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過敏性支氣管肺曲霉病的圖片

過敏性支氣管肺曲霉病

過敏性支氣管肺曲霉病介紹

    過敏性支氣管肺曲黴病(allergic broncho pulmonary aspergillosis,ABPA)是過敏性支氣管真菌病中最常見和最具特征性的一種疾病,1952年在英國首先報道。其致病曲黴以煙曲黴最常見,赫曲黴、稻曲黴(A.oryzae)、土曲黴偶可見到。


原因

  (一)發病原因

  ABPA大部分病例是由於對曲菌高度過敏所致,特別是對熏煙曲菌過敏,但臨床上對白色念珠菌、蠕蟲孢子、月狀彎孢黴等免疫反應得各種臨床表現。

  (二)發病機制

  ABPA是機體對曲黴抗原的過敏反應,主要的不是病原體直接引起組織損傷。患者血清多克隆特異性Ig和總IgE明顯升高。與煙曲黴皮試陽性哮喘或曲黴球患者比較,ABPA患者的多克隆Ig的各種亞型和所有抗原特異性Ig均趨於上升。從患者支氣管肺泡灌洗液中可測得抗原特異性IgA和IgE的抗體,提示它們在肺局部產生;支氣管肺泡灌洗液抗原特異性IgG雖然增加,而血清中亦見增加,不能證明其在肺局部產生。抗原特異性抗體是異質性的,盡管90%以上患者中可以發現抗Ag7抗體,但不同個體差異很大。在煙曲黴復制的猴ABPA實驗模型中發現IgE和IgG可使其病理改變被動轉移,表明Ig可以介導ABPA的某些局部反應。在ABPA急性期除IgG和IgE升高外,患者周圍淋巴細胞亦釋放抗原特異性IgE。與肺外煙曲黴感染不同,ABPA急性加重期患者補體激活,循環血中出現C1q沉淀素,提示免疫復合物的存在。故推測ABPA的支氣管痙攣為I型過敏反應(IgE)介導,而支氣管及其周圍的炎癥反應由Ⅲ型過敏反應(免疫復合物)所介導。細胞免疫反應在ABPA發病機制中的作用不能肯定,雖然病理上可見單核細胞浸潤和肉芽腫形成,但皮膚遲發型過敏反應和周圍血淋巴細胞對煙曲黴抗原的增殖反應缺如。在正常宿主曲黴的致病力很弱,但它的某些產物可以抑制趨化和調理作用,從而削弱吞噬細胞的吞噬功能。在鼠的曲黴感染模型已經證明,病原菌產生的彈性蛋白酶與其組織侵襲力相一致。因此,除過敏反應外,曲黴抑制宿主吞噬細胞吞噬功能和組織侵襲作用在ABPA發病機制中也起一定作用。

  ABPA的病理改變包括滲出性細支氣管炎、黏液嵌塞、支氣管中心性肉芽腫、近端支氣管的囊性支氣管擴張、肺不張和嗜酸性粒細胞肺炎。支氣管黏膜常見嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。引起黏液嵌塞的栓子由濃縮的退化嗜酸性粒細胞板層 (lamellae)及曲黴菌絲所組成。嵌塞的近端支氣管擴張,而遠端保持正常,有別於通常的細菌性感染。除嗜酸性粒細胞浸潤外,偶見肺實質壞死性肉芽腫和閉塞性細支氣管炎。盡管病理標本上存在明顯的嗜酸性粒細胞浸潤,但支氣管肺泡灌洗液中很少見到,與慢性嗜酸性粒細胞肺炎和過敏性肺血管炎(churg-straus綜合征)明顯不同。


症狀

過敏性支氣管肺曲黴病早期癥狀有哪些?

  1.典型表現 急性期主要癥狀有喘息(96%)、咯血(85%)、黏膿痰(80%)、發熱(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血絕大多數為痰血,但有4%患者咯血量偏大。急性期癥狀持續時間較長,往往需要激素治療半年才能消退,少數病例演變為激素依賴性哮喘期。由於對急性發作期界定不一,其發生頻率報道不一。一組50例ABPA經5年隨訪發現有29%的患者由於呼吸道癥狀誤工10天以上;250例1年的觀察有17例出現X線上的急性浸潤,66%患者出現慢性氣急。在ABPA雖然哮喘癥狀較輕,但有近半數患者需要長期局部吸入或全身應用激素。

  影像學改變大多出現於病程的某一階段。一過性X線改變平均每兩年出現1次,並不總是與急性癥狀相關聯。肺上葉改變更常見,為下葉的2~3倍。病變性質包括肺實變、肺不張、條狀陰影(氣道壁增厚)、分叉或直線狀條帶影(黏液嵌塞)以及囊狀圓形陰影(支氣管囊狀擴張)。80%~90%患者出現不同程度的肺浸潤,從小片狀至大片狀的整葉實變,其中黏液嵌塞是ABPA常見、並有一定特征性的X線征象,有37%~65%患者在病程某一時間有黏液嵌塞的X線證據,占全部一過性病變的近1/3。典型表現為2~3cm長、5~8mm直條狀或指套狀分叉的不透光陰影。據報道,急性浸潤期後有半數患者呈現持續局限性改變;有80%患者在浸潤消散後原先正常肺區內顯示持續性的環狀陰影;30%~40%患者出現普遍性肺過度充氣或肺容積減少。

  ABPA患者的肺功能損害包括肺動力學和氣體交換的異常,但變化不定,主要取決於疾病的活動程度。靜止期ABPA多為阻塞性損害,而出現肺浸潤的急性加重期則合並限制性損害。與哮喘類似程度的氣道阻塞對β2-受體激動藥的反應遜於哮喘。肺彌散量降低,表明氣體交換障礙。有研究表明,ABPA可逆性氣道阻塞伴彌散量降低與肺容積減少相平行。隨著病程進展,常出現不可逆性氣道阻塞及不同程度的肺纖維化,肺功能損害進一步加重。

  2.不典型表現 偶見ABPA與曲黴球同時存在。ABPA在極少數也可以出現肺外播散,如出現腦侵犯、腦脊液淋巴增多、胸腔滲液等。

  ABPA診斷不易。其診斷標準的單項條款不具特異性。54%哮喘患者胸片上可見條帶狀陰影,20%~28%患者可以有陽性煙曲黴即刻皮膚反應,22%患者對8種曲黴抗原至少有1種出現血清沉淀素陽性。ABPA的必備診斷標準包括:①哮喘(輕重不一);②肺浸潤;③曲黴抗原即刻皮膚反應陽性;④血清總IgE升高(>1000ng/m1);⑤曲黴沉淀素抗體陽性;⑥血清特異性:IgE和IgG抗體升高;⑦周圍血嗜酸性粒細胞增加。上述標準對急性加重期患者診斷準確性較高。


飲食保健

過敏性支氣管肺曲黴病吃什麼好?

  過敏性支氣管肺曲黴病的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1、 川貝梨:川貝5克,生梨1個,冰糖適量。先將梨切去頭部,剜空梨心,放入冰糖、川貝,再將梨頭蓋上,用牙簽固定。放入碗內同蒸,將梨與汁同服。

  2、 三仙飲:生蘿卜250克,鮮藕250克,梨2個。切碎絞汁加蜂蜜適量。熱咳者可生服,寒咳者將汁加生薑數片,蒸熟後服用。

  3、 百合湯:鮮百合100克(幹品30克),糖適量。加水煎湯,飲湯食百合,早晚各次。

  4、 川貝百合湯:川貝母50克,百合8克,荸薺25克,大鴨梨50克,冰糖適量。將荸薺洗凈,去皮切碎;大鴨梨去皮、核,洗凈切片;與川貝、百合、冰糖同放鍋中,加清水適量,煮沸20分鐘即成。每日1劑,分2次食完,連服3~5日。

  5、銀耳鮮藕粥:銀耳50克,鮮藕500克(去節),糯米50克.藕洗凈後絞取其汁,銀耳和糯米加水如常法煮粥,粥將稠時加入藕汁,至熟時加入冰糖適量.

  過敏性支氣管肺曲黴病患者吃什麼對身體好?

  飲食護理鼓勵患者多進高蛋白,高維生素食物.

  過敏性支氣管肺曲黴病患者吃什麼對身體不好?

  1、應忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物。

  2、忌食油炸食品。

  3、忌寒涼食物。


護理

過敏性支氣管肺曲黴病應該如何護理?

 


治療

過敏性支氣管肺曲黴病治療前的註意事項?

  主要措施:

  1.治療原發病,以消除或縮短病人的高危期。

  2.防止或減少乙肝病人與曲黴孢子接觸。

  3.預防性用藥。

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  (一)治療

  糖皮質激素治療可以緩解和消除急性加重期癥狀,並可預防永久性損害如支氣管擴張、不可逆性氣道阻塞和肺纖維化的發生。推薦劑量潑尼松每天0.5mg/kg,2周後改為隔天給藥,持續2~3月。減量根據臨床癥狀、X線表現和總IgE水平酌定。通常要求經過治療總IgE水平降低35%以上,而不一定要求完全恢復正常。在治療第1年中,要定期隨訪血清總IgE。皮質激素的療效並非總能持續維持,據一組40例ABPA 5年隨訪研究,僅10%的患者完全緩解;19例成為激素依賴型患者,發生41例急性加重;12例發生肺纖維化和不可逆性氣道阻塞。

  其他治療如吸入抗真菌藥物包括兩性黴素B,有助於急性癥狀消退,但仍常有反復發作。曾有人報道口服酮康唑可改善ABPA的哮喘癥狀,但未能被重復。免疫治療無效反可能使疾病惡化,吸入激素亦不能預防ABPA的急性加重。

  (二)預後

  如果病人FEV1持續性低於0.8L,預後差。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼過敏性支氣管肺曲黴病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

過敏性支氣管肺曲黴病應該做哪些檢查?

  血清總IgE升高(>1000ng/m1)。曲黴沉淀素抗體陽性。血清特異性:IgE和IgG抗體升高。周圍血嗜酸性粒細胞增加。

  影像學改變大多出現於病程的某一階段。一過性X線改變平均每兩年出現1次,並不總是與急性癥狀相關聯。肺上葉改變更常見,為下葉的2~3倍。病變性質包括肺實變、肺不張、條狀陰影(氣道壁增厚)、分叉或直線狀條帶影(黏液嵌塞)以及囊狀圓形陰影(支氣管囊狀擴張)。80%~90%患者出現不同程度的肺浸潤,從小片狀至大片狀的整葉實變,其中黏液嵌塞是ABPA常見、並有一定特征性的X線征象,有37%~65%患者在病程某一時間有黏液嵌塞的X線證據,占全部一過性病變的近1/3。典型表現為2~3cm長、5~8mm直條狀或指套狀分叉的不透光陰影。據報道,急性浸潤期後有半數患者呈現持續局限性改變;有80%患者在浸潤消散後原先正常肺區內顯示持續性的環狀陰影;30%~40%患者出現普遍性肺過度充氣或肺容積減少。


鑑別

過敏性支氣管肺曲黴病容易與哪些疾病混淆?

    在ABPA出現肺浸潤者周圍血嗜酸性粒細胞增加和總IgE升高(平均2000~14000ng/ml)均相當顯著,可以與曲黴皮試陽性哮喘患者明確區分。總IgE升高可以早於急性發作的臨床癥狀,被認為是激素治療的指征。緩解期(自發或經治療)患者肺浸潤、血液嗜酸性粒細胞增高、甚至皮膚試驗及血清學診斷指標均可缺如,診斷困難。輕度加重期患者的診斷亦常被延誤,直至肺浸潤和血清學標準等指標出現才能確診。關於血清學診斷技術,放射免疫法和ELASA法測定特異性IgE和IgG較對流免疫電泳法和免疫擴散法對於區別ABPA與哮喘其敏感性和特異性均為優越,對於孤立性曲黴球上述技術的應用價值相仿。


並發症

過敏性支氣管肺曲黴病可以並發哪些疾病?

         合並肺囊性纖維化。


參考資料

維基百科: 過敏性支氣管肺曲霉病

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