(一)發病原因
系肺先天發育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。
(二)發病機制
1.葉內型 較常見，約占75%。多位於左肺下葉後基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內膿性分泌物瀦留，相應肺組織炎癥細胞浸潤，如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈、肺靜脈和體循環血管可形成毛細血管前吻合。
2.葉外型 較少見，約占25%。多位於左肺下葉後基底段，亦可位於縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切面呈褐色海綿狀，鏡檢可見肺組織發育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通，故肺組織炎癥少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來源於腹主動脈或其分支，而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。