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原發性縱隔腫瘤介紹

  原發性縱隔腫瘤(primary mediastinal tumor)包括位於縱隔內各種組織和結構所產生的腫瘤和囊腫。原發性縱隔腫瘤以胸腺瘤最為常見,其次為神經源性腫瘤和畸胎瘤:其他如囊腫,胸內甲狀腺,支氣管囊腫相對少見。這些腫瘤多數為良性,但有惡變可能。


原因

  本病為一種先天性腫瘤,主要是由於胚胎時期發育異常所引起。對本病的病因病理分析如下:

  [病理]

  (一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。

  縱隔位於胸廓的中央。上自胸腔入口,下達膈肌,左右以縱隔胸膜,前後以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為後縱隔。

  1.胸腺瘤多位於前上縱隔或前中縱隔,約占原發性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀,偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小,密度較淡,緊貼於胸骨後,X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈,故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優勢的良性胸腺瘤,若手術切除不徹底,有復發和浸潤轉移之可能。術後應給於放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發生程度不等的胸骨後疼痛和氣急,晚期患者可產生血管、神經受壓的癥狀,如上腔靜脈阻塞綜合征,隔肌麻痹,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀,但重癥肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤後約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發性肉芽腫性心肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,並常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規則,可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。

  2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和後天性胸骨後甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織,發育成甲狀腺瘤,完全位於胸內,無一定位置。後者為頸部甲狀腺沿胸骨後伸入前上縱隔,多數位於氣管旁前方,少數在氣管後方,胸內甲狀腺腫大多數為良性,個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管,可有刺激性咳嗽,氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶,背痛,偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽,咯血,聲音嘶啞時,應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影,呈橢圓形或梭形,輪廓清晰,多數偏向縱隔一側,也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤,具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

  (二)前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發生於任何年齡,但半數病例癥狀出現在20~40歲之間。組織學上均是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型:

  1.皮樣囊腫是含液體的囊腫,囊內有起源於外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常為單房,也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮。

  2.畸胎瘤為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大,常可變為表皮樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤,其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者,常無癥狀,多在X線檢查中發現。若瘤體增大壓迫鄰近器官,則可產生相應器官的壓迫癥狀,如上腔靜脈受壓,可發生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓,則發生聲音嘶啞;壓迫氣管,可發生氣急,患者仰臥時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破,可咳出含毛發,皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內,可發生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時,可出現發熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大,應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時,可發生膿胸或心包積液。


症狀

原發性縱隔腫瘤早期癥狀有哪些?

  縱隔位於胸廓的中央。上自胸腔入口,睛達膈肌,左右以縱隔胸膜,前後以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱為縱隔。心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為後縱隔。常見的縱隔腫瘤各有其好發部位,這是臨床診斷有參考意義。

  (一)上縱隔腫瘤  最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。

  1.胸腺瘤  多位於前上縱隔或前中縱隔,約占原發性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀,偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小,密度較快,緊貼於胸骨後,X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈,故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優質的良性胸腺瘤,若手術切除不徹底,有復發和浸潤轉移之可能。上海中山醫院報告12例胸腺瘤,手術時5例已有明顯惡變,故胸腺瘤可認為是低度惡性腫瘤,術後應給於放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發生程度不等的胸骨後疼痛和氣急,晚期患者可產生血管、神經受壓的癥狀,如上腔靜脈阻塞綜合征,膈肌麻痹,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀,但重癥肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤後約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發性肉芽腫性比肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,並常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規則,可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術療效,有局部浸潤者5年生存率為23%,無浸潤者5年生存率達80%。上海胸科醫院報告207例胸腺瘤術後5年生存率為59.7%,10年生存率43.4%。

  2.胸內甲狀腺腫  包括先天性迷走甲狀腺和後天性胸骨後甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀朱組織,發育成甲狀腺瘤,完全位於胸內,無一定位置。後者為頸部甲狀腺沿胸骨後伸入前上縱隔,多數位於氣管旁前方,少數在氣管後方,胸內甲狀腺腫大多數為良性,個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管,可有刺激性咳嗽,氣急等。這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉向側位時加重。胸肌或脊柱受壓可出現胸悶,背痛,偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽,咯血,聲音嘶啞時,應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影,呈橢圓形或梭形,輪廓清晰,多數偏向縱隔一側,也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤,具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

  (二)前縱隔腫瘤  生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發於於任何年齡,但半數病例癥狀出現在20~40歲之間。組織學上昀是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型:

  1.皮樣囊腫  是含液體的囊腫,囊內有起源於外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常為單房,也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮。

  2.畸胎病  為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大,常可變為表性樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤,其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10畸胎瘤中2例為惡性。體積小者,常無癥狀,多在X線檢查中發現。若交瘤體增大壓迫鄰近器官,則可產生相應器官的壓迫癥狀,如上腔靜脈受壓,可發生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓,則 生聲音嘶啞;壓迫氣管,可發生氣急,患者仰臥時氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破,可咳出含毛發,皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內,可發生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時,可出現發熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大,應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時,可發生膿胸或心包積液。

  X線檢查  囊腫位於前縱隔,心臟主主動脈弓交接處,少數位置較高,接近前上縱隔,也可位於前下縱隔。多向一側縱隔凸出,少數可向兩側膨出,巨大者可凸入後縱隔,甚至占滿一側胸腔。多呈圓形或橢圓形,邊緣清楚,囊壁鈣化較常見。有時可見特征時的牙齒和碎骨陰影。

  (三)中縱隔腫瘤  極大多數是是淋巴系統腫瘤。常見的有何傑金病,網狀細胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結腫大為特征,但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短,癥狀進展快,常伴有周身淋巴結腫大、不規則發熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結位於氣管兩旁及兩側肺門。明顯腫大的淋巴結可融合成塊,密度均勻,可有大分葉,但無鈣化。支氣管常騰空而起變窄。

  (四)後縱隔腫瘤  幾乎皆是神經源性腫瘤。可原發於脊髓神經、肋間神經、交感神經節和迷走神經,可為良性和惡性。良性者有神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經節瘤;惡性者有惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤。電鏡檢查發現神經鞘瘤與神經纖維肉瘤的超微結構類似,但膠原含有所不同。極大多數神經源性腫瘤位於後縱隔脊柱旁溝內,有時也可位於縱隔,多數有被膜。X線征象為光滑,圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴伸進椎間孔,侵入脊椎管,引起脊髓壓迫癥狀。神經纖維多見於青壯年,通常無癥狀。腫瘤較大可產生壓迫癥狀,如肩胛間或後背部疼痛、氣急等。

  (五)支氣管囊腫  可發生在縱隔的任何部位,多半位於氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性,來自氣管的迷芽,多見於10歲以下兒童。通常無癥狀,若與支氣管或胸膜相通,則形成瘺管。繼發感染時則有咳嗽、咯血、膿痰,甚至發生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部,氣管或大支氣管附近,呈現圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影,呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通,可見到液平面。


飲食保健

原發性縱隔腫瘤吃什麼好?     飲食註意菜肴的色香味調配,保證足夠的蛋白質攝入量,多吃富含維生素、易消化的食物,多食水果、蔬菜,少吃油煎食物,註意飲食調配

護理

原發性縱隔腫瘤應該如何護理?

  為防止腫瘤復發,鞏固治療效果,保證康復,定期復查就顯得非常重要。因此,腫瘤病人治療結束後應積極進行復查:

  (1)應遵照原治療醫生的囑咐,定期到治療醫院或腫瘤專科醫院進行必要的身體檢查,發現問題及時治療,防止腫瘤的復發或轉移。

  (2)攜帶腫瘤治療前後的診斷檢查報告與復查時的檢查結果相比較。以有利於采取合理的治療方案。

  (3)經過復查沒發現轉移或復發的征象,也不能放棄下次定期到醫院復查的機會。


治療

原發性縱隔腫瘤治療前的註意事項?

  對於原發性縱隔腫瘤,除淋巴源性腫瘤采用放射或化學治療外,絕大多數病例應行手術治療。因為這些腫瘤雖然多屬良生,但常產生壓迫或感染癥狀。此外,縱隔腫瘤也常有惡變。因此,對縱隔腫瘤不論有無癥狀,均應早期施行手術切除。對於進行化療的病人,在治療前病人主要做好以下幾方面的準備:

  (1)心理準備 首先,根據自己的病況瞭解本次化療用藥情況做到心中有數;其次,要瞭解化療一般常識、避免心理緊張,可以配合做氣功、聽音樂等形式放松神經,消除緊張心理。

  (2)註意休息和飲食調配 化療前病人每天要保證足夠的睡眠時間,一般成人一日睡眠時間不少於8小時。

  (3)配合醫師做好必要的一些檢查 如血常規、肝功、腎功、心電圖、B超、胸片等檢查,必要時做CT或核磁共振等。

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  病灶局限的惡性淋巴瘤,可作放射治療。病灶廣泛者,可進行化學療法。

  其他縱隔腫瘤的治療方法主要為手術切除。有些縱隔如畸胎瘤、神經纖維瘤、胸腺瘤有惡變可能,術後應輔以放療或化療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼原發性縱隔腫瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

原發性縱隔腫瘤應該做哪些檢查?

  縱隔腫瘤在形態上與原發或繼發的肺腫瘤、腫大淋巴結、血管瘤等有時頗難區別。常用檢查方法如下。

  1.X線檢查:是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽上下移動、是否隨呼吸有形態改變以及有無搏動等。由於常見的縱隔腫瘤都有其特定的好發部位,因而後前位和側位胸部攝片往往能夠初步判定腫瘤的類別。體層攝片可準確顯示腫塊層面結構及其與鄰近組織器官的關系,彌補平片的不足。食管吞鋇檢查可瞭解食管受壓情況。用二氧化碳做縱隔充氣造影可瞭解腫瘤與縱隔組織器官的關系。

  2.CT掃描與磁共振檢查(MRI):CT掃描與MRI的應用極大地提高瞭縱隔腫瘤和囊腫的診斷準確率。CT空間分辨率較高,對顯示病變邊緣征象、問質性病變與小結病變較MRI好,CT能清楚地顯示各種病變的鈣化灶,是診斷畸胎瘤的最佳影像方法。MRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時不需要造影劑,能夠準確地顯示血管受侵情況,矢狀面和冠狀面的圖像能夠清楚的顯示腫瘤的解剖,在判斷神經源性腫瘤有無椎管內或硬脊膜內擴展方面優於CT。

  3.超聲檢查:有助於瞭解腫瘤為囊性或實性,腫瘤的具體位置及其與心臟、大血管等的關系,並能在其指引下穿刺活檢。

  4.放射性核素掃描:懷疑胸內甲狀腺腫,可作放射核素131碘掃描,對異位甲狀腺腫,甲狀腺瘤的診斷很有幫助。

  5.標記物檢查:年輕的前縱隔腫瘤病人應行甲胎蛋白(AFP)和B絨毛膜促性腺激素(B-HCG)的檢查。若二者之中的一個升高或二者均升高,則有可能是非精原性惡性生殖細胞瘤。後縱隔(脊柱旁)腫瘤的嬰兒和兒童應檢查腎上腺素和去甲。腎上腺素的水平,以除外神經母細胞瘤等。

  6.活體組織檢查:方法有縱隔鏡檢查術、手術探查及經皮穿刺等。縱隔鏡不僅能采取標本,還能估計腫瘤切除的可能性。

  7、纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查 有助於明確支氣管受壓情況、程度,腫瘤是否已侵入支氣管或食管,從而估計手術切除的可能性。

  8、診斷性氣胸 可判斷腫瘤發生於胸壁或肺臟,肺內或肺外。診斷性氣腹可區別膈下因素,如肺疝等。

  9、縱隔充氣造影 對顯示前縱隔腫瘤的形態和明確有無縱隔淋巴結轉移,頗有幫助。

  10、縱隔鏡檢查 對明確氣管旁、隆突下有無腫大的淋巴結,並可鉗取活組織明確病因診斷。

  11、頸淋巴結活組織檢查 支支管淋巴結核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結和頸淋巴結受累,活組織檢查有助於診斷。

  12、診斷性放射治療 懷疑惡性淋巴瘤,經其他檢查未能證實時,可試用放射治療。惡性淋巴瘤對放射較敏感,照射20~30Gy(2000~3000rad),腫瘤迅速縮小。

  13、剖胸探查 經各種檢查未能明確腫瘤性質,但已除外惡性淋巴瘤者,在全身情況許可下,可作部胸探查。


鑑別

原發性縱隔腫瘤容易與哪些疾病混淆?

  而主要需要鑒別的疾病有以下三個:

  1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀,X線表現為肺門腫塊,呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤,痰中可皶腫瘤細胞。

  2.縱隔淋巴結核 多見於兒童或青少年,常無臨床癥狀。少數伴有低熱、盜汗等輕度中毒癥狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊,常伴有肺部結核病灶。有處可見到圓形或分葉狀腫塊,常伴有肺部結核病灶。有時在淋巴結中可見到鈣化點。鑒別困難時,可作結核菌素試驗,或給短期抗結核藥物治療。

  3.主動脈瘤 多見於年齡較大的患者。體檢時可聽到血管雜音,透視可見擴張性搏動。逆行主動脈造影可明確診斷。


並發症

原發性縱隔腫瘤可以並發哪些疾病?

  當腫瘤巨大時,可使前胸壁隆起,胸骨旁濁音界增寬,局部呼吸音消失,氣管心臟移位。在一些特殊類型腫瘤可出現相應的特殊體征如重癥肌無力,甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。


參考資料

維基百科: 原發性縱隔腫瘤

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