(一)發病原因
食管的功能是借助食管括約肌屏障及食管本身的蠕動性收縮將食物送入胃內，並制止胃腸內容物反流到食管。食管運動功能障礙可由食管收縮不良或食管括約肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕動太弱則不能傳遞食團，而蠕動太強或蠕動持續時間延長，則會發生吞咽疼痛及吞咽困難。食管括約肌功能異常亦可產生類似癥狀，即如果括約肌弛緩不良可妨礙食團傳遞，如果括約肌張力低下、收縮不全會發生胃食管反流。
食管功能異常可分為原發性和繼發性2種，原發性者包括賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣等;繼發性者則是由於全身疾病引起。彌漫性食管痙攣的性質大多屬於原發性食管運動功能障礙，其發病原因不明。
有作者提出彌漫性食管痙攣是一獨立性疾病，是繼發於神經病變的結果，即所謂“神經肌源學說”，認為食管運動功能的障礙源於迷走神經食管支的變性或纖維斷裂，而神經節無變性。有的作者認為彌漫性食管痙攣與賁門失弛緩癥的病因可能相同，因為有3%～5%的彌漫性食管痙攣可進展為賁門失弛緩癥，故指出彌漫性食管痙攣可能是賁門失弛緩癥形成過程的一個過渡期。Narducci等(1985)曾報道胡桃夾食管可轉變為彌漫性食管痙攣。Ingelfinge(1967)也曾報道彌漫性食管痙攣的病人最後轉化為賁門失弛緩癥。強力型賁門失弛緩癥可以是賁門失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的共同表現形式，可見這些食管運動障礙之間關系密切。
另有一些作者提出彌漫性食管痙攣可能是多原因所致的綜合征。比如精神因素可導致本病(如有精神創傷史者常於情緒激動後發病，典型病人常有神經質性格，癥狀可能與情緒緊張有關)。其他因素如胃食管反流、食管腐蝕性損害、冷飲冷食等刺激食管黏膜及對促胃液素敏感等均可誘發食管痙攣。有時某些藥物，如多潘立酮(domperidone)也能誘發彌漫性食管痙攣。
(二)發病機制
病變主要侵及食管中、下段，以食管遠端距食管下端括約肌5～10cm處最易發生，而食管近端基本正常。食管肌層包括縱行肌、環行肌層與黏膜肌層均有肥厚，尤其以環形肌更明顯，肌層可厚達2cm。有的病人可無食管肌層肥厚。組織學檢查顯示Auerbach神經叢尚存在，有局灶性慢性炎性細胞浸潤。電鏡檢查則顯示支配食管的迷走神經食管支變性或神經纖維斷裂、膠原增加和線粒體斷裂，與賁門失弛緩癥不同之處是其神經節細胞的數目並不減少。
多數病人無癥狀，僅在食管X線鋇餐造影和食管測壓檢查時發現有異常表現，稱之為無癥狀性彌漫性食管痙攣。病情較輕者也可無明顯癥狀，但在痙攣發作時多有癥狀，表現為胸骨後疼痛或下咽困難，或二者均有。下咽困難癥狀程度不同，部分病人因進食冷飲、碳酸鹽性飲料、半固體食物如肉或軟糖而誘發，並受情緒及心理因素影響，一般無反胃或嘔吐。
1.胸骨後疼痛 胸骨後疼痛是本病主要癥狀，由食管痙攣引起。疼痛程度因人而異，表現輕重不一，自輕度不適至嚴重痙攣性疼痛或劇烈絞痛，可放射至頸部、肩胛、上肢，與心絞痛癥狀相似，但發作時查心電圖及心肌酶譜無異常改變，而含服硝酸甘油(glyceryl trinitrate)或用鎮靜劑後疼痛可緩解。疼痛特點有：①發作時間可長達1～2h或半天，與體力活動無關;②除主訴外，一般無特殊的陽性體征;③與情緒波動有關，有時被診斷為神經痛;④癥狀能持續多年，可自動發生或在餐間發作，緩慢或突然發生，或呈間歇性發作，亦可在夜間發作而使病人驚醒;⑤異常食管收縮時伴有胸痛，但有無胸痛並不影響本病的診斷。
2.吞咽困難 吞咽困難是本病另一主要癥狀，其典型特點是吞咽任何食物均有困難，包括下咽液體及固體食物，而且易受情緒影響。吞咽困難的另一個特點是癥狀可緩慢或突然發生，或間歇性發作，無進行性加重，癥狀發生時不一定伴有胸痛。其臨床表現輕重程度不一，有的病人可無此癥狀，或癥狀甚輕微，僅感覺到食物停留在胸骨後某部或有往返感覺;而有的病人則在進食時表現為嚴重的吞咽困難，並有明顯的吞咽痛。有時冷食冷飲可加重癥狀;有時一個食團可阻塞於食管達數分鐘至數小時，食物似停滯於食管中段，需於餐後飲水才能緩解癥狀。
3.反胃 食管內滯留的大量食物及唾液可反流口中(不呈酸性)，甚至引起吸入性肺炎。食管痙攣性疼痛癥狀可因反胃而緩解。
4.食管外表現
(1)神經精神表現：精神因素在本病的發生和發展中起重要作用，如過度勞累、情緒緊張等，均可幹擾大腦皮層高級神經的正常活動，影響植物神經功能，進而引起本病。一般來說，病人多有精神癥狀，常有神經質性格。
(2)心臟表現：彌漫性食管痙攣病人除心絞痛樣胸痛外，可在吞咽時發生暈厥，稱為吞咽性暈厥或食管性暈厥，是食物性團塊擴張痙攣的食管，引起血管迷走神經反射，產生竇性心動過緩或結性心律所致，使用阿托品(atropine)治療可使其緩解。
(3)呼吸道表現：少見，個別嚴重吞咽困難者亦可發生嗆咳和吸入性肺炎。
(4)全身表現：有些病人因懼怕吞咽困難和疼痛而有畏食情緒，可導致營養不良及體重下降。一般無嘔吐癥狀。
5.兒童彌漫性食管痙攣 兒童彌漫性食管痙攣臨床表現可呈多樣性，年紀稍長者多為吞咽困難和胸骨後疼痛;嬰兒則表現為食管反流癥狀，諸如誤吸、呼吸暫停及肺炎反復發生;少數患兒易煩躁，或有陣發性變換體位現象。一些智力低下的兒童易合並彌漫性食管痙攣。
病史中的胸痛和間歇性咽下困難是可疑線索。體格檢查無陽性發現。內鏡檢查主要是用來排除其他疾病。確診有賴X線檢查和測壓檢查。
註意避免情緒激動、緊張誘因，調節飲食習慣，免食過冷、過熱等刺激性強的食物，細嚼慢咽。養成良好的飲食習慣，進食宜慢，避免寒冷及稠厚食物。
保健品查詢彌漫性食管痙攣中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢彌漫性食管痙攣西醫治療方法首先，應使病人意識到本病為良疾病並可通過積極預防減少發病。註意避免情緒激動、緊張誘因，調節飲食習慣，免食過冷、過熱等刺激性強的食物，細嚼慢咽。在疼痛或不適發作時，可選用鎮靜藥物，鈣通道阻滯劑，硝酸甘油等對抗焦慮、松弛括約肌。緩解癥狀;抗膽堿藥物療效多不肯定。癥狀較頑固的病人可考慮行內鏡下氣囊擴張術，或施行食管下段縱行肌層切開術。並發於其它疾病者應同時行原發病的治療。
1.一般性治療
(1)心理治療：病人常有心理障礙，應予以治療。可向病人講明疾病的良性性質，解除心理包袱，保持良好心態，避免進食時情緒激動等。適當的鎮靜劑有時對防止發作有效。
(2)飲食治療：避免誘發癥狀發作的飲食，如冷、酸性或堿性食物等，放慢進餐速度也可減少痙攣的發作。
(3)生物反饋療法：有作者報道少數病人應用生物反饋(biofeeclback)治療有效。方法是使病人進行雙重吞咽，用第2次吞咽對Ⅰ期食管蠕動波的抑制作用來減少可能的食管痙攣。
2.藥物治療
(1)抗膽堿能藥物：靜脈註射抗膽堿能藥物可緩解痙攣癥狀，但口服幾乎毫無療效。常用的藥物有阿托品(atropine)、東莨菪堿(hyoscine)、山莨菪堿(anisodamine)等。
(2)鈣離子通道阻斷藥：舌下含服或口服鈣離子通道阻斷藥能明顯地抑制食管壁的收縮壓力，減少食管收縮頻率而不影響收縮振幅，也可減輕癥狀，中止胸痛發作。常用的藥物有維拉帕米(verapamil)、硝苯地平(nifedipine)、地爾硫卓(dihiazem)等。
(3)亞硝酸鹽：從理論上講亞硝酸鹽可松弛食管平滑肌，對解除食管痙攣有效，但其臨床應用效果尚有爭議。方法為舌下含服硝酸甘油或硝酸異山梨酯(isosor bide dinitrate)等。可間斷或規則用藥，一般餐前應用效果好。
(4)抗焦慮藥：有時應用鎮靜劑或安眠藥可以緩解由於食管異常收縮產生的胸痛，但不降低食管壓力，對精神緊張引起的食管源性胸痛有明顯療效。
(5)其他藥物：肼屈嗪(肼酞嗪)(hydralazine)能制止氯貝膽堿(bethanechol chloride)引起的食管痙攣和疼痛;普萘洛爾(propranolol)能減少肌肉收縮頻率，或可有益。
3.食管擴張療法 有人主張對於癥狀嚴重而內科藥物治療效果不明顯者，可采用器械和氣囊擴張食管。食管氣囊擴張治療可以改善食管的通過功能、緩解吞咽困難癥狀而減輕食管源性胸痛，少數病人可以恢復正常食管蠕動。可用治療賁門失弛緩癥所使用的擴張器進行擴張，有時需要反復擴張多次才能獲得或維持療效。但其總的療效不如賁門失弛緩癥的擴張治療效果。
4.手術治療 Lortat-Jacob(1950)首先提出對於經內科保守治療無效的彌漫性食管痙攣病人，可應用食管肌層切開術(eophagomyotomy)進行治療。此後其他作者也報道用食管肌層切開術治療本病獲得成功。肌層切開術後的效果優於食管擴張術，但療效不如賁門失弛緩癥的Heller手術。
手術方法與治療賁門失弛緩癥時所采用的Heller手術相同。縱行切開增厚的食管肌層，切開范圍自食管胃接合部向上，至術前測壓所測定異常收縮開始的位置，該部位多在主動脈弓或更高水平。因為手術破壞瞭食管下括約肌結構，因此有人主張加做抗反流手術，如BerlseyⅣ手術或Nissen手術。手術若不切開食管下端括約肌，不必施行抗反流手術。圍手術期處理與賁門失弛緩癥相同。
手術結果是否滿意與病人的選擇有關。一般來說，病史較長，癥狀嚴重，食管影像學檢查及測壓結果明顯異常，術中可見有明顯食管肌層肥厚者，療效相對較好。總的來說，手術治療的療效優於擴張療法。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼彌漫性食管痙攣的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢彌漫性食管痙攣的確診有賴於影像學檢查和食管測壓檢查。其他檢查無特異性。
1.X線檢查
(1)食管鋇餐造影 此項檢查為常規檢查項目，也是診斷本病的重要方法之一。食管鋇餐造影檢查的典型表現為食管呈節段性收縮。一般應做多軸照片觀察，左側位片中可見到食管壁增厚的征象，但其敏感性和特異性不高，約50%可誤診為賁門失弛緩癥或其他疾病。
有一過性食管痙攣的病人在鋇餐造影檢查時可無陽性發現。有臨床癥狀時可見節段性痙攣多發生於食管中段，呈數個較深的環形對稱收縮，食管邊緣光滑、柔軟，黏膜正常。肌註解痙劑後可緩解。彌漫性痙攣多發生於食管中下段。
對可疑病例，可應用冷或酸化的鋇餐，或用食物加鋇劑檢查以誘發痙攣出現。X線檢查的意義還在於除外食管的器質性疾病(如惡性腫瘤等)引起的痙攣。
彌漫性食管痙攣的X線影像可有如下特征：①吞鋇後顯示食管下段蠕動減弱，管腔呈被動性舒張，鋇劑以重力流動形式通過。②有時食管下1/3或下半段表現為普遍狹窄，狹窄段較長，而食管上1/3或上半段有蠕動性收縮，並以正常方式向下傳播，直達賁門。③癥狀輕微者可表現為從食管下半部輕度波浪狀收縮至明顯對稱性節段性收縮，並伴有食管縱軸方向的縮短。這些收縮波為無推動功能的第3收縮波。④X線數字胃腸機連續觀察及動態回放研究可見食管第3收縮波的出現，偶可見有正常蠕動將鋇劑排出。但出現第3強收縮波時，可將鋇劑逆行推向食管上段，即鋇劑有時可正常通過食管，而有時則分離，鋇劑向食管蠕動的逆行方向移動。⑤癥狀嚴重者可表現為食管中、下2/3或全食管強烈的非推進性的不對稱性收縮，致使食管影像成串珠狀或螺旋狀狹窄，走行彎曲略顯僵硬，把食管腔分割為多個假性憩室樣改變，有時與多發性憩室難以鑒別。⑥有的病例可見有真性憩室或食管裂孔疝，食管腔大小正常而無擴張。有的病人一次食管鋇餐造影檢查無異常X線征象，但其後食管痙攣癥狀可反復出現。
(2)CT掃描： CT可發現食管痙攣有食管壁增厚、光滑、對稱、收縮為環食管壁周徑，位於食管遠端1/3處。食管周圍脂肪層正常。
2.食管測壓及pH監測 本病的診斷首選食管測壓(esophageal manometry)，測壓時飲水亦能誘發出異常食管痙攣。典型的特征是食管中下段非推進性和反復發作的高振幅、長時間收縮波型。但臨床上僅60%彌漫性食管痙攣病人有典型表現，40%為其他類型的食管收縮異常。
本病食管測壓的特征為：①同期收縮(simultaneous contraction)：即食管上、中、下段同時收縮，測壓儀上各點都出現正向波。有作者提出同期收縮至少占30%吞咽動作引起的食管收縮者可作為本病的診斷標準。②重復收縮(repetitive contraction)：即一次吞咽後引起3次以上的收縮。病人一般做吞咽動作時至少有30%的食管異常反應，即同時或反復有高振幅收縮和異常時相。這是食管痙攣的基礎。③高振幅非推動性收縮：一般指振幅超過24.0kPa(180mmHg)以上的收縮波。反復高振幅收縮是本病的典型表現，平均食管收縮時相達7.5s以上。曾以此作為本病的診斷標準，但臨床上符合此標準者較少。④食管原有蠕動收縮仍存在，收縮波可通過食管全長，也可從食管中段開始為不協調的壓力波所替代。蠕動波中斷或向食管遠端傳播過緩亦為本病的特點。⑤食管下端括約肌松弛功能正常，食管測壓時其壓力可保持正常;也有少數病人的食管下端括約肌松弛功能受損，食管測壓時表現為食管靜息壓升高。為排除胃食管反流造成的食管痙攣及疼痛，可作24h食管pH監測。
24h食管pH監測可識別胃食管反流引起的食管痙攣與胸痛。
3.食管內鏡檢查 食管內鏡檢查主要用於排除食管器質性病變。無臨床癥狀時內鏡檢查可無陽性發現，黏膜正常，鏡體通過無阻力;如病人臨床癥狀明顯，則檢查時內鏡可能無法探入，需用鎮靜劑或在全麻下進行檢查。
4.酸灌註試驗(Bernsteins test) 能誘發食管痙攣和胸痛，臨床用於測定食管對酸的敏感性，以鑒別食管源性胸痛和心絞痛;心電圖檢查可無明顯異常。進行這些檢查項目有助於診斷和鑒別診斷。
1.心絞痛 心絞痛與彌漫性食管痙攣的主要鑒別點。
2.賁門失弛緩癥 賁門失弛緩癥也有吞咽困難、胸骨後疼痛和反胃等。賁門失弛緩癥的特征是食管下端括約肌高壓及吞咽時食管下端括約肌不能松弛，X線檢查可見食管下端呈鳥嘴狀狹窄，其上段食管擴張等。賁門失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的主要鑒別點。
3.胡桃夾食管 胡桃夾食管(nutcracker esophagus)或稱超擠壓(supersqueezer)食管，以食管蠕動性收縮過強和(或)收縮時間延長，引起心絞痛樣胸痛發作為特點。該病病因亦不清，與彌漫性食管痙攣同屬於原發性食管運動障礙性疾病。其與胃食管反流和彌漫性食管痙攣的關系尚待進一步研究闡明。有作者認為該病為彌漫性食管痙攣的前兆，鑒別診斷有一定難度。胡桃夾食管經食管壓力測定可明確診斷，其胸痛發作時的食管測壓特征為：①多發生於食管下段的高振幅、蠕動性收縮，食管下段1/3平均收縮振幅可超過16.0kPa(120mmHg)，或峰值超過26.7kPa(200mmHg)，或蠕動性收縮時間超過6s。②其食管下端括約肌功能正常，進餐時可松弛，有正常的Ⅰ期食管蠕動波，而無癥狀期食管壓力可正常。胡桃夾食管與彌漫性食管痙攣的主要鑒別特點。
4.硬皮病引起的食管損害 硬皮病是皮膚及各系統以膠原纖維硬化為特征的一種自身免疫性疾病。結合典型的皮膚改變，食管X線鋇餐造影檢查顯示食管蠕動減弱、食管測壓異常、食管下端括約肌張力異常降低等，易與本病鑒別。
註意飲食，調節情緒，積極治療，一般無特殊並發癥。
1.反食 食管內滯留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入性肺炎。
2.其他 由於食管與心臟有共同的神經支配，所以食管運動失調可引起心臟的改變，除前述的心絞痛樣胸痛外，還可伴有心律失常，如竇性心動過緩或交界性心律等，甚至發生食管性暈厥，可能與迷走神經反射有關。