自發性食管破裂介紹
原因
(一)發病原因
雖然不是100%的病人都在發病時有嘔吐，但大多數病人(70%～80%)均先有嘔吐繼有食管穿孔，所以嘔吐仍為最重要的發病原因。與嘔吐相聯系的是飲酒，嘔吐的病人多數是過食、飲酒之後發生嘔吐。其他自發性食管破裂的原因有分娩、車禍、顱腦手術後、癲癇等。自發性食管破裂多因增加的腹壓傳導至食管造成，可以在食管遠端成角部，裂口以食管下段多見。因上段以骨骼肌為主不易破裂，中下段則以平滑肌為主，縱形肌纖維逐漸減少，肌層薄，血管神經也少，易破裂。裂口多呈縱形，長4～7cm，在下肺靜脈水平附近。
造成自發性食管破裂的壓力因素並非胃內絕對壓，而是胃食管結合部透壁的壓力差。食管穿孔後，如與胸膜腔不交通(縱隔胸膜未破)，強酸性的胃液、胃內容物以及咽下的含有大量細菌的口腔唾液，在胸膜腔負壓的作用下，經過穿孔處溢入縱隔，主要引起縱隔感染和消化液對組織的腐蝕，但在後期感染物亦可穿破縱隔胸膜進入胸膜腔，引起胸腔感染。如食管穿孔後縱隔胸膜同時破裂，則以胸腔感染為主要表現。
(二)發病機制
正常情況下，當嘔吐發生時，胃內壓驟增，食管呈反射性的松弛從而排出胃內容物。如果嘔吐動作發生共濟失調，食管上括約肌不能松弛或食管某一段局限性收縮，則胃內容物不能排出，食管內壓力劇增，導致原有局部抵抗力減弱的食管壁全層破裂。成人自發性食管損傷不經常發生。一旦發生，多累及胸及腹段食管，頸段食管發生自發性穿孔較少見。自發性食管損傷分為三類：①壁間血腫(不完全穿孔);②黏膜撕裂(Mallory Weiss綜合征);③完全性破裂(Boerhaave綜合征)。在成人中增高腹內或食管內壓力可造成食管損傷，如舉重物、大便用力或腹部受打擊均可發生食管破裂。劇烈嘔吐、食管痙攣或異物，包括食物團阻塞食管，造成食管內壓突然增加，均可發生穿孔。
新生兒亦可發生自發性食管破裂，這種情況很少見。新生兒出生後48h內發生急性呼吸困難應排除食管自發性食管破裂。食管破裂常累及食管全層，大多數病例延伸至右胸腔，其確切機制不明。可能是食管上端有阻塞，使食管內壓力增高造成。分娩時壓迫力傳到充滿羊水的食管。當聲門及咽部關閉時造成食管腔內壓力增高。反流及嘔吐時環咽肌及食管上端肌層不協調或出生後痙攣可能發生食管內高壓，而導致食管穿孔。
症狀
癥狀與體征
(1)病初癥狀為嘔吐、惡心、上腹痛、胸痛。1/3～1/2病人有嘔血。嘔吐的病人往往可有飲酒或過食史。痛的位置多為上腹部，也可在胸骨後、兩季肋部、下胸部，有時放射至肩背部。癥狀嚴重時可有氣短、呼吸困難、紫紺、休克等。
(2)體格檢查多表現為急腹癥，可有液氣胸的相應體征，上腹壓痛，肌緊張，甚至板狀。食管、胃內容物進入胸、腹膜腔可引起化學性胸、腹膜炎，可以有急性化膿性縱隔炎及胸、腹膜炎的表現。
自發性食管破裂主要臨床表現為胸痛和上消化道出血。不同類型表現如下：
1.食管壁間穿孔 臨床多見於老年婦女，常見為後胸骨下後方及上腹部劇痛，並很快向後背放射，並有少量嘔血和低熱，不出現縱隔氣腫和皮下氣腫。
2.MalloryWeiss綜合征 40～60歲的成年男性多發。多數病人有暴飲或有長期飲酒習慣，亦可因常期服阿司匹林而發生者。病人主訴在大量嘔吐及幹嘔後立刻有嘔血，常含有鮮血，亦有發生黑便者。僅有少部分病人胸痛。
3.Boerhaaave綜合征 也多見於中年男性。典型病史為大量飲食後發生劇烈惡心、嘔吐。下段食管穿孔時有嚴重下胸及劍突下痛，可有背部及肩胛部放射痛。有些病人僅有上腹部痛，伴有氣短、呼吸困難或休克等。可出現低血壓、心率及呼吸頻率增快。氣體經食管破裂口溢出形成縱隔氣腫，進而出血胸骨上及胸壁皮下氣腫。聽診可聞胸膜或胸膜心包摩擦音，系胸腔積液或液氣胸的征象。有表現為上腹部壓痛，腸鳴音減少或消失的體征者。
1.年齡 以50～60歲中年居多，嬰幼兒及青年較少見，男性明顯多於女性，約為1∶5。
2.病史 詳細詢問病史非常重要。凡大量飲酒或飽食後突然出現胸痛或上腹部劇痛，均應疑有本病的可能。Barrett三聯征：呼吸急促、腹部壓痛、頸部皮下氣腫，對診斷具有重要的價值。
3.X線檢查 系最重要的檢查手段，不僅可以確定有無穿孔，而且可以對穿孔進行定位。
治療
食管自發性破裂幾乎均發生於腹內壓力驟然升高的情況。壓力升高的速度比壓力升高的絕對值更為重要。腹內壓力的驟然升高對一個飽餐後充滿食物的胃更為危險，這是因為充滿食物的胃底更不能耐受壓力的升高。最常見的原因為嘔吐(70%～80%)。嘔吐發生時，胃幽門部收縮使胃內容物不能向下推進，同時膈肌和腹肌急劇收縮致使腹內壓力迅速升高。因此，防止腹內壓驟然升高，是預防的關鍵。
本病的預後取決於診斷時間、破裂位置、基礎疾病、食管基礎情況、有無自發性壁層胸膜破裂等。雖然自1947年Barrett首次成功縫合裂口以來，Boerhaave s綜合征的死亡率大大降低(31%)，但延誤診斷仍可明顯增加並發癥，使治療的難度和費用增加，是病死率高的主要原因。臨床醫生必須高度警惕此病，全面觀察、思考，盡早診斷，正確治療，才能挽救更多的病人。
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中藥材查詢自發性食管破裂西醫治療方法自發性食管破裂一般為縱形破口，很少橫行，一般長度4～7cm。如破口小，病人立即來診，進入胸膜腔內的食物殘渣少，胸腔引流徹底，感染得以及時控制，可以不經手術修補，破口的愈口機會大。如破口大，進入胸膜腔內的胃內容物量多，食物殘渣未能引流幹凈，病人來診較遲，肺膨脹不佳，或延誤診斷，形成膿胸、縱隔炎等，則單純引流、鼻飼或空腸造瘺往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘺，破口自行愈合的機會甚小。
(一)治療
本病一經確診應立即給予抗生素、搶救休克，應盡早手術治療、清除刺激性液體、縫合食管破裂。如破裂後不超過24h，積極早期行開胸、局部食管修復手術，也有愈合的機會。如果胸腔沖洗幹凈，胸腔術後引流通暢，肺膨脹良好，經過胃腸道外營養支持，或空腸造瘺營養支持，使破口愈合，則能縮短治療時間，避免復雜的治療措施。
自發性食管破裂的治療方法及病人預後，與診斷早晚、破裂口大小、進入胸腔胃內容物的數量、污染程度等有密切關系。一般認為迅速確診並進行手術修補是搶救成功的關鍵，手術時將食管裂口縫合，進行縱隔和胸腔引流。但是近年來也有應用內科保守治療獲得成功的病例，即在穿孔的早期應用自膨式金屬支架進行填塞，如已有胸腔積液或縱隔積液則在B超引導下穿刺置管引流，同時應用廣譜抗生素尤其是第三代頭孢菌素和新型喹諾酮類藥物，應用甲硝唑有助於治療合並厭氧菌感染者，加強支持治療特別是靜脈全營養療法的適當應用對加快食管穿孔的愈合有著積極的作用。一旦形成食管-胸膜-皮膚瘺則需延期修補，甚至需作部分食管切除，以腸管代替食管的手術。有時需作部分肋骨切除，以消滅膿腔及瘺道。
分類不同的自發性食管損傷的治療原則不盡相同。
1.食管壁間穿孔 是一項良性過程，極少發生完全性穿孔，可用保守治療。抗炎禁食治療，1～2周內可以治愈。如果壁內形成膿腫，則需手術引流。
2.MalloryWeiss綜合征 多采用非手術治療。主因治療消化道出血。在補充血容量後，盡早行上消化道鏡檢查以明確診斷及發現撕裂部位。若見有活動性出血，可用電凝止血。緊急情況下可暫用三腔管壓迫止血。若出血已停止，可用制酸劑及H2受體阻滯劑等保守治療。經12～24h保守治療無效，而繼續出血或再次出血者可行手術治療。不能耐受手術者可經皮穿刺股動脈經胃左動脈插管註入栓塞劑止血。
3.Boerhaaave綜合征 保守治療無效且易引起嚴重的並發癥，應急癥開胸探查。6～12h內發現者，早期修補裂傷。延期發現者，手術修補不易成功行閉式引流，同時行胃造口減壓以防反流，並通過造口處插入矽膠管至空腸飼食或經靜脈營養支持。以後擇期手術閉合瘺管。食管裂口超過食管固徑的一半以上，發病超過24h，局部炎癥較重修補困難，全身情況可耐受手術者，可行食管破裂切除食管胃吻合，並胸腔引流術。
(二)預後
迅速作出診斷和立即進行手術修復是使病人免於死亡的關鍵。嚴密觀察病情，防止延誤診斷。據統計，不經治療者，約25%在12h內死亡，35%能活至24h，11%活至48h，1周內全部死亡。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼自發性食管破裂的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
食管破裂病人早期可以無發熱，血白細胞也不升高;稍晚則可以有發熱、寒戰、血白細胞增高。
1.胸腔穿刺 現液氣胸後，行診斷性穿刺，簡易而且必要。如抽出物為血性酸味液體，或發現食物渣滓，則可以確診。口服亞甲藍後再行胸腔穿刺，如抽出藍色胸腔積液或先向胸腔註入亞甲藍再從食管內抽出藍色液體，均可證實本病的診斷。
2.胸腔積液中淀粉酶增高。
X線檢查發現縱隔氣腫、左側氣胸、胸腔積液、液氣胸時可能確診，在胸部平片未能確診有無穿孔時，可予吞服小量水溶性造影劑，若發現有造影劑外溢，即可確診並隨即定位。
1.X線檢查 為首選，食管壁間穿孔合並壁間血腫時X線鋇餐檢查可見食管壁上有一持續的鋇殘留區至占位性的充盈缺損，與管腔相通的血腫互出現雙重食管征象，二條鋇柱能很快排空，之間有一代表黏膜瓣的透亮帶。Boerhaave綜合征X線片見不同程度的縱隔氣腫、胸腔積液及液氣胸。心緣左方由於化學性肺炎可見片狀不規則陰影。Naclerio稱之為“V”征。口服水溶性對比劑泛影葡胺或鋇劑，有助於定位，尤其是臨床現象不明確者。而對於MalloryWeiss綜合征胸部X線照片及食管造影並無較多的陽性發現。X線胸部透視具有重要價值，不少病人經急診胸部透視發現一側液氣胸，而引起註意。X線胸片側位可見到縱隔氣腫，頸部皮下氣腫影，後前位有時可見到後下縱隔一側氣腫陰影，呈三角形。考慮到食管破裂時，應作吞碘油拍片，明確診斷。
2.食管鏡檢查 可發現食管破裂部位，對診斷、定位、治療均勻意義。
鑑別
因本病在臨床上較少見，故常易漏診、誤診。本病常與其它常見心胸、上胃腸疾病表現類似，誤診率高達37.5%～84%，最常混淆的是消化性潰瘍穿孔(41%的患者本身合並消化性潰瘍)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，與心肌梗塞的鑒別更為困難。發現可疑病例時應註意與下列疾病鑒別：
1.潰瘍病穿孔 患者常有潰瘍病史，發病突然，以劇烈的上腹疼痛為主要表現，腹部檢查可見腹肌緊張，壓痛反跳痛明顯，腹部X線檢查可見膈下有遊離氣體。
2.自發性氣胸 常有慢性阻塞性肺病史，突發的劇烈胸痛和呼吸困難，典型的X線征象為肺組織壓縮向肺門部，氣體常積聚於胸腔外側或肺尖，局部透亮度增高，肺紋理消失。
3.心絞痛、心肌梗死 常有高血壓、糖尿病史，年紀較大，多由於勞累、進食、激動而誘發，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可緩解癥狀。
4.急性肺栓塞 臨床表現可從無癥狀到突然死亡，常見癥狀為呼吸困難和胸痛、咯血。檢查見呼吸增快、發紺，肺部常有濕囉音或哮鳴音、肺血管雜音、胸膜磨擦音或胸腔積液體征。循環系統可有急性肺心病的相應表現，X線顯示斑片狀浸潤，肺不張，膈肌抬高，胸腔積液，尤其是以胸膜為基底凸面朝向肺門的圓形致密陰影，及擴張的肺動脈伴遠端肺紋理稀疏等對肺栓塞具有診斷價值，核素肺通氣/灌註掃描是診斷本病最敏感的無創性方法。
5.夾層動脈瘤 急起劇烈的胸痛，血壓增高，突發主動脈瓣關閉不全，兩側脈搏不等，或觸及搏動性腫塊也應該考慮此病。超聲心動圖、CT、MRI、DSA等檢查均可確診。
6.急性胰腺炎 本病常有暴飲暴食、飲酒、膽結石等病史，以劇烈的上腹疼痛為主要表現。B超等影像學檢查可見胰腺彌漫性或局限性腫大，血、尿淀粉酶升高，血脂肪酶升高。
7.嵌頓性膈疝 是指腹腔內或腹膜後的臟器通過膈肌裂孔或缺損進入胸腔的病理狀態。臟器被嵌頓時可出現惡心、嘔吐、胸悶、氣促、發紺、心動過速等癥狀，嚴重者可產生呼吸困難、循環衰竭，胸部患側叩診鼓音，可聞及腸鳴音。胸部X線檢查示一側膈面輪廓不清，於胸腔內可見腸曲充氣或胃泡所致的不規則透明區，常伴液平面。通過胃腸鋇餐檢查或施行人工氣腹一般可做出明確診斷。
8.腸系膜動脈栓塞 臨床表現早期呈劇烈腹痛，但體征常不明顯，多伴惡心、嘔吐，鮮血或黑便，甚至發生腸梗阻。患者多年紀較大，且常有心臟病或感染性心內膜炎、動脈硬化、冠心病病史。腸系膜血管造影可確診本病。
並發症
若不經及時治療，患者可因嚴重壞死性縱隔炎、內毒素休克而死亡，死亡率可達30%～70%。
1.休克 由於劇烈疼痛、缺氧和失血，病人常迅速陷入休克狀態，表現為躁動不安、面色蒼白、脈搏細速、血壓下降，如不及時搶救，病人可在短時間內死亡。
2.縱隔炎和縱隔氣腫 食管破裂後，食管及胃內容物可通過食管裂口進入縱隔引起縱隔炎，表現為高熱、脈頻、白細胞增高等。
3.液氣胸 食管破裂後並有縱隔胸膜穿通，氣體及食管內容物迅速進入胸腔，引起氣胸、液氣胸、膿胸、膿氣胸，並出現相應的癥狀及體征。
4.瘺管形成 食管破裂後引起縱隔炎和胸膜炎，繼而轉為慢性階段。食管與胸膜穿通處被結締組織包繞形成食管胸膜瘺或食管縱隔瘺，病人呈慢性炎癥表現，食管碘水造影可證實瘺管的存在。