肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies於1952年報道一傢9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過左心室遊離壁。且心肌細胞粗而短,排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年後被認為是原發性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約占20%,因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30%的病例有傢族史,可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見的是在10~30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為後天獲得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先後對本病開展外科手術治療。
1、臨床表現
臨床癥狀有勞累後氣急、昏厥或頭暈和活動後心絞痛,與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。
2、體格檢查
常見體征有心尖搏動增強,向左下方移位,常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音,傳導到心基部,常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音,第2心音分裂,也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈沖擊波較強,消失波較小,與水沖脈相類似。
3、病理改變
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著,縱向切開心室間隔,肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處於二尖瓣前瓣葉遊離緣的下方,心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上(主動脈瓣環),向下(心尖部)逐漸減少,左心室流出道下段梗阻位於肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉遊離緣之間。心臟收縮時,肥厚的心室間隔凸入心室腔,靠近前移的二尖瓣前瓣葉,引致左心室流出道狹窄,有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕,此時心室排血量較多。左心室遊離壁前外部份及心尖區均勻肥厚,左心室後壁則增厚較少,心室間隔與左心室後壁厚度之比可達3∶1,左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期,由於心肌梗塞或長期重度心力衰竭,左心室可能擴大,左心房腔常擴大,心房壁增厚,二尖瓣前瓣葉增厚,可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室遊離壁可因梗阻病變或肺循環壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚,管腔狹小,可能引致透壁心肌梗阻
肥厚型梗阻性心肌病食療方(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)
1、豬心小麥粥豬心1個、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調料適量。豬心洗凈、切片,調味勾芡備用,將小麥搗碎,大棗去核,同大米煮為稀粥,煮沸後加入豬心片,調味服食。
2、參棗桂薑粥黨參10克、大棗5枚、桂枝、幹薑各6克、大米50克,牛奶及紅糖適量,將諸藥水煎取汁,同大米煮為稀粥,待熟時調入牛奶、紅糖即成。、
3、豬血參芪附棗粥豬血100克、黨參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克,調理適量。將諸藥水煎取汁,加大米煮成稀粥,待熟時調入豬血及調味品。
4、玉竹羊心湯鮮玉竹15克、羊心1個、調料適量,將羊心洗凈、切片,加水與玉竹同燉至羊心熟後,再配以食鹽、味精、蔥花、薑末等調味服食。
5、桂參湯:桂圓肉30克,遠志15克,丹參15克。水煎加紅糖,每天2次代茶飲。
6.蓮子甘草飲:蓮子心2克,生甘草3克。開水沖泡代茶,每日數次。
7、)丹參飲:丹參30克,加水300毫升,煎取200毫升,去渣,加冰糖適量,微甜為度,每次飲30毫升,每日2次。
8、棗仁粳米粥:酸棗仁50克,搗碎,濃煎取汁,以粳米100克煮粥,半熟時入酸棗仁湯同煮,溫服,淡食或加糖均可。
9、五味子膏:五味子250克,水洗凈浸半天,煮爛濾去滓,濃縮,加蜂蜜適量,收膏貯藏,每服20毫升,每日2~3次。
10、磁石粳米粥:磁石60克,打碎,於砂鍋中煮1小時,濾去渣,加豬腰子1個,去筋膜洗凈切片,以粳米100克加磁石水煮粥食。
肥厚型梗阻性心肌病吃什麼對身體好?
1、采取寓纖飲食,這類纖維見於大麥、豆類、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、樹膠、燕麥。燕麥麩及糙米糠中;
2、 宜多喝大麥水;
3、補充必需蹭肪酸,必需脂肪酸對健康是相當重要的;
4、食用低溫壓縮植物油。
肥厚型梗阻性心肌病最好別吃什麼食物?
1. 盡量減少維生素D的攝取;
2. 喝酒及咖啡、酒、咖啡、町樂、香煙及其他刺激性物質;
3. 避免魚肝油,尤其當喝酒時。
4. 盡量少喝飲料,僅喝蒸餾水。
5.勿食紅肉、精致調味品 。
預防
由於病因不明,預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳資料可作研究。為預防發病應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用。如有二尖瓣關閉不全,應預防發生感染性心內膜炎。
保健品查詢肥厚型梗阻性心肌病中醫治療方法偏方:
九香蟲10克,五靈脂10克,延胡索10克,香附10克,丹參12克,三七粉3克,木香6克。水煎服,每日1劑,日服2次。
中藥材查詢肥厚型梗阻性心肌病西醫治療方法肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀,最多見的發病年齡為20歲前後。經心導管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀,50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動後常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中,約15%於5年後死亡,25%於10年後死亡。大多數病人突然死亡,僅少數病例死於心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯,內科藥物治療未能奏效,靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。
常用的手術方法有:
(一)經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口,應用體外循環結合低溫,左心房內放入減壓引流管,阻斷升主動脈,在其根部加壓註入冷心臟停搏液並局部降低心肌溫度,橫向切開升主動脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始並向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口,進入前乳頭肌下方的左心室腔,經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側,從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經主動脈切除的心肌片相聯接,然後剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15~20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層,縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體,取除主動脈阻斷鉗並升高體溫,心搏有力後停止體外循環。 ⑴左手示指由主動脈伸入左心室腔,作左心室切口;⑵擬切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室間隔肥厚心肌切除范圍
(二)經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環並采取心肌保護措施,阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口,切開心室間隔下部時可壓迫右心室遊離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然後切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動脈切口,排出左心室腔和主動脈內氣體,取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上,心臟搏動有力後,停止體外循環,如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經左心室切口途徑予以徹底切除。
⑴建立體外循環後,經主動脈切口放入術者手指及小刀;⑵縱向切開心室間隔肥厚的心肌。
治療效果:手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術後約5%的病例並發完全性傳導阻滯,左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。此外少數病人並發圍術期心肌梗塞,心室間隔穿破,左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。
心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術後癥狀消失或顯著減輕,收縮壓差消失,主動脈壓力波形恢復正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大,收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失,但心房顫動仍然存在。約90%的病人術後心功能改善到1~2級。
術後長期隨診70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上。主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常,心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發生率約為25%,較未經手術治療的病人顯著減少。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肥厚型梗阻性心肌病的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢有助於本病診斷的檢查方法有:
(1)胸部X線檢查:心影增大,左心室增大,但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大,肺野血管鬱血。
(2)心電圖檢查:顯示左心室肥大和勞損,有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。
(3)心導管檢查:右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高,左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高,呈現雙峰,然後緩慢下降。心室期外收縮後主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作後心肌收縮力加強,左心室流出道梗阻加重,均可引致雜音響度加強,收縮壓力階差增大。
(4)選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉,左心室腔彎曲,收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。
(5)左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影,以瞭解冠狀動脈有無病變。
(6)超聲心動圖檢查:顯示左心室壁顯著增厚,心室間隔較心室後壁更為肥厚,左心室腔小,流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現,診斷並不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法,無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助,室間隔厚度≥18mm並有二尖瓣收縮期前移,足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病,用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助於診斷。此外,還須作以下鑒別診斷。
(一)心室間隔缺損 收縮期雜音部位相近,但為全收縮期,心尖區多無雜音,超聲心動圖、心導管檢查及心血管造影可以區別。
(二)主動脈瓣狹窄 癥狀和雜音性質相似,但雜音部位較高,並常有主動脈瓣區收縮期噴射音,第二音減弱,還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導管檢查顯示收縮期壓力差存在於主動脈瓣前後。超聲心動圖可以明確病變部位。
(三)風濕性二尖瓣關閉不全 雜音相似,但多為全收縮期,血管收縮藥或下蹲使雜音加強,常伴有心房顫動,左心房較大,超聲心動圖不顯示室間隔缺損。
(四)冠心病 心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有,但冠心病無特征性雜音,主動脈多增寬或有鈣化,高血壓及高血脂多;超聲心動圖上室間隔不增厚,但可能有節段性室壁運動異常
肥厚型梗阻性心肌病的並發癥有:
(1)心律失常:較常見,其中室性心律失常和心房顫動需要治療。
(2)心內膜炎:發生率較低,是由於血液中的細菌黏附在心臟內血流紊亂處造成的,如主動脈瓣、二尖瓣。
(3)心臟傳導阻滯:可發生在竇房結和房室結,較常見,也是影響藥物治療的因素之一。
(4)猝死:較少,其可能沒有任何征兆。系統評價可能有助於識別這類高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的並發癥,室性心動過速導致的心室顫動最為常見,嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。