的釋放(而非合成)受抑,並可使外周組織產生對PTH的抵抗性,因而可伴發低鈣血癥。

  (2)高鈣血癥的孕婦,其胎兒的甲狀旁腺受長期高血鈣的抑制,可引起新生兒一過性的甲旁減,一般可於1周內恢復正常。

  7. 藥物性甲旁減

  腫瘤化療,特別是用鹽酸阿黴素和阿糖胞苷時可減少PTH的分泌。有證明用丙硫氧嘧啶治療甲亢,在發生粒細胞缺乏和皮疹的同時,也可發生PTH減少及低鈣血癥。

  8.甲狀旁腺素在靶器官缺乏反應(給外源PTH尿中CAMP對PTH缺乏反應為假性甲旁低Ⅰ型,尿中CAMP對PTH有反應為Ⅱ型)。

  9. 甲狀旁腺瘤患者,其正常甲狀旁腺因受高鈣血癥的抑制,於腺瘤摘除後可有暫時性的甲旁減。

  10.其他:無機磷過高、維生素D缺乏、降鈣素增高(甲狀腺髓樣癌)、甲狀旁腺激素無作用(假性甲旁低)、含鐵血黃素沉著癥等

  (二)發病機制

  1.發病機制

  (1)新生兒早期甲旁低:正常情況下,新生兒出生時臍血PTH是偏低的,生後12~72h發生低血鈣癥時,為新生兒早期甲旁低。常見原因有早產、呼吸窘迫綜合征、宮內感染、宮內營養不良及糖尿病母親嬰兒等。此外新生兒早期靶器官對PTH敏感性較低,1,25(OH)2-D濃度偏低,血中降Ca素,腎上腺皮質激素偏高,綜合因素導致早期甲旁低。

  (2)新生兒晚期甲旁低:出生2~3天後至一周末,或更遲發生的低血鈣病,可能為暫時性甲狀旁腺發育不全所致,常見於早產兒、高危母親所生嬰兒、母孕期患有某些內分泌病如糖尿病,甲旁亢等均會影響胎兒甲狀旁腺發育及血鈣濃度,但數月內可能自愈。

  (3)傢族性甲旁低:早發型為X鏈鎖隱性遺傳,生後2周~6個月均可發病;晚發型從嬰兒至青年發病,為常染色體顯性遺傳。這兩種類型隻表現低鈣,高磷血癥,PTH免疫活性水平低,而無甲狀旁腺抗體。

  (4)特發性甲旁低:隨病因診斷手段的發展,此病逐漸減少。一般在1歲內發病者多為先天性甲狀旁腺缺如,如DiGeorge綜合征和自身免疫性疾病;少數原因不明者為特發性甲旁低。

  (5)自身免疫性甲旁低:常發現體內甲狀旁腺抗體,並伴有其他自身免疫性疾病和特異器官抗體,有1/3病人同時伴有艾迪生病(Addison病)和皮膚黏膜念珠菌感染。

  有70%病人的念珠菌病在5歲前發病;而在Addison病病發前已有90%在3歲前發生甲旁低,Addison病通常在6歲後起病,稱為多發性內分泌腺功能不全-自身免疫-念珠菌病綜合征(multiple endocrine deficiency-autoimmune-candidiasis syndrome)。

  有10%~25%在不同時期還可伴有其他自身免疫性疾病,如斑禿、全脫發、腸吸收不良綜合征、惡性貧血、性功能不全、慢性活動性肝炎、橋本甲狀腺炎等。少數病人同時伴有胰島素依賴型糖尿病和IgA缺乏癥。與HLA型無關。

  2.原發性甲旁低病理生理

  (1)當各種原因造成PTH分泌減少為正常量1/2時,破骨作用減弱,骨Ca動員減低;腎排磷減少,血磷增高,使1,25(OH)2-D3生成減少,腸鈣吸收減少,血鈣降低。

  (2)低血鈣使尿鈣減少,常在10~20mg/d,高血磷常與Ca2 結合在骨和軟組織中沉積,故約1/3病人骨密度增加,而血清堿性磷酸酶正常。

  (3)鈣鹽也可沉積在其他器官如腦基底結,血管壁和皮下等。低血鈣時,神經肌肉興奮性增高,出現抽搐、喉痙攣等癥狀。


症狀

小兒甲狀旁腺功能減退癥早期癥狀有哪些?

  臨床特征:

  1.神經肌肉興奮性增高

  (1)常見癥狀有手足搐搦癥發作、肌痙、肢體麻木等。當血鈣<1.75~2.0mmol/L(7~8mg/dl)、血磷升高>2.26mmol/L(7mg/dl)即可診斷。手足肌肉呈強直性收縮,拇指內收,兩下肢伸直足內翻,可為小發作,也可呈全身抽動,似癲癇樣發作,易誤診為癲癇。

  (2)新生兒和小嬰兒表現為易受激惹,肌肉震顫、抽搦或驚厥發作。

  (3)低血鈣時可致自主神經興奮,引起平滑肌痙攣。喉、支氣管痙攣使體內缺氧,繼發癲癇;腸痙攣引起腹痛,膀胱痙攣致尿失禁;血管痙攣引起頭痛,肢體雷諾征現象。

  (4)少數慢性病例可出現錐體外束癥狀如肌張力增高,舞蹈癥或小腦共濟失調等,考慮可能與腦基底節鈣化有關。

  2.外胚層組織器官改變 病程長者皮膚粗糙、脫屑、色素沉著,毛發稀少脫落,頭發、腋毛、眉毛或陰毛等可見斑禿或全禿;指趾甲萎縮變形,脆薄表面橫溝,常合並白色念珠菌感染;牙齒萌出晚,牙鈣化不全,牙釉發育不良,牙釉質脫落。

  3.白內障 較為多見,多為雙側,在視力減退前5~10年就已有晶體前後皮質的改變,用裂隙燈檢查發現早期前後皮質鈣沉著。嚴重者可致失明。

  4.低血鈣致其他臟器癥狀 精神癥狀:如煩躁不安,情緒不穩定,或智力發育延遲。手足搐搦常引起過度換氣及腎上腺分泌過多,而致相應癥狀,也可有低血壓,甚至心衰。心電圖檢查可發現QT時間延長,血清鈣糾正後,心電圖改變也隨之消失。

  5.潛伏性抽搐的體征 有時血鈣低但臨床無抽搐癥狀。

  6.頭顱攝片可發現多數患者有基底經節鈣化,並可出現錐體外神經癥狀,包括典型的帕金森病的表現。糾正低鈣血癥可使癥狀改善。少數患者可出現顱內壓增高與視乳頭水腫。

  診斷:

  1、 實驗室檢查診斷。

  2、 若出現低血鈣癥狀,或生化檢查有低血鈣和高血磷時,應進一步詳細詢問病史,進行全面的體格檢查,X線骨片,頭顱CT,血中PTH測定,以明確診斷。

  3、 若有血鈣低但唔抽搐癥狀時可通過以下體征檢查:①Chvostek征陽性,②Trousseau征陽性。值得註意的是大約有25%正常人Chvostek征及50%正常人的Trousseau征均可陽性。


飲食保健

小兒甲狀旁腺功能減退癥吃什麼好?

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護理

小兒甲狀旁腺功能減退癥應該如何護理?

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治療

小兒甲狀旁腺功能減退癥治療前的註意事項?

  小兒甲狀旁腺功能減退癥預防:

  1.預防新生兒甲旁低 新生兒甲旁低常見於早產兒,高危新生兒,宮內感染及宮內營養不良等;或高危母親所生嬰兒,母孕期患有某些內分泌病如糖尿病等。因此,應做好孕期和圍生期各種保健工作,防止上述病情出現。

  2.預防遺傳性疾病 傢族性甲旁低為X鏈鎖隱性遺傳,晚發型為常染色體顯性遺傳。應做好產前檢查工作。

  3.預防自身免疫性疾病 感染常為誘發因素,應積極防治各種感染性疾病。包括做好各種預防接種,加強營養,增強體質等等。

  4.防止外傷或手術損傷 外科手術摘除或外傷損害甲狀旁腺可致本癥,改進手術方案,提高操作技術,防止損傷甲狀旁腺。

  5.平衡膳食 營養性疾病可致本癥,如維生素D缺乏、鎂缺乏、無機磷過高等,因此,應普及科學育兒知識,防止營養性疾病。

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  (一)治療

  1.抽搐發作期

  (1)應用10%葡萄糖酸鈣溶液10~20ml加入10%葡萄糖溶液中慢速靜脈輸入10min(每10毫升中含鈣元素90mg)。也可按每次1~2mg/kg給鈣,必要時可給2次。急性期治療應每天測血鈣和心電圖,直到臨床癥狀緩解或血鈣上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。如果病人在2~3周內曾經使用過強心苷類藥物要 小心,應該將血鈣維持在正常下限,切忌使用大劑量鈣劑,因為高鈣血癥使心臟對強心苷極為敏感,容易發生心律不齊甚至猝死,因此最好停用強心苷類藥物。

  (2)要保持呼吸道通暢,缺氧嚴重時吸氧氣。抽搐時可給鎮靜藥如地西泮(安定)、苯妥英鈉等。

  (3)急性期維生素D治療:維生素D2或二氫速固醇(dihydrotachysterol),維生素D2小嬰兒0.1~0.5mg/24h,兒童為0.5~1.0mg/24h。1mg的維生素D2或維生素D3含有4萬U生物活性。目前提倡應用1,25(OH)2D3 (calcitriol),最小劑量為24h給0.03~0.08μg/kg,1~2μg/d非常有效。

  2.維持治療期

  (1)鈣制劑:每天應用1~2g元素鈣。如果甲旁減患者血鈣低至2.0mmol/L,但無手足抽搐或隻有輕微的神經-肌肉癥狀,可以隻口服鈣劑,200mg元素鈣每天2~4小時1次,或者加口服維生素D或其衍生物即可,不必靜脈推註鈣劑。

  (2)維生素D:維生素D2,用量5萬~15萬U/d(1.25~3.75mg)或者1,25(OH)2D3,50μg/24h,24h給2000~5000U,經治療血清1,25(OH)2D水平接近正常。一般應用1,25(OH)2D,1~4天開始發揮作用,半衰期為9天。藥效為維生素D的20倍。用此藥應註意維生素D中毒。

  (3)鎂的補充:當血鎂濃度低於0.6mmol/L(1.5mg/dl)時,補充硫酸鎂24h給70~150mg/kg。

  3.術後甲旁減 應補充甲狀腺激素。如伴有腎上腺皮質功能減退,應及時補充皮質醇,但需註意的是皮質醇與維生素D有明顯的拮抗作用,並可增加尿鈣排泄、減少腸鈣的吸收,加重低鈣血癥,因此如使用皮質醇需及時調整維生素D和鈣劑的劑量。

  4.氫氧化鋁凝膠 可與腸道磷酸鹽結合,同時刺激腎臟合成1,25-(OH)2D3,從而促進腸鈣吸收;但是長期攝人鋁化物,可以影響磷的吸收,幹擾磷化物代謝;降低三磷酸腺苷,影響PTH的活性;引起鋁過多或慢性鋁中毒。因此,在大劑量應用維生素D的患者應慎用或不用鋁劑。

  5.飲食治療 飲食上應采用高鈣、低磷飲食,限制牛奶等乳制品、蛋黃、菜花等高磷食品的攝入。盡量避免應用能加重低血鈣的藥物,如避孕藥、糖皮質激素、地西泮、苯妥英鈉、苯巴比妥(苯巴比妥鈉)等制劑,即使使用亦不宜長期使用。

  (二)預後

  甲旁低預後較好,若能早期控制低血鈣,智力發育可不受影響。對已造成繼發性癲癇的甲旁低病兒,影響智力,並須同時進行抗癲癇治療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒甲狀旁腺功能減退癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒甲狀旁腺功能減退癥應該做哪些檢查?

  1.鈣檢測 血清鈣可低至1.25~1.75mmol/L(5~7mg/dl),24h尿鈣排泄量減少,常在20~30mg以下。

  2.血生化檢測 血清磷常高達2.26~3.88mmol/L(7~12mg/dl),堿性磷酸酶正常或減低。1,25(OH)2D3減低。在腎功能正常情況下,為使以上數值準確,應排除因飲食或其他因素幹擾,應在定鈣定磷飲食三天後測定才可靠。

  3.血清放免測定PTH iPTH減低,如檢測技術成熟、PTH增高,很可能為假性甲旁低,當iPTH低時也應根據臨床和血清鈣、磷指標綜合分析診斷。

  4.心電圖檢查 可見心動過速,Q-T間期延長,S-T段延長,伴異常T波。

  5.頭顱X線或頭顱CT檢查 頭顱X線攝片約有20%顯示基底節鈣化,少數病人尚有松果體及脈絡叢鈣化;CT掃描較之X線攝片更敏感,能更早及更多地發現顱內鈣化灶。

  6.骨X片檢查長骨可見骨密度增高,手骨片可見到掌骨骨密度增加。

  7.腦電圖 驚厥發作時可有彌漫慢波或棘-慢綜合波,亦可有頂枕區單個尖波,血鈣升高後恢復正常。可見廣泛性慢波,長期病人造成腦電圖不可逆病變。應與癲癇、低血鎂鑒別。

  8.尿液檢查 尿鈣與尿磷減少甲旁減所致的尿鈣減少,較之軟骨病的尿鈣減少為輕,因為前者系繼發於血鈣降低,而後者血中PTH大多增高,可促使腎小管對鈣的重吸收。因PTH能抑制腎小管對磷的重吸收,故PTH不足時尿磷的重吸收增加而排磷減少。

  尿中cAMP降低尿中的cAMP是PTH的一項功能指標,因此,甲旁減患者尿中的cAMP大多低於正常。


鑑別

小兒甲狀旁腺功能減退癥容易與哪些疾病混淆?

  小兒甲狀旁腺功能減退癥應與及其代謝障礙引起低鈣血癥、低血鎂、脂性下痢相鑒別。

  1、 維生素D缺乏:維生素D缺乏會導致少兒佝僂病和成年人的軟骨病,癥狀包括骨頭和關節疼痛,肌肉萎縮,失眠,緊張以及痢疾腹瀉。

  2、 低血鎂:血鎂低於1.2mmol/L(1.5mg/dl)時為低血鎂,低血鎂亦可有搐搦,低血鎂患者亦可發生低血鈣。

  3、 脂性下痢:是由自身免疫性甲旁低造成。


並發症

小兒甲狀旁腺功能減退癥可以並發哪些疾病?

  小兒甲狀旁腺功能減退癥的並發癥可有癲癇、白內障、心衰等。

  1、 發病初期常見癥狀有手足搐搦癥發作, 呈全身抽動,喉、支氣管痙攣使體內缺氧,繼發癲癇。癲癇會出現突然意識喪失,繼之先強直後陣攣性痙攣,常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大等癥狀。

  2、 除喉、支氣管痙攣外,還會出現膀胱痙攣、血管痙攣等,可致尿失禁、頭痛、肢體雷諾征現象。並可出現錐體外束癥狀如肌張力增高,舞蹈癥或小腦共濟失調等,考慮可能與腦基底節鈣化有關。

  3、 白內障是由於晶狀體混濁而引起的,有視物模糊、怕光、看物體顏色較暗或呈黃色,甚至復視(雙影)及看物體變形等癥狀、嚴重者可致失明。

  4、 常合並白色念珠菌感染,牙鈣化不全,牙釉發育不良,牙釉質脫落。

  5、 患者智力發育延遲,也可有低血壓,甚至心衰,繼發維生素D缺乏和營養不良等。

  6、 甲旁減心臟病重者可發生心力衰竭而死亡。


參考資料

維基百科: 小兒甲狀旁腺功能減退癥

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