小兒細胞外膽固醇沉著綜合征

　　(一)發病原因

　　本病征的病因尚未明確，可能與慢性感染性血管炎有關。

　　(二)發病機制

　　該疾病病理變化常顯示血管內皮腫脹，和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。

　　因此有人認為本病征是一種變異型持久性隆起性紅斑(erythema elevatum endurance，又稱Bury綜合征)或為其亞型。但也有學者認為本癥是一種慢性血管炎，主要與慢性感染有關。

小兒細胞外膽固醇沉著綜合征早期癥狀有哪些？

　　(一)臨床特點

　　本病征可出現在各種年齡，臨床上根據皮損改變分為兩型：

　　1、Ⅰ型。多發生在手足背部，皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。皮損可呈錢幣狀斑塊和結節，具有棕色中央區的紫紅色。

　　2、Ⅱ型。皮損多表現為淡紫色斑，其間有散在黃色小結節和丘疹，也可出現類似多形紅斑的皮膚改變。甚者呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀。

　　3、其他癥狀。以上兩型均見有肝脾臟器腫大，可引起臟器功能性障礙，伴肝區叩擊痛。但病程緩慢，病理改變輕微，數年後可有自然緩解。

　　(二)診斷要點

　　本病征根據上述臨床特點，結合實驗室檢查以及皮損活檢所見，即確診。

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小兒細胞外膽固醇沉著綜合征應該如何護理？

小兒細胞外膽固醇沉著綜合征治療前的註意事項？

　　1、本癥發生與個人體質有關，避免接觸過敏原。

　　2、註意日常衛生，養成良好的衛生習慣，預防感染性疾病。

　　3、積極鍛煉身體。

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　　中醫主要以辯證施治為主，以證用藥。可作後期調理。

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　　(一)治療

　　目前尚無特殊療法，以對癥治療為主。

　　1、糖皮質激素類藥物。皮損處註射曲安西龍(去炎松)可能有效。

　　2、對癥治療。肝脾臟腫大者，應及時給予保肝藥物治療，維持患者機體酸堿平衡。繼發性感染，應早期應用抗生素，積極控制感染灶。

　　3、成人可試用氨苯砜治療，兒童則慎用。

　　據記載成人內服氨苯砜效果良好，曾有48h即可見效的報道。成人劑量：開始50mg，每晚服1次，連續3天;以後改為50mg，2次/d，連續3天;如無反應，可增至50mg，3次/d，第10天開始50mg，4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg·d)，尚無兒童治療的經驗，氨苯砜服用期間需服6天停1天，每10周停藥2周並密切觀察正鐵血紅蛋白血癥及溶血性貧血以及晚期的白細胞減少等毒副作用。

　　(二)預後

　　一般不影響患兒生長發育及患者的生命。數年後，本病征存在自然痊愈的可能。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小兒細胞外膽固醇沉著綜合征應該做哪些檢查？

　　檢查項目包括：

　　1、血液常規，可見嗜酸性或中性粒細胞異常。

　　2、尿液常規，可見氨基酸尿和免疫球蛋白增高。

　　3、病理檢查。皮損處有不同程度的血管炎性改變以及血管內皮腫脹，真皮見嗜酸性和中性粒細胞彌漫性浸潤，且細胞外有明顯的膽固醇沉著。

　　4、腹部B超檢查，可發現肝脾腫大。

小兒細胞外膽固醇沉著綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　與其他疾病引起的相似表現皮損相鑒別，實驗室檢查及病理檢查可助確診。

小兒細胞外膽固醇沉著綜合征可以並發哪些疾病？

　　1、可引起肝脾腫大、肝區叩擊痛和臟器功能受損。

　　2、亦可合並繼發性感染。

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參考資料

維基百科: 小兒細胞外膽固醇沉著綜合征