(一)發病原因
諾卡菌為放線菌科中的一屬。已知9種諾卡菌,肯定能引起人類致病的有3種,即星形諾卡菌(N.asteroides)、巴西諾卡菌(N.braziliensis)和Otitidis諾卡菌變種(Notitidiscavarum,舊稱豚鼠諾卡菌),以前二者最常見。本菌是一種不能運動、彎曲的需氧革蘭陽性桿菌,部分耐酸。寬約1μm,較真菌為細。以二分裂生長繁殖,但細胞仍互相附著,連接成長的分支狀菌絲,可達50μm。最終菌絲斷裂,成為桿菌或球菌。它不是真正的真菌,有人稱之“類真菌",流行病學:諾卡菌病見於世界各地。在美國1年診斷本病500~1000例,大多為成人,男女比例約2∶1,發病季節和患者職業無差異。諾卡菌寄生於土壤腐物中,可在空氣中形成菌絲體,人吸入菌絲片段是主要傳染途徑,亦可經破損皮膚或消化道進入人體引起感染。通常為散發性發病,但文獻記載有4起諾卡菌小規模暴發流行事件。第1起是腎透析單位中6例病人發病,但未確定其傳播機制。第2起為註射液體被污染引起皮下膿腫。第3起和第4起分別發生於腫瘤和腎移植受者,可能為病人之間的相互傳播所致。除此尚無足夠證據表明人與人之間的傳播。淋巴瘤、器官移植和AIDS屬本病高危人群。諾卡菌病在肺泡蛋白沉著癥、結核病、慢性肉芽腫病、酒精中毒、糖尿病患者亦較常見,但未能充分肯定其相關性。
(二)發病機制
經常暴露於諾卡菌菌絲的人通常並不發病。中性粒細胞能抑制諾卡菌,雖然不如對通常細菌那樣有效,其機制可能與溶菌酶和其他陽離子蛋白的作用有關。激活的巨噬細胞和T淋巴細胞對控制和殺滅本菌具有重要作用。諾卡菌對吞噬細胞呼吸爆發產物有抵抗力,但慢性肉芽腫病患者對諾卡菌異常敏感,提示吞噬細胞呼吸爆發對諾卡菌病的發病仍然是很重要的。因此宿主免疫防禦機制削弱是本病發病的重要因素。主要病理改變為化膿性肉芽腫伴大量中性粒細胞、漿細胞、組織細胞浸潤,組織壞死並形成膿腫,且趨於融合。在膿腫內可發現菌絲,後者聚集形成疏松顆粒,菌鞘不明顯。肺組織可呈急性、亞急性或慢性化膿性病變,表現為融合性支氣管肺炎、肺實變、壞死性肺炎伴空洞形成,並常累及胸膜產生胸腔積液、膿胸,偶可侵犯胸壁形成瘺管。肺內病變亦可直接侵犯心包和縱隔,甚至壓迫上腔靜脈。少數病例經血道播散,最常侵犯腦組織,形成腦膿腫;其次是腎臟。心、肝、脾、淋巴結偶可受累。