先天性膈疝

　　膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外，還與下列因素有關：

　　①胸腹腔內的壓力差異和腹內臟器的活動度;各種引起腹內壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內臟器經膈肌缺損和薄弱部進入胸內。

　　②隨著年齡增長，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴大，賁站或胃體可以經過擴大的食管裂孔突入後縱隔。

　　③胸部外傷尤其胸腹聯合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，後者又可分為先天性與後天性兩類。

先天性膈疝早期癥狀有哪些？

　　1.創傷性膈疝一般來說診斷不太困難，可根據胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進入體內的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內所經過的解剖途徑，並由此推測膈肌有無損傷。創傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對於疝入胸腔內的腸曲極易辨認，膈下遊離氣體的存在，提示腹內臟器穿孔，但由於胸內積液和積氣，有時難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內胃腸的存在。

　　2.先天性膈疝按疝入胸內的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側呼吸音減弱或消失，有時胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向對側移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。

　　3.創傷性膈疝 ：病人癥狀較為嚴重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，並可放射至同側肩部和上臂部，有時有上腹部疼痛或腹肌緊張。由於疝入胸內臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向對側移位，使肺容量明顯減少，病人出現氣急和呼吸困難，嚴重時有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導致休克狀態。如疝入胸內臟器發生梗阻或絞窄時，可出現腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴重者可引起中毒性休克。體格檢查發現患側胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時可聽到腸鳴音。

　　4.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內容物和疝入胸內臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年後才出現癥狀，主要表現為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發現胸骨後存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結腸發生嵌頓，則可產生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。

先天性膈疝吃什麼好？

　　飲食註意：

　　(1)忌咖啡、可可等興奮性飲料。

　　(2)忌辛辣刺激性食物。

　　(3)忌黴變、油煎、肥膩食物。

　　(4)忌煙、酒。

先天性膈疝應該如何護理？

　　主要有以下幾點要註意：

　　1.清醒後取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利於膈肌傷口的愈合。

　　2.術後持續胃減壓，防止腹脹壓迫膈肌。

　　3.腸蠕動恢復前，靜脈輸液，適量補鉀。肛門排氣後拔除胃減壓管，進不脹氣流質。

　　4.鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入，預防呼吸道並發癥。

　　5.保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補的愈合。

　　6.常規應用抗生素，預防感染。

先天性膈疝治療前的註意事項？

　　1.預防：

　　1).清醒後取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利於膈肌傷口的愈合。

　　2).術後持續胃減壓，防止腹脹壓迫膈肌。

　　3).腸蠕動恢復前，靜脈輸液，適量補鉀。肛門排氣後拔除胃減壓管，進不脹氣流質。

　　4).鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入，預防呼吸道並發癥。

　　5).保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補的愈合。

　　6).常規應用抗生素，預防感染。

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　　1.創傷性膈疝 ：胸腹聯合傷的病人癥狀嚴重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應積極作好手術前準備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時作胸腔肋間引流。呼吸困難者應作氣管切開術，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉後進行剖胸或剖腹探查手術。手術的途徑應視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內存留的部位來決定。一般采用傷側胸部切口進胸，探查胸腔後擴大膈肌傷口，進行腹內臟器修補術，然後將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時，應毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內臟器情況，並作必要的手術。對於非穿透性創傷，如病人癥狀不重，可細心觀察。對於晚期創傷性膈疝可作擇期手術。

　　2.先天性膈疝 ：先天性膈疝一旦明確診斷，應盡早施行手術治療，以免日久形成粘連或並發腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術前應放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術過程中肺部進一步受壓而導致嚴重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補術，疝入胸骨後內容物大多數系大網膜或部分胃壁，因此將上述內容物回納腹腔一般並無困難，切除多餘疝囊後，用絲線把腹橫筋膜縫合於膈肌及肋緣上以修補缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進胸或進腹途徑。胸部切口手術野顯露較好，便於分離粘連和回納腹內臟器，膈肌的修復也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著於胸壁處遊離後，按上述方法修復膈肌缺如，必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器後，經膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術後7～10天再縫合腹膜，術後胃腸減壓及肛管排氣極為重要。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性膈疝的食療和飲食又是怎麼樣的？

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先天性膈疝應該做哪些檢查？

　　本病診斷並不能，故無需更多的特殊檢查，對於一些難以判斷的病例，可進行X線檢查：

　　1.胸片：縱隔向健側移位，胸腔內可見充氣腸管，有時見肝、脾陰影，患側肺明顯受壓。 

　　2.胃腸道碘油造影檢查：更清楚瞭解疝入胸腔內腸管情況。

先天性膈疝容易與哪些疾病混淆？

　　結合輔助檢查即可明確診斷。若為胸骨旁裂孔疝，因裂孔較小，常在成年後才出現癥狀，主要表現為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發現胸骨後存在胃泡和腸曲陰影而被確診。故對於疑有膈疝的病人，應進行X線檢查。

先天性膈疝可以並發哪些疾病？

　　先天性膈疝通常發生在膈肌的後外側部分(Bochdalek疝)，90%位於左側。腸段甚至大部分的腹腔內容物可突入患側胸腔。如左側膈疝很大，則患側的肺發育不良。出生後，新生兒因哭吵吸入氣體使腸管充氣擴張，迫使心臟及縱隔右移壓迫右側正常的肺而導致更為嚴重的急性呼吸窘迫癥。嚴重的病例生後即出現呼吸窘迫，舟狀腹，患側胸腔可及腸鳴音。較輕的病例，當腹腔內容物通過膈肌小的缺損逐漸突入胸腔後，在數小時或數天後出現輕度呼吸困難。

　　一部分肺發育不良合並肺不張，肺血流減少，肺血管阻力增加產生持續性肺高壓，在卵圓孔或動脈導管水平出現右向左分流和嚴重的缺氧。

　　近來發現先天性膈疝的患兒存在肺發育不良及雙側肺動脈壁異常增厚，嚴重肺血流高阻力導致正常的氧合作用受阻礙。肺血流降低結果導致患兒在呼吸機支持中仍處於缺氧狀態。持續性肺動脈高壓是先天性膈疝的重要死亡原因。

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參考資料

維基百科: 先天性膈疝