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動脈導管未閉介紹

  本病較多見,占先心病總數15%,女性多見。嬰兒出生後10-15小時,動脈導管即開始功能性閉合。生後2個月至1歲,絕大多數已閉。1歲以後仍未閉塞者即為動脈導管未閉。


原因

  遺傳是主要的內因。

  在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等,孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。

  胚胎學和發病機制

  胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發育而來,構成胎兒血循環主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷,不含有空氣,且無呼吸活動,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的靜脈血,大都不能進入肺內循環進行氧合。由於肺動脈壓力高於主動脈,因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈再經臍動脈而達胎盤 ,在胚盤內與母體血液進行代謝交換,然後納入臍靜脈回流入胎兒血循環。


症狀

動脈導管未閉早期癥狀有哪些?

  一、癥狀:分流量小,常無癥狀。

  分流量大量,由於主動脈壓高於肺動脈壓,故在全心動周期有持續的左至右分流,肺循環血流量增多,肺動脈及其分支擴大,回流到左心房及左心室的血流也相應增加,左心房、室舒張期負荷增加,升主動脈擴張。分流量的大小取決於未閉動脈導管腔的粗細及主-肺動脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動脈高壓,肺動脈壓接近或超過主動脈壓,則分流減少,停止或出現右至左的分流,並出現右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠側,紫紺以下肢為明顯,左到右分流在主動脈水平,主動脈舒張壓降低,出現脈壓增大等一系列周圍血管體征。

  二、體征:心尖搏動增強並向左下移位,心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續性細震顫。出現肺動脈高壓後,可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂,肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時,由於通過二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征,包括:頸動脈搏動增強,脈壓加大,水沖脈,毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。


飲食保健

動脈導管未閉吃什麼好?

  術後飲食禁忌:

  1.嚴格控制鹽的攝入,鹽的主要成分是鈉和氯,而鈉在人體內具有“水化”組織的作用,體內的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過高會引起體內大量水分的瀦留,造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負擔,嚴重的還會導致心力衰竭。同時,飲食過咸也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心臟病手術後的患兒的飲食一定要偏淡些,醃臘制品、咸蛋、咸魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。

  2、不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術之後,當小兒不願意吃飯時,不少傢長喜歡塞巧克力給小兒吃,以為這樣可以保證營養。巧克力的主要成分是脂肪和糖,熱量很高,但所含的蛋白質和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結、食欲減退。同時巧克力含有咖啡因等成分,食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息,而且對小兒的大腦發育帶來一定的不良影響。

  3、不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多,不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,營養卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的,但大手術後患兒的消化器官尚處於恢復調整階段,這時患兒的消化功能往往較弱。過冷的食物進入胃內會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少,影響食物在胃腸道內的消化過程;同時也會減弱消化道的殺菌能力,導致胃腸道發生感染性疾病。

  4、不宜盲目進補。有些傢長認為人參有滋補作用,於是給術後的孩子喝參湯。人參確有強心壯體、補氣生津的功能,但不同的人參具有不同的性能,服用不當反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀。另有一些補品對生長發育期間的孩子並不適宜。

  食療對於先心病的作用並不大的,不能替代正規的治療。


護理

動脈導管未閉應該如何護理?

  動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率,視導管壁質地、采用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導,一般應在1%以內。導管單純結紮術或鉗閉術有術後導管再通可能,其再通率一般在1%以上,加墊結紮術後復通率低於前二者。動脈導管閉合術的遠期效果,視術前有否肺血管繼發性病變及其程度。在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人,可完全康復,壽命如常人;肺血管病變嚴重呈不可逆轉者,術後肺血管阻力仍高,右心負荷仍重,效果較差。


治療

動脈導管未閉治療前的註意事項?

  1、 預後預防:動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率,視導管壁質地、采用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導,一般應在1%以內。導管單純結紮術或鉗閉術有術後導管再通可能,其再通率一般在1%以上,加墊結紮術後復通率低於前二者。動脈導管閉合術的遠期效果,視術前有否肺血管繼發性病變及其程度。在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人,可完全康復,壽命如常人;肺血管病變嚴重呈不可逆轉者,術後肺血管阻力仍高,右心負荷仍重,效果較差。

  2、術前準備

  持續面罩和頭罩吸氧、控制心衰、抗生素應用、霧化吸痰、營養支持、呼吸機輔助等。

  3、其他註意事項

  (1)在施行根治性手術時,要求患兒不能有氣管炎和肺炎等內科疾病,因此,傢長應對有動脈搏導管未閉的寶寶特別關註,最重要的是把握住時機,爭取如期進行根治性治療。

  (2)註意糾正患兒不正確姿勢。動脈導管未閉手術是采用左側後外傷口,傷口較長,在左側背部。故患兒術後左臂不敢活動,怕痛。走路愛斜著身體,左肩低、右肩高。傢長應鼓勵患兒多活動左臂,走路時姿勢要端正。

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  主要為手術治療。早產兒、嬰幼兒反復發生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養困難者應及時手術治療。無明顯癥狀者,多主張於學齡前擇期手術。近年來,主張更早期手術。治療原則為:

  1、診斷明確,除外禁忌證,原則上都應手術治療。手術適宜的年齡是4~5歲。

  2、充血性心力衰竭內科治療無效者應緊急手術。

  3、有癥狀的動脈導管未閉者應盡早手術。

  4、動脈導管未閉合並有嚴重的肺動脈高壓,出現右向左分流,禁忌手術。代償性動脈導管,除非同時矯治其他心臟畸形,不能單純手術閉合動脈導管。

  5、手術方式,一般經左胸第4肋間,作未閉的動脈導管結紮、鉗閉或切斷縫合術。對導管粗大、重度肺動脈高壓、導管壁有鈣化、細菌性導管炎者,可在體外循環下手術。有些未閉動脈導管可在電視胸腔鏡下行導管鉗閉術。

  6、合並其他心血管畸形的動脈導管未閉,如室間隔缺損、房間隔缺損等,可行一期或分期手術。如合並法洛四聯癥、主動脈縮窄、大動脈錯位等,應一期手術。

  一、外科治療:

  手術結紮與切斷縫合手術。理想年齡為4-15歲,若病情進展快或反復呼吸道感染,心力衰竭,難以控制的感染性心內膜炎、充血性心力衰竭內科治療無效者、有癥狀的動脈導管未閉者,診斷明確,除外禁忌證,原則上都應盡早緊急手術治療。

  手術方式:

  1、動脈導管結紮或鉗閉術:可經胸部後外側切口或電視胸腔鏡技術進入左側胸腔進行手術。

  2、動脈導管切斷縫合術:即用2把導管鉗鉗閉動脈導管後,在兩鉗之間邊切邊連續縫合主動脈和肺動脈邊緣。

  3、內口縫合法:即在全麻低溫體外循環條件下阻斷心臟血液循環,經肺動脈切口顯露並直接縫閉動脈導管切口。

  4、導管封堵術:即應用心導管釋放一適當的封堵器材達到閉塞動脈導管的目的。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼動脈導管未閉的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

動脈導管未閉應該做哪些檢查?

  一、X-線:輕型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺動脈幹凸起,搏動增強。左心房、左、右心室增大、主動脈擴張。

  二、心電圖:中度分流者有左心室肥厚,較大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。

  三、超聲心動圖:左心房、左心室增大,主動脈增寬,並可顯示未閉動脈導管管徑與長度。多普勒超聲可於主、肺動脈遠端測出收縮與舒張期湍流頻譜。

  四、心導管檢查:肺動脈平均血氧含量高於右心室0.5%容積以上。肺動脈高壓有不同程度增高,有時心導管可自肺動脈通過未閉動脈導管進入降主動脈。必要時作主動脈造影,可見主動脈與肺動脈同時顯影,並能明確未閉導管位置、形態及大小。


鑑別

動脈導管未閉容易與哪些疾病混淆?

  動脈導管未閉需與其他足以引起心臟連續性雜音的疾病相鑒別。

  (一)先天性主動脈-肺動脈間隔缺損為胎兒期主動脈隔發育不全,使主動脈-肺動脈間隔處留有缺損所致,其臨床表現類似大的動脈導管未閉,鑒別診斷極為困難。連續性機器聲樣雜音更響,位置較低(低一肋間)可作為鑒別診斷的參考,但並不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導管檢查時心導管由肺動脈進入主動脈的升部。逆行升主動脈造影見升主動脈與肺總動脈同時顯影。二維超聲心動圖見肺總動脈和主動脈均增寬,其間有缺損溝通,也有助於診斷。如發生肺動脈顯著高壓出現右至左分流而有紫紺時,其上、下肢動脈的血氧含量相等,這點與動脈導管未閉也不相同。

  (二)主動脈竇動脈瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心內膜炎等原因所產生的主動脈竇部動脈瘤,可侵蝕並穿破至肺動脈、右心房或右心室,從而引起左至右的分流。其連續性機器聲樣雜音與動脈導管未閉極相類似,但位置較低一二肋間。本病多有突然發病的病史,如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺左胸出現震顫等,隨後有右心衰竭的表現,可助診斷。

  (三)室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全鑒別要點見本節"心室間隔缺損"。

  (四)其它凡足以在左前胸部引起類似連續性機器聲樣雜音的情況,如冠狀動靜脈瘺、左上葉肺動靜脈瘺、左前胸壁的動靜脈瘺、左頸根部的頸靜脈營營音等,也要註意鑒別。


並發症

動脈導管未閉可以並發哪些疾病?

  本病預後一般較好,許多病人並無癥狀且有些壽命如常人。但未閉動脈導管粗大者可發生心力衰竭,肺動脈高壓而發生右至左分流者預後均差。個別病人肺動脈或未閉動脈導管破裂出血可迅速死亡。

  嚴重者嬰兒期經常肺炎、心衰,久之可引致肺動脈高壓、梗阻型肺血管病,甚至出現血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合征)。

  本病主要的一些手術並發癥,包括以下幾種:

  1、術中大出血:最嚴重且常導致死亡的意外事故。發生大出血的破口較隱蔽,通常在導管後壁或上角。出現大出血,手術醫師應保持鎮靜,迅速用手指按壓出血部位。暫時止血後,吸凈手術野血液,若降主動脈已先遊離(切忌亂下鉗夾),可牽起條帶(圖28—07),用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流,同時鉗夾導管,然後切斷導管,尋找出血破El,再連同切端一並用3—0或4—0無創傷聚丙烯縫線作連續或8字形間斷縫合。如降主動脈未先遊離,用示指按壓暫時止血後,立即肝素化,緊急建立體外循環,分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管,切開心包於右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管,迅速建立轉流,並行血液降溫。然後遊離導管鄰近的降主動脈,鉗夾降主動脈的導籬,切斷縫合導管和裂口。

  2、左喉返神經麻痹:術後聲音嘶啞的原因,除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外:主要是術中牽拉,引起左喉返神經水腫,或結紮切縫導管時損傷神經.,致術後早期進水或流質時嗆咳,聲音沙啞。經潑尼松、維生素B1和B6 以及理療等治療,水腫可於2~3周內消退恢復,神經損傷後聲的關閉雖可由右側聲帶移位代償,使進食不致嗆咳,但聲音低沉沙啞則為永久性。

  3、導管再通:一般發生於導管結紮術後,主要由於結紮管腔不夠禁閉,或結紮線松脫,或因結紮線撕裂導管內膜,並發假隆動脈瘤,瘤內破裂而再通。發生率約在2%。臨床上在術後早期或若幹時日後又聽到典型的心雜音,彩超證實主、肺動脈間有分流。過去多采用直接切斷縫閉法治療,由於導管周圍有瘢痕組織,粘連緊密,遊離導管困難,易引起破裂,故需冒較大手術風險。目前導管再通的處理有兩種較妥當的方法:一是導管填塞術,簡便易行,是首選的方法;二是深低溫體外循環下經肺動脈縫閉導管開口,手術雖較復雜但比較安全,詳見後。

  4、假性動脈瘤: 這是極嚴重的並發癥,由局部感染或手術損傷導管所造成。臨床表現為術後2周發熱不退,出現聲音嘶啞或咯血,左前胸上方可有雜音,胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現塊狀陰影。確診後應盡單手術,以防突然破裂大出血致死j手術應在體外循環下進行。可參照體外循環導管處理法。主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補,或行人造血管移植術。

  5、乳糜胸;很少見。主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導管。術後早期發現;當再次進胸,在上述部位找到乳糜漏出口予以縫紮。較晚發現,則行保守療法,如不奏效,再剖右下胸,在膈肌上半奇靜脈旁縫紮胸導管,


參考資料

維基百科: 動脈導管未閉

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