(一)發病原因
該病是膽固醇長期沉積在肺內引起的一種慢性炎癥。其病因及發病機制尚不十分清楚。大致可分為原發及繼發兩種。繼發者可因肺部慢性炎癥、肺結核、膿腫、腫瘤、寄生蟲、纖維化、胸部放療後、粉塵刺激和重度吸煙等引起。范氏總結國內文獻共27例中12例屬繼發性,15例屬原發性。
(二)發病機制
有的報告肺泡內有膽固醇結晶,有的報告肺泡內有很多泡沫細胞,李氏等認為這是一回事。他們的病例是肺泡內有大量膽固醇結晶。據Corrin等研究,當Ⅱ型肺泡上皮細胞受某些刺激時,則形成的同心環狀嗜鋨小體增多,排出至肺泡腔後被巨噬細胞吞噬成泡沫狀細胞,細胞破壞後則形成膽固醇結晶。在慢性炎癥病例,細支氣管黏液分泌淤積等,促進瞭膽固醇結晶較多出現。李氏的病例中可見肺泡壁上皮細胞內含有大量重折光的脂質,其肺泡腔卻不一定有,也支持膽固醇系由該上皮產生的見解。其全身臟器並無動脈硬化等脂質沉淀現象,說明不是全身膽固醇過高引起的。
國內文獻的27例中,男23例,女5例(加上瞭范氏的1例),男女比例為4.6∶1,年齡8~66歲,40歲以下3例,死亡1例。27例經手術,1例經屍檢確診為該病。
咳嗽、咳痰24例,胸痛23例,痰中帶血17例,發熱8例,呼吸困難3例,進行性消瘦1例。
體征為病變部位呼吸音減弱,固定濕性囉音,餘無異常。
本病的少見及特殊性的臨床表現使本病誤診率很高。文獻的27例誤診為肺癌19例,肺良性腫瘤1例,結核球1例,炎性包塊1例,肺內畸胎瘤1例,乳腺癌肺轉移1例,慢支合並肺感染1例。范氏的1例初有右側胸腔積液,曾以結核性胸膜炎行抗結核治療40天。後出現8cm×11cm的腫塊,且內有2cm×4cm不規則透亮區,又擬診肺內畸胎瘤。
CT診斷有意義之處不在形態上,而是在CT值上,CT對脂質結構有較強的分辨力。膽固醇肺炎的CT值近於-150~60HU的脂質密度,而肺癌的CT值在57~147HU之間。所以 CT對診斷大有裨益。
本病的確診恐怕還要靠能取得足夠大標本的創傷性技術,如開胸、開窗、胸腔鏡取標本。經支氣管肺活檢往往取的標本小,而無法確診本病。
即使是手術標本也需慎重對待,有人觀察100例肺癌的癌旁組織中,有28例符合膽固醇肺炎改變,其中以腺癌癌旁最多,有19例,次為未分化癌癌旁,是5例。劉氏的9例膽固醇肺炎中術前支塗為鱗癌細胞,手術標本肺切面僅有膽固醇肺炎表現,隻是第2次取材時,在支氣管腔內黏膜突起上又發現陽性組織。