(一)發病原因
病因至今未明。
1.主動脈中層囊性變性 主動脈中層退行性改變，即膠原和彈力組織退化變質，常伴囊性改變，被認為是主動脈夾層的先決條件。囊性中層退行性變是結締組織遺傳缺損的內在特征，尤其多見於Marfan綜合征和Ehler-Danlos綜合征。主動脈夾層，特別是近端夾層常是Marfan綜合征的嚴重且常見的並發癥，有報道，主動脈夾層患者中有6%～9%是Marfan綜合征。近來，也有報道在Noonan和Turner綜合征病人發生主動脈夾層，囊性中層退行性變可能是其共同問題。在妊娠和主動脈夾層之間有一種未能解釋的關系。40歲以下女性主動脈夾層約半數發生在妊娠期間，且多發生在妊娠後3月內或產褥期的早期，伴Marfan綜合征和主動脈根部擴張的婦女在妊娠期間急性主動脈夾層的危險性增加。血容量、心輸出量及血壓增加，在妊娠期間也可能是危險因素，但尚未被證實。
2.高血壓 80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓並非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發展。高血壓是導致夾層的重要因素，約半數近端和幾乎全部的遠端主動脈夾層者有高血壓，急性發作時都有血壓升高，有時伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面。因為長期高血壓可引起平滑肌細胞肥大、變性及中層壞死。
3.外傷 直接外傷可引起主動脈夾層，鈍挫傷可致主動脈局部撕裂、血腫而形成主動脈夾層。主動脈內插管或主動脈內球囊反搏插管均可引起主動脈夾層。心臟外科手術，如主動脈-冠狀動脈旁路移植術，偶也可引起主動脈夾層。
(二)發病機制
本病的基本病變為囊性中層壞死。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質有粘液樣和囊腫形成。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變如涉及主動脈瓣環則環擴大而引起主動脈瓣關閉不全。病變可從主動脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數夾層的起源有內膜的橫行裂口，常位於主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數夾層的內膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進入心包腔內，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔易進入心包腔內，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔或腹膜後間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套於另一個管道之中，此種情況見於胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈並延至降主動脈，Ⅱ型局限於升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈並向遠端延伸。此外，Daily和Miller又將主動脈夾層分為兩型：凡升主動脈受累者為A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病變在左鎖骨下動脈遠端開口為B型(即DeBakeyⅢ型)，A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
主動脈中層囊性變性導致主動脈反復屈曲、高血壓施加於主動脈的血流動力學作用及外傷等因素，使主動脈內膜撕裂形成夾層血腫。約60%的撕裂發生於升主動脈，10%在主動脈弓，30%在胸降主動脈的第一部分。夾層侵入中層的深度和夾層血腫蔓延的距離，都與主動脈中層變性范圍有關。主動脈腔內血液進入中層，將內膜與中層分離開來，這種管壁的分離一般向動脈遠端發展，也可短距離逆行向上延伸。主動脈夾層在動脈管壁呈螺旋狀走行，呈廣泛性夾層時，可累及它所發出的分支而影響鄰近器官的血供;或者中層先有出血，形成血腫，並縱行發展將主動脈腔分成瞭一個真腔和一個假腔，假腔破裂可使血液返回動脈腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、縱隔、腹膜後等，導致嚴重並發癥。實驗證明，促使夾層血腫擴展的是脈搏陡度(dp/dt)及血壓，這正是急性主動脈夾層藥物治療的理論基礎。
視病變部位而不同，主要表現如下：
1.突發劇烈疼痛 這是發病開始最常見的癥狀，可見於90%以上的患者，並具有以下特點：
(1)疼痛強度比其部位更具有特征性：疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受;疼痛性質呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，並常伴有血管迷走神經興奮表現，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。
(2)疼痛部位有助於提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛，多發生於近端夾層，而肩胛間區最劇烈的疼痛更多見於起始遠端的夾層;雖然近端和遠端夾層可同時感到前胸和後背的疼痛，但若無後面肩胛間區疼痛，則可排除遠端夾層，因為遠端夾層的病人90%以上有後背疼痛;頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。
(3)疼痛部位呈遊走性提示主動脈夾層的范圍在擴大：疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛，約70%的病人具有這一特征.並因夾層血腫范圍的擴大而引起主動脈各分支的鄰近器官的功能障礙。
(4)疼痛常為持續性：有的患者疼痛自發生後一直持續到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解;有的因夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內而使疼痛消失;若疼痛消失後又反復出現，應警惕主動脈夾層又繼續擴展並有向外破裂的危險;少數無疼痛的患者多因發病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋瞭疼痛癥狀。
2.高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高，約有80%～90%以上的遠端夾層和部分近端夾層有高血壓。不少病人原有高血壓者起病後疼痛使血壓更高。低血壓，常是夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現假性低血壓。
3.夾層破裂或壓迫癥狀 由於夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統損害，出現多系統受損的臨床表現。
(1)心血管系統：
①主動脈瓣反流：主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的重要特征之一，可出現主動脈瓣區舒張期雜音，常呈音樂樣，沿胸骨左緣更清晰，可隨血壓高低而呈強弱變化。根據返流程度的不同，主動脈瓣關閉不全的其他外周血管征也可出現，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴重的主動脈瓣關閉不全可出現心力衰竭。近端夾層引起主動脈瓣關閉不全的機制有四個方面：A.夾層使主動脈根部擴張，瓣環擴大，舒張期時主動脈瓣瓣葉不能閉攏;B.在非對稱性夾層，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處於其他瓣葉的關閉線以下，造成關閉不全;C.瓣葉或瓣環支架撕裂，使一個瓣葉遊離或呈連枷狀，導致瓣膜關閉不全;D.夾層血腫撕裂內膜片遊離出主動脈瓣葉之下，影響主動脈瓣關閉。
②脈搏異常：近端夾層者有半數可累及頭臂血管，少數遠端夾層可累及左鎖骨下動脈和股動脈，出現脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現明顯差別，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象。其原因或是由於夾層擴展直接
壓迫動脈管腔，或是由於撕裂的內膜片覆蓋在血管口而阻斷血流。
③其他心血管受損表現：夾層累及冠狀動脈時，可出現心絞痛或心肌梗死;血腫壓迫上腔靜脈，可出現上腔靜脈綜合征;夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。
(2)神經系統：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷;壓迫喉返神經，可出現聲嘶;壓迫頸交感神經節，可出現霍納(Horner)綜合征等。
(3)消化系統：夾層累及腹主動脈及其分支，病人可出現劇烈腹痛、惡心、嘔吐等類似急腹癥的表現;夾層血腫壓迫食管，則出現吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血;血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發生便血。
(4)泌尿系統：夾層累及腎動脈，可引起腰痛及血尿。腎臟急性缺血，可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。
(5)呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。
主動脈夾層常見分類方法是根據破口發生部位而劃分的。①距主動脈瓣數厘米內的升主動脈;②胸降主動脈，往往是在鎖骨下動脈開口處的下方動脈導管索的部位。根據主動脈受累的范圍和程度有三種主要的分類法(圖3)。
1.DeBakey分類法 Ⅰ型，夾層起始升主動脈，並越過升主動脈弓而至降主動脈;Ⅱ型，夾層起始並局限於升主動脈;Ⅲ型，夾層起始於降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端並可延伸至膈下腹主動脈，比較罕見的情況是逆向朝遠端延伸累及主動脈弓和升主動脈。
2.Daily和Miller分類法 A型，即所有的近端主動脈夾層以及那些遠端有夾層但逆向延伸累及弓部和升主動脈者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夾層僅在左鎖骨下動脈開口遠端以下的部位而未累及近端者。解剖學類型“近端”主動脈夾層(deBakey Ⅰ型和Ⅱ型或A型);“遠端”主動脈動脈壁夾層形成(deBakey Ⅲ型或B型)。
除此之外，主動脈夾層還可根據病程長短來分期：病程短於2周者，為“急性”主動脈夾層;病程長於2周者，為“慢性”主動脈夾層。在未治療的急性主動脈夾層患者中，死亡率可達75%～80%。在確診的患者中，2/3為急性主動脈夾層，1/3為慢性主動脈夾層。
本病少見，發病率為每年每百萬人口約5～10例，但多急劇發病，65%～75%病人在急性期(2周內)死於心臟壓塞、心律失常等心臟合並癥。年齡高峰為50～70歲，男性發病率較女性為高，男女之比為2～3:1。根據發病時間分為急性期和慢性期：發病在2周以內為急性期，超過2周為慢性期。根據內膜撕裂部位和主動脈夾層動脈瘤擴展的范圍，可分為A型：內膜撕裂可位於升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈，擴展可累及升主動脈、弓部，也可延及降主動脈甚至腹主動脈。B型：內膜撕裂口常位於主動脈峽部，擴展僅累及降主動脈或延伸至腹主動脈，但不累及升主動脈。
多數病例在起病後數小時至數天內死亡，在開始24小時內每小時死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠端，范圍較小，出血量少者預後較好。
有高血壓的患者，應每天至少2次監測血壓的變化，采用健康的生活方式，合理的應用藥物控制血壓在正常的范圍，適當限制體力活動，避免運動量過大誘發疾病的發生。在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者更應限制劇烈活動，定期體檢，監測病情變化，及時手術治療預防主動脈夾層的發生。
保健品查詢主動脈夾層中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢主動脈夾層西醫治療方法一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度(dv/dt)和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續分離，使癥狀緩解，疼痛消失
(一)治療
主動脈夾層的治療，主要是防止主動脈夾層的擴展，因為其致命的並發癥並非是夾層擴展本身，而是夾層擴展所造成的後果。對任何懷疑或確診為主動脈夾層的患者，應立即采取適當的治療，可使住院總死亡率降至30%以下，未經治療的主動脈夾層的長期生存率很低。20世紀80年代初，Wheat總結瞭以前的經驗，提出瞭普遍接受的“標準”治療方案，即藥物治療或伴同外科手術治療。近些年來，無論是藥物治療還是手術治療均有瞭很大的進展。
內科藥物治療主要側重兩個方面：①降低收縮壓;②降低左室射血速度(dp/dt)。據認為後者是作用於主動脈壁形成主動脈夾層並使其擴展的重要因素。起初，內科藥物治療隻用於病情嚴重難以耐受外科手術的病人，而今，內科治療對所有主動脈夾層病人在影像學檢查明確診斷之前是早期治療的基礎，也可以作為部分病人的長期治療手段。
1.早期急癥治療 所有高度懷疑主動脈夾層的病人均應立即收入急癥監護病房，監測血壓、心率、中心靜脈壓、尿量，必要時還需監測肺小動脈楔嵌壓和心輸出量。早期治療的目的是減輕疼痛，及時把收縮壓降至100～110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌註量的低水平。同時，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應給予β-阻滯藥，使心率控制在60～75bpm，以減低動脈dp/dt，如此就能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續擴展。為此，20世紀70年代曾用過胍乙啶、利舍平等，20世紀80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但這些藥副作用大，易產生耐藥性。
近年來，國外普遍認為普萘洛爾(心得安)靜脈間歇給藥與硝普鈉靜脈聯合使用是較理想的方案，前者降低dp/dt，後者降低血壓。硝普鈉可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，開始以20μg/min速度滴註，根據血壓反應調整劑量，最大劑量可達800μg/min，一般使用時間不超過48h，大劑量或長期使用可致惡心、煩躁、嗜睡、低血壓和氰化物樣或硫氰酸鹽樣毒性作用。普萘洛爾(心得安)首次最大劑量不應超過0.15mg/kg(也有建議用靜脈給予0.5mg的試驗劑量)，每4～6小時應靜脈再次給予普萘洛爾(心得安)，以維持適當的β-阻滯藥效果，通常較首次用量稍低，即2～6mg。在慢性穩定的主動脈夾層患者，可口服普萘洛爾(心得安)每6小時10～20mg.其禁忌證是心動過緩、傳導阻滯、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滯藥也同樣有效，尤其是那些選擇性作用於心臟的藥物，如阿替洛爾(氨酰心安，Atenolol)和美托洛爾(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺點是，需要連續血壓監測，還需要輸液泵調節用藥等，更不利於運送病人。
1987年，Grubb等提出用拉貝洛爾(柳氨芐心定，Labetalol)治療急性主動脈夾層，並取得成功。近年來，在國內也普遍開展應用。該藥是有α-阻滯作用的β-阻滯藥，也可以降低dp/dt和血壓。初始劑量柳氨芐心定註射液25～50mg加10%葡萄糖20ml，於5～10min內緩慢推註，如降壓效果不理想，可於15min後重復一次，直至產生理想的降壓效果，總劑量不應超過200mg。一般推註後5min，即可出現最大作用，約維持6h;也可以200mg加入5%～10%葡萄糖註射液或生理鹽水250ml，以1～4mg/min速度靜脈滴註維持，直至取得較好療效後停止滴註，而後可改用口服維持。拉貝洛爾(柳氨芐心定)片起始劑量為100mg，2～3次/d，最大劑量可增至l200mg/d。
近幾年，又有一種新型藥物烏拉地爾(壓寧定，Urapidil)被用於治療急性主動脈夾層，它可選擇性阻滯突觸後α1受體，解除交感神經對血管的興奮，擴張血管，同時激活中樞5-羥色胺-ⅠA受體，抑制心血管運動中樞的交感反饋調節。它的作用特點是降壓的同時不引起反射性心動過速。烏拉地爾(壓寧定)註射液初始劑量為12.5～25mg加入生理鹽水或5%～10%葡萄糖註射液20ml內，5～10min靜脈註射，觀察血壓變化，5～10min後，如有必要可重復註射12.5～25mg。為維持療效或平穩降壓需要，可將烏拉地爾(壓寧定)註射液溶解在生理鹽水或葡萄糖液中以l00～400μg/min速度靜脈滴註。病情穩定後可改為口服，烏拉地爾(壓寧定)膠囊每次30～60mg，2～3次/d。
根據拉貝洛爾(柳氨芐心定)和烏拉地爾(壓寧定)兩種藥物的特性，有可能使它們成為取代普荼洛爾-硝普鈉方案的理想藥物，而且使用方便，搶救時可靜滴，病情緩解後可改為口服。
在藥物治療中，若對β-阻滯藥有禁忌者，鈣通道阻滯藥如維拉帕米、硝苯地平、非絡地平和腎素血管緊張素轉換酶抑制劑等均可選用。
近2年，對急性主動脈夾層合並高血壓或心功能不全者選用卡托普利註射液(開富林)取得瞭良好的療效。其降壓作用平穩，給藥5min後，血壓即開始下降，15～30min達高峰，作用時間可長達2h以上，且無反射性心率增快作用，但對合並有腎功能不全者、孕婦、哺乳期婦女不適合應用。該藥用法為25～50mg加入5%葡萄糖註射液20ml中，10min靜註完畢;半小時後，若無明顯效果可重復25～50mg加入5%葡萄糖註射液20ml中靜註，並可稀釋後以7.5～12.5mg/h速度靜滴維持。
需要註意的是，合並有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓後能使缺血加重，不可采用過度降壓治療;對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β-阻滯藥以減低心肌收縮力。
2.內科治療 內科治療的適應證主要包括三個方面：①遠端夾層而無並發癥;②穩定的、孤立的弓部夾層;③穩定的慢性夾層，即發病2周以上而無並發癥的夾層。
長期的內科治療目的仍在於控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應控制在130mmHg以下，所選用的藥物，以兼備負性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，如β-阻滯藥、鈣通道阻滯藥、腎素血管緊張素轉換酶抑制劑等降壓藥物單用或聯合應用，臨床上也有良好的療效。 3.外科治療 內科治療在急性主動脈夾層的治療中占有重要地位，但不能代替或完全代替外科手術療法。外科治療的適應證包括：①急性近端夾層。②急性遠端夾層伴有下列並發癥時：重要臟器的進行性損害;夾層破裂或瀕於破裂(囊性動脈瘤的形成是破裂的征兆);逆向擴展累及升主動脈;Marfan綜合征。③對慢性夾層隻在有進行性嚴重的主動脈瓣關閉不全或夾層繼續擴大時才進行手術。
雖然對不伴有致命性並發癥病人，外科手術的準確時間有些爭論，但一般認為應盡快手術，以防止夾層繼續擴展，導致更多、更嚴重的並發癥發生。年齡越大、並發癥越多，手術危險性亦越大。
傳統外科手術治療包括切除內膜撕裂的主動脈、消滅夾層假腔的入口、重建主動脈、置換人造血管及瓣膜等。近年來，隨著經典術式的改良、血流動力學和病因學研究的深入，腦和心肌保護的完善，以及新材料的出現，主動脈夾層手術成功率顯著提高，早、晚期並發癥進一步減少。自1955年deBakey首次成功地對主動脈夾層進行外科手術治療以來，人類一直在探索更好、更完善的手術治療方法。
1964年，Wheat等采用Bacron血管替換冠狀動脈開口以上的升主動脈瘤，曠置Valsval竇，即稱為Wheat術。但對大多數病人，尤其是Marfan綜合征均有Valsval竇受累者，采用Wheat術則存在許多不足，以致影響術後遠期效果。
1966年，Bentall和de Bono首次采用帶瓣人工血管置換升主動脈和主動脈瓣以及冠狀動脈重新移植(簡稱Bentall術)，被認為是對升主動脈瘤或夾層伴主動脈瓣反流的病人為首選和唯一根治的方法。但該手術仍存在許多缺陷和不足之處：①由於術野欠佳、主動脈組織脆弱和吻合時的張力，使得吻合口尤其是冠狀動脈吻合困難加大，且不易控制出血;②晚期並發癥，如冠狀動脈吻合處和主動脈遠端吻合口處假性動脈瘤的形成。
為瞭減少Bentall術後的並發癥，Cabrol於1978年和1981年描述瞭一種改良的方法：即用Dacron血管作為中介管(代替1976年Zubiate等用大隱靜脈作為中介管)，先把兩側冠狀動脈口連通起來，再進行升主動脈、主動脈瓣置換和把中介管與升主動脈人工血管側-側吻合，並用瘤體壁包裹人工血管，在移植物外腔與右心耳之間造一1.5cm瘺，防止移植物外腔產生壓迫性血腫等，稱為Cabrol術。
1994年，Suzuki在承認Cabrol術能有效地防止滲血的同時，也指出其不足之處：①人工血管外腔和右心房之間存在左向右的分流;②血腫仍可壓迫甚至阻塞中介管和冠狀動脈，從而導致心肌缺血和室性心律失常。因此，Suzuki等設計瞭一種改良帶瓣人工血管移植術，並認為適合於動脈炎、Marfan綜合征和退行性病變所致的脆弱主動脈處理，在防止術後惡性出血、主動脈組織脆弱和吻合口假性動脈瘤形成方面有明顯優勢。
Robicsek和Thubrkar在此基礎上開展瞭主動脈成形術：包括常規置換主動脈瓣、在主動脈前壁梭形切除適當長度和大小的瘤壁以縮小主動脈直徑、Dacron血管包裹加固主動脈壁等步驟，不僅符合血流動力學的要求，手術危險性亦小，遠期隨訪結果良好。
4.隨訪 近期隨訪經內科或外科治療的近端與遠端、急性和慢性夾層患者5年生存率無明顯差異，可達75%～80%。通常應對內外科治療的病人進行長期隨訪，晚期並發癥包括主動脈瓣反流、復發的夾層、動脈瘤形成或破裂等。因此，控制血壓和減少dp/dt的長期藥物治療對所有經內科或外科治療的夾層患者是必不可少的。另外長期隨訪還包括反復的體格檢查，定期的胸片、CT、超聲心動圖或MRI等，避免遠期並發癥的發生。
(二)預後
主動脈夾層的自然經過十分兇險，如果未能及時診斷治療，病死率極高。根據報道未及時治療的Stanford A型患者，24h內有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡;1周內有80%死亡;95%的患者1個月內死亡。3/4的死亡是由於剝離的夾層破入心包形成心包壓塞或縱隔、胸腔大出血。其他患者是並發急性心功能衰竭、遠端器官灌註不良、出現急性腦卒中、急性腎功能衰竭、腸壞死及肢體壞死而死亡。慢性主動脈夾層動脈瘤破裂的發生率仍然很高，5年生存率隻有10%～15%。Stanford B型藥物治療1年，生存率可達70%～90%，3～5年生存率50%左右。
綜合文獻報道，急性Ⅰ、Ⅱ型夾層動脈瘤術後的3年生存率為70%～91%，10年生存率為55%～68%。Ⅲ型夾層動脈瘤術後的5年生存率為65%～85%，10年為55%～65%。作者的手術組Ⅰ、Ⅱ型主動脈夾層治療結果，平均隨訪(40.74±19.32)個月，1年 、3年和8年生存率分別為92.6%，89.7%和86.8%。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼主動脈夾層的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢常規的化驗檢查對主動脈夾層的診斷無特殊意義，隻能用於排除其他診斷的可能性。偶可因主動脈夾層急性起病與應激有關的白細胞增多，或因嚴重出血及大量血液流入假腔引起的貧血，個別報道有彌漫性血管內凝血;除非夾層血腫累及冠狀動脈發生心肌梗死，血清轉氨酶一般不升高;血沉無明顯增快，但有報道，當出現漿膜腔積血時，血沉可增快;當腸系膜上動脈受累並累及胰腺時，可致血清淀粉酶增高;腎臟受累時，可出現血尿;腦卒中時，可出現血性腦脊液。
1.心電圖 主動脈夾層本身無特異性心電圖改變。既往有高血壓者，可有左室肥大及勞損;冠狀動脈受累時，可出現心肌缺血或心肌梗死心電圖改變;心包積血時，可出現急性心包炎的心電圖改變。
2.胸部X線平片 近年，各種影像學診斷方法已愈來愈受到重視，並廣泛用於診斷主動脈夾層，但按臨床診治要求，X線平片應作為主動脈疾患的診斷常規。胸主動脈瘤和慢性主動脈夾層，可由於平片偶然發現。後前位及側位片，可觀察到上縱隔影增寬、主動脈增寬延長、主動脈外形不規則，有局部隆起，在主動脈內膜可見鈣化影，此時可準確測量主動脈壁的厚度，若增到10mm時則提示可能有夾層，若超過10cm即可考慮為夾層，特別是發病前已有攝片條件相似的胸片與發病後情況相比較，或發病後有一系列胸片追蹤觀察主動脈寬度，則更具有意義。但往往胸部平片不具有確診價值，對“定性”和“定量”均有一定限度，其確診有賴於其他影像學診斷技術。
3.超聲心動圖及多普勒 二維超聲心動圖對診斷升主動脈夾層具有重要臨床價值，對觀察主動脈內分離的內膜片擺動癥及主動脈夾層的主動脈真假雙腔征非常可靠，並可見主動脈根部擴張、主動脈壁增厚和主動脈瓣關閉不全，且易識別並發癥，如心包積血、胸腔積血等。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層管壁雙重回聲之間的異常血流，判斷假腔中有無血栓，而且對主動脈夾層分型、破口定位、主動脈瓣反流定量分析及左室功能測定等都具有重要診斷價值。雖經胸壁超聲心動圖對主動脈夾層具有不同程度的確診或篩選診斷作用，而且檢查方便，但在完整地顯示整個胸主動脈全貌，特別是局限性主動脈夾層或降主動脈夾層診斷方面的應用受到限制，假陽性率也相對較高。近年來開展的經食管超聲心動圖(TEE)檢查，幾乎能夠清晰顯示整個胸主動脈，包括升主動脈近端、主動脈弓部和胸降主動脈的形態結構。特別是雙平面及多平面探頭的應用，使胸主動脈的探查盲區降低到最小范圍，大大提高瞭超聲心動圖在胸主動脈夾層，特別是降主動脈夾層的診斷價值，而且可觀察夾層真假腔內血流情況、破口定位及附壁血栓等，診斷符合率可達100%，而且有作者認為優於CT掃描和動脈造影。
4.計算機斷層掃描(CT) CT可顯示病變的主動脈擴張，發現主動脈內膜鈣化優於X線平片，如果鈣化內膜向中央移位提示主動脈夾層，如果向外圍移位提示單純主動脈瘤。由於它的掃描垂直於主動脈縱軸，故比動脈造影更易檢測撕裂的內膜垂直片。後者呈一極薄的低密度線，將主動脈夾層分為真、假兩腔，假腔內的新鮮血栓在平掃時表現為密度增高影，這均是診斷主動脈夾層最特異性的征象之一。CT對降主動脈夾層準確性高，但對主動脈升弓段夾層，由於動脈扭曲，可產生假陽性或假陰性;另外，它不能診斷主動脈瓣閉鎖不全，也不能瞭解主動脈夾層的破口位置及主動脈分支血管情況。
5.磁共振成像(MRI) MRI與CT效果類似，但與CT相比，它可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左前斜位等多方位、多參數成像，且不需使用造影劑即可全面觀察病變類型和范圍及解剖形態變化，其診斷價值優於多普勒超聲和CT，診斷主動脈夾層的特異性和敏感性均達90%以上，尤其是當主動脈夾層呈螺旋狀撕裂達腹主動脈時，仍能直接顯示主動脈夾層真假腔，更清楚地顯示內膜撕裂的位置以及病變與主動脈分支的關系。其缺點是費用高，不能用於裝有起搏器和帶有節、鋼針等金屬物的病人，不能滿意顯示冠狀動脈及主動脈瓣情況。
6.數字減影血管造影(DSA) 少創性的靜脈註射DSA，對B型主動脈夾層的診斷基本上可取代普通動脈造影。可正確發現主動脈夾層的位置與范圍，主動脈血流動力學和主要分支的灌註情況，部分病人在DSA可清楚見到撕裂的內膜片，易於發現主動脈造影不能檢測的鈣化。但對A型或Marfan綜合征升主動脈夾層，靜脈DSA有其局限性，分辨力較差，常規動脈造影能發現的內膜撕裂等細微結構可能被漏診。
7.主動脈造影 目前多采用經動脈逆行插管造影的方法，最大優點是能證實內膜撕裂的入口和出口、明確主動脈分支受累情況、估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度等，大多數外科醫生仍認為在確立診斷、制定手術計劃時主動脈造影是必不可少的。其缺點是有創性，特別是對極危重的急性患者術中有一定危險性，而動脈註射的DSA能產生滿意的效果，是很有前途的檢查方法。 8.血和尿檢查 白細胞計數常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。
主動脈夾層臨床表現較復雜,幾乎累及全身各系統。常常表現為急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑒別。故在主動脈夾層的早期鑒別診斷中須註意:
(1)持續性劇烈胸痛、腹痛,起病急驟,嗎啡等不能使之緩解;
(2)雖有胸痛、腹痛,並出現休克征象,但血壓輕度降低或不降,甚至反而升高;
(3)突然出現主動脈關閉不全體征,或心衰進行性加重;
(4)胸骨上窩、腹部觸及搏動性腫塊;
(5)兩側肱動脈、股動脈搏動強弱不一,甚至出現無脈癥;
(6)酷似急性心肌梗死,而心電圖無特征性改變;
(7)胸痛伴神經系統癥狀,如暈厥、偏癱及老年人突然出現意識障礙等。
如遇上述表現,則須高度懷疑主動脈夾層可能,應及時行影像學檢查。近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍甚必要。
由於主動脈夾層形成後，壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑便;壓迫頸交感神經節引起Horners綜合征;壓迫喉返神經引起聲音嘶啞;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征;累及腎動脈引起血尿、尿閉及腎缺血後血壓升高。並且可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內臟器官等，也是導致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周內)死於心臟壓塞、心律失常等心臟合並癥。
對本病進行不同的手術治療，其並發癥也不相同，此處將詳細地介紹一下主動脈夾層覆膜支架腔內修復術圍術期的並發癥。
1、升主動脈夾層:術中和術後並發升主動脈夾層較常見。其最嚴重的結果是升主動夾層破裂,心臟壓塞而導致死亡。如果及時發現，患者可以存活。升主動脈夾層無疑是最嚴重的並發癥。其原因可能有以下幾點：
(1)術中操作 各種導絲、導管及輸送器可能造成主動脈內膜的損傷。
(2)頭端裸支架 所有覆膜支架的頭端均有裸金屬支架,頭端較尖,其與主動脈壁緊密接觸,隨著動脈的搏動,兩者會有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
(3)支架選擇過大 覆膜支架越大,其徑向張力越大,可能造成主動脈損傷。
(4)患者本身血管壁的條件 患者有結締組織病時,其自身血管壁較脆弱,不能承受覆膜支架支撐。
2、原發破口未完全封閉:有些術後內漏的患者，其假腔可長期保持通暢,其內可部分形成血栓,降主動脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術後內漏患者內漏可消失,假腔內完全形成血栓。支架內漏是較為常見的並發癥,內膜破口越大,離左鎖骨下動脈開口越近,越容易產生內漏。即便將左鎖骨下動脈開口完全封閉,也不能完全避免內漏。
3、急性腎功能衰竭:
4、腦血管意外:有些患者可於術中發生腦梗死而導致偏癱。發生嚴重並發癥的患者可出現腦出血而死亡，多發生於術後血壓較高的患者。術中腦梗死發生原因不明,可能與術中動脈硬化斑塊脫落和術中控制性低血壓有關。術後腦出血與高血壓有關。主動脈夾層的患者往往合並高血壓、動脈硬化。
5、外周血管損傷