(一)發病原因
腫瘤轉移至椎管內的途徑有:①經動脈播散;②經椎靜脈系統播散;③經蛛網膜下腔播散;④經淋巴系統播散;⑤鄰近的病灶直接侵入椎管。
椎管內轉移瘤多來自肺癌、腎癌、乳癌、甲狀腺癌、結腸癌和前列腺癌,淋巴系統腫瘤包括淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤和淋巴網狀細胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管內轉移比顱內多2~3倍,因為椎管淋巴結的腫瘤經過椎間孔可侵入硬脊膜外,腫瘤破壞椎骨也可壓迫硬脊膜。急性白血病,尤其是急性淋巴細胞性白血病可浸潤到硬脊膜、脊髓或神經根,亦可浸潤脊髓血管壁。
(二)發病機制
椎管內轉移瘤原發病灶有時難以確定,癌細胞轉移途徑類似於腦轉移,主要經動脈、靜脈、淋巴系統及蛛網膜下腔腦脊液播散。全身各處的惡性腫瘤均可轉移到椎管內。肺癌、肝癌、乳腺癌、甲狀腺癌、消化道癌及其前列腺癌均可經動靜脈系統轉移至椎管。淋巴系統腫瘤如淋巴肉瘤,可以通過椎旁淋巴結經椎間孔直接侵入硬脊膜外,破壞椎骨及壓迫脊髓。有2%~5%的淋巴系腫瘤侵犯椎管硬膜外,破壞椎骨並壓迫脊髓。急性白血病,尤其是急性淋巴細胞性白血病可以浸潤到椎管內硬脊膜或神經根及其脊髓血管壁,引起脊髓受壓迫缺血或出血,導致脊髓功能障礙。
椎管內轉移瘤可分佈在椎管內或脊髓的任何節段,但以胸段最多見。椎管轉移瘤絕大多數發生在硬脊膜外,一部分破壞脊椎骨質如椎體及鄰近結構,引起壓縮性骨折。脊髓內型及硬膜內型椎管內轉移瘤很罕見,瘤細胞可通過神經根或蛛網膜下腔擴展入脊髓內。
椎管內轉移瘤的臨床病史特征往往無特異性。一旦出現脊髓壓迫癥狀時,患者才就診並進行脊髓針對性檢查。此時,部分病例很難確定原發灶,因此對從原發灶到椎管內轉移的時間無準確統計。
由於椎管內轉移瘤絕大多數在硬膜外浸潤性生長,故易侵犯脊神經根,因此疼痛為最常見的首發癥狀。神經根性疼痛從後背開始放射,常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動作而加劇。椎管硬膜外轉移性腫瘤以疼痛為首發癥狀者占96%,夜間平臥位時疼痛更明顯。神經根性疼痛部位與相應棘突壓痛部位相符合,有一定的定位價值。不完全及完全性截癱者約占86%,約14%尚未出現截癱者以嚴重疼痛為主要癥狀。
對於存在惡性腫瘤病史的患者,如出現進行性脊髓受壓迫癥狀,則診斷椎管內轉移瘤十分容易,但這種典型病例極少。對於脊髓壓迫為首發癥狀者,則需要結合相應的輔助檢查,診斷並不困難。對於中年以上有持續腰背痛患者,X線平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術史或已發現原發病灶者,結合磁共振與CT掃描診斷一般不難做出椎管內轉移瘤的診斷。
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椎管內轉移瘤通常壓迫脊髓和神經根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛,往往以單純放療或手術後加放療作為姑息性治療。血液系統惡性腫瘤,如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神經根,通常隻作放療選擇。
對椎管內轉移瘤的治療強調以手術治療、放療及生物治療為主的綜合治療。手術治療的主要價值在於可以減輕脊髓及神經根受壓程度,減輕疼痛,可能盡量切除腫物,明確病理診斷為術後放療及化療提供依據。
1.椎管內轉移瘤的手術治療
(1)適應證:①全身情況尚能耐受手術者;②轉移瘤壓迫脊髓明顯且為單發者;③劇烈疼痛行各種非手術治療無效者;④原發癌已切除後出現的椎管內轉移瘤。
(2)禁忌證:①合並全身廣泛轉移者;②原發病灶已屬晚期;③發病72h內已出現完全性弛緩性截癱者;④雖為轉移瘤但無脊髓明顯受壓者。
(3)手術原則:主要是作充分的椎板切除減壓,並盡量作腫瘤切除以解除對脊髓的壓迫。對個別頑固性疼痛者可做脊髓前外側索切斷術或前聯合切開術。轉移瘤病灶常與硬脊膜粘連緊密,隻能做到部分或大部分切除,有的隻做到活檢。因此,術後再輔以放療或化療,使癥狀進一步得到緩解。
2.椎管內轉移瘤的放療 無論是單獨進行或術後輔以放療,均取得一定效果。由於正常脊髓組織對放射耐受程度極為有限。因此,在選擇放射劑量時,應該對因高劑量放射引起的脊髓損害和因低劑量無法抑制腫瘤生長而導致的脊髓功能障礙進行權衡。在現代放療設備與精確計劃下,標準劑量為每天180~200rad,總劑量為5700~6100rad,放射並發癥大約為5%。放射劑量在6800~7300rad,放射並發癥高達50%。不少學者對椎管內轉移瘤推崇3000rad放射總量,每次300rad,共放射治療10次。
放射治療所引起的副作用分為兩類:瞬間放射性脊髓損害和遲發性放射性脊髓損害。瞬間放射損害癥狀通常為突發的,電擊樣疼痛由脊柱向肢體放射,癥狀通常對稱分佈,神經系統檢查常無特殊陽性體征,瞬間放射性脊髓損害癥狀主要是由於脊髓後柱與側方脊丘束神經纖維脫髓鞘所致,絕大多數病人未經特殊治療,臨床癥狀可以不同程度地自發性恢復。遲發性放射性損害,通常表現數月的進行性神經功能障礙,包括感覺麻木、溫痛覺減退等,往往持續數周至數年。雖然通過使用類固醇激素或高壓氧治療後可獲得臨床改善,但總的說來,尚無有效的辦法治療遲發性放射性損害。
3.椎管內轉移瘤的化學藥物治療 主要決定於原發性腫瘤的類型,有學者雖試用插管化療治療神經系統腫瘤,但尚無論據證明該方法比單純靜脈給藥能延長生存率。
4.對轉移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞,導致嚴重椎體壓縮骨折者,一般狀況較好時,進行根治性腫瘤切除,並以人工椎體植入輔以內固定技術,將有助於延緩截癱發生和護理,提高病人生存質量。
(二)預後
椎管內轉移瘤單純放療或手術後加放療作為姑息性治療,預後極差。普遍認為,對椎管內轉移的病人,無論作何種手術,術後存活率很少能超過1年以上,若出現截癱,手術後神經功能的改善不明顯。手術治療、放療及生物治療為主的綜合治療,對患者生存率改善也不明顯。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼椎管內轉移性腫瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢腦脊液動力學測定,大多數病人有不同程度的梗阻,腦脊液蛋白含量常增高。 脊柱X線平片對椎管內轉移瘤的價值比其他椎管內任何腫瘤為大。其主要特征是椎管周圍骨質疏松破壞,以椎板及椎弓根骨質破壞最常見,其次為椎體破壞引起壓縮性骨折。 CT掃描對椎管內轉移瘤的主要價值在於能明確椎管周圍骨質破壞情況,通過軸位骨窗像或三維重建圖像,能清晰顯示椎體、椎板及椎弓根處骨質破壞情況。對腫瘤本身輪廓顯示則不如磁共振敏感。磁共振對脊髓及其椎管病變特別敏感,首先能準確定位並對受累節段的脊髓、椎體、椎板、椎間孔等結構能明確分辨,因受腫瘤壓迫鄰近脊髓水腫或受壓變形,常為高T1及高T2信號。註藥增強檢查後,往往發現病變能明顯強化。總之,通過磁共振檢查能夠準確發現椎管內轉移瘤的位置、腫瘤本身特征,鄰近脊髓與神經根的受壓情況,為進一步治療提供最準確的信息。