先天性肺發育不全

　　(一)發病原因

　　先天性肺發育不全的主要原因可能是胸內肺生長發育的有效容量減少，最常見的原因是膈疝，一側膈肌不能關閉，腹腔臟器疝入胸腔，從而影響肺的發育。

　　(二)發病機制

　　肺未發生表現為肺實質、支氣管和肺血管缺如，支氣管長度不等，呈囊狀結構，並有黏液瀦留囊腔內。單側肺未發育者，其對側肺呈代償性擴張，肺泡數量增加，肺部常有繼發感染表現。

　　肺發育不全表現為不同程度的肺容積縮小，重量減輕，支氣管分支和肺泡數量減少，肺動脈系統異常表現為管壁彈性組織減少，肌層增生。可伴有胸廓發育不良，脊柱側凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和腎臟發育不全畸形。

先天性肺發育不全早期癥狀有哪些？

　　嚴重病例出生後即死亡。主要表現為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反復呼吸道感染，體檢可見患側胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失。患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現，如腎功能不全等。病情輕微者可能無明顯臨床癥狀，僅於常規胸部X線檢查時發現。

　　根據臨床表現和肺動脈造影即可確診。

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先天性肺發育不全應該如何護理？

 

先天性肺發育不全治療前的註意事項？

　　保持呼吸道通暢，隨時采用抗生素霧化吸入，同時協助病人排痰。

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　　(一)治療

　　肺切除術適用於單側肺畸形者。近有報道植入組織擴張器，以保持胸廓容積，防止胸廓畸形和脊柱側凸的進一步發展，但遠期療效尚不確切。病程中常有反復呼吸道感染，應註意預防並及時治療。

　　(二)預後

　　嚴重病例出生後即死亡，單肺胃發生者臨床癥狀嚴重，存活期短。這類患者多合並其他畸形，如脊柱、心臟、胃腸道畸形，約半數於嬰幼兒期死亡。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性肺發育不全的食療和飲食又是怎麼樣的？

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先天性肺發育不全應該做哪些檢查？

　　動脈血氣分析表現為低氧血癥，而動脈二氧化碳分壓在正常范圍。

　　1.胸部計算機斷層(CT)掃描，尤其三維成像掃描可清晰顯示氣管-支氣管畸形，血管造影以及彩色多普勒檢查可幫助觀察血管(肺動、靜脈，奇靜脈)畸形，借此鑒別其他原因所致肺不張和支氣管擴張。

　　2.纖維支氣管鏡檢查有助於觀察支氣管腔和阻塞。

　　3.肺功能檢查 肺功能呈限制性通氣功能障礙，肺順應性減低和氣道阻力增加。

先天性肺發育不全容易與哪些疾病混淆？

　　需與肺不張、肺囊腫、肺隔離癥或支氣管擴張相鑒別。

先天性肺發育不全可以並發哪些疾病？

　　並發肺部感染。

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參考資料

維基百科: 先天性肺發育不全