(一)發病原因
大多數患者的呼吸肌疲勞是由疾病本身造成的，現已發現膿毒血癥(sepsis)、多器官功能衰竭、機械通氣、高碳酸血癥(酸中毒)及多種藥物都能引起神經肌肉功能的異常(表1，2)，並成為上述疾病病理生理過程中的重要一環。
總之，呼吸肌疲勞和無力在危重病和COPD等慢性病中十分常見，除疾病本身的作用外，多種藥物如糖皮質激素、肌松劑、氨基糖苷類抗生素等都可誘發或加重呼吸肌疲勞。呼吸機應用不當也可造成膈肌功能障礙。各種檢查呼吸肌疲勞的方法特異性及準確性都較差且難以常規臨床應用。重視臨床體檢可及時發現呼吸肌疲勞的存在。
(二)發病機制
呼吸肌包括膈肌、肋間肌、腹肌、胸鎖乳突肌和斜角肌。按照功能分類，呼吸肌可分為吸氣肌(膈肌、肋間外肌、胸鎖乳突肌等)和呼氣肌(肋間內肌、腹肌)。按肌肉纖維的性質可分為紅肌纖維(又稱為慢收縮抗疲勞纖維或Ⅰ類纖維)和白肌纖維(又稱為快收縮纖維或Ⅱ類纖維)。Ⅱ類纖維又可分為快收縮耐疲勞纖維(ⅡA纖維)和快收縮快疲勞纖維(ⅡB)。
呼吸肌的主要功能是完成呼吸運動，其次參與咳嗽、排痰、嘔吐等過程。其中膈肌作用最為重要，約擔負整個呼吸功能的3%～90%，潮氣量的2/3由膈肌收縮產生。當每分通氣量增大或存在膈肌疲勞時輔助呼吸肌參與收縮。在平靜呼吸時呼氣肌不參與收縮，但在呼吸功能增大時，肋間內肌和腹肌等呼氣肌收縮，將膈肌向胸腔內擠壓，使膈肌纖維處於最佳的初長張力位。
1.COPD患者 目前認為骨骼肌(包括呼吸肌)功能障礙與COPD患者運動耐力下降有直接關系。COPD患者骨骼肌結構改變表現為肌肉重量的下降，肌肉纖維結構的改變(I類纖維比例減少，Ⅱ類纖維比例增加，Ⅰ類和ⅡA纖維萎縮、Ⅰ類和Ⅱ類纖維直徑減小等)，骨骼肌每單位面積內毛細血管樹數目減少和代謝改變(氧化酶活性降低)。功能改變表現為肌肉力量降低、耐力下降、最大運動時局部氧攝取和氧運輸明顯受限等。導致上述結構和功能改變的主要原因為：①長期低氧血癥、高碳酸血癥、感染和慢性營養不良;②同時伴有電解質紊亂(低鉀、低磷、低鎂)、心力衰竭、肌肉失用性萎縮;③糖皮質激素誘發的急性和慢性肌病。在嚴重氣道阻塞的COPD患者，由於肺的過度充氣，使呼吸系統的力學特征均發生顯著變化，膈肌處於明顯不利的收縮初長位置，收縮效率明顯降低，加之上述所述各種因素的影響極易導致膈肌疲勞和功能衰竭。
2.膿毒癥(Sepsis) 膿毒癥患者的特點為系統血流量正常或增加、組織攝氧能力降低、局部血流灌註降低和組織低氧血癥。對呼吸肌而言，膿毒癥和休克時總的血流灌註是增加的，但局部微血管灌註障礙和呼吸功增加仍可造成呼吸肌缺氧和呼吸肌功能障礙。
3.機械通氣對呼吸肌的影響 機械通氣對呼吸肌功能的影響具有兩面性。一方面替代或輔助呼吸肌做功使疲勞的呼吸肌得到休息，另一方面導致呼吸肌失用性萎縮，使呼吸肌的力量和耐力均降低，產生呼吸機依賴。骨骼肌萎縮的主要改變包括：
(1)肌肉重量顯著減輕。
(2)蛋白質合成下降。
(3)肌纖維目、直徑減少。
(4)慢收縮抗疲勞纖維數目降低。
(5)線粒體葡萄糖氧化和分解能力降低等。雖然呼吸肌有不同於普通骨骼肌的獨特特征，但在長期控制性機械通氣時也可發現膈肌肌電圖的活動降低、跨膈壓下降及呼吸肌耐力降低。Brochard等人對健康狒狒進行11天的控制性通氣，發現Pdi降低瞭25%，耐力降低瞭36%。機械通氣時是否發生呼吸肌萎縮的另一個主要決定因素肌肉是纖維的長度，如果肌肉纖維的長度長期固定在其正常長度之下，則很容易產疲勞;而超過其基礎長度時就可避免肌萎縮的發生。
4.撤機過程中的呼吸肌功能 對進行過一段時間機械通氣的患者來說，呼吸肌功能是決定能否撤機的關鍵因素之一。臨床上撤機困難的患者多數都存在呼吸肌疲勞。Cohen等人對12例撤機困難的患者研究發現，7例患者EMG頻譜發生改變並提示有膈肌疲勞，6例出現反常腹式呼吸，6例出現呼吸頻率增快，某些患者在EMG頻譜發生改變之後才出現呼吸頻率加快和PaCO2增高。提示這些患者呼吸頻率的增快和PaCO2增高與膈肌疲勞有關，呼吸肌疲勞是撤機失敗的常見原因。
5.危重病患者多發性神經病變 膿毒癥、多臟器功能衰竭(MOF)患者可發生以感覺-運動神經損害為主的多神經病變，目前被稱為危重病多神經病變。在ICU中約70%以上的患者發生程度不同的多神經病變。Bolton對43例膿毒癥和MOF患者進行電生理檢查後發現30例患者有軸突變性伴有感覺和運動電位異常，15例患者臨床表現出無力、撤機失敗、反射減弱或消失。危重病多神經病變的主要臨床表現為肢體末端肌力減弱伴有萎縮、感覺功能異常、深反射減弱或消失、顱神經功能正常。危重病多神經病變具有自限性，經過一段時間後可完全恢復，但肌電圖可遺有異常。現在認為這種繼發的多神經肌肉病變是引起撤機困難和延長ICU住院時間的重要因素之一，62%的患者撤機困難與之有關。
危重病多神經病變的機制尚不十分清楚，營養障礙、中毒、代謝異常及血管因素都可能參與神經病變的發生。也有人提出神經內缺血導致的缺氧性水腫和血液-神經屏障的破壞是神經損傷的主要原因。危重病多神經病變的診斷主要靠電生理檢查，周圍神經軸突損傷是其主要的電生理改變。典型的表現為發病後7天靜息肌電檢查出現纖顫電位潛伏期改變和正尖波。神經電位圖通常表現為近端和遠端神經節段沖動傳導速度正常而混合肌肉電位幅度降低。但原發性脫髓鞘的典型改變如神經傳導速度的明顯降低、遠端潛伏期的延長復合肌肉活動電位的散射、傳導阻滯和F波電位的增高等很少在危重病多神經病變患者中出現。
6.藥物對呼吸肌功能的影響
(1)皮質激素：大劑量或長期應用糖皮質激素可造成多種副作用，其中包括肌病。動物實驗證實，皮質激素可顯著降低膈肌的收縮力。激素誘發肌病的病理基礎可能與快收縮纖維(Ⅰ型)蛋白合成減少、分解代謝增強導致該類型肌肉纖維萎縮有關。目前，盡管皮質激素誘發肌病的確切機制尚不十分清楚，但快收縮纖維的萎縮必然導致肌肉最大收縮能力下降，當呼吸功增加時膈肌很容易發生疲勞。如果同時應用肌松劑或患者同時伴有組織血液灌註不良等情況可進一步惡化呼吸肌功能。有研究報道，在重癥哮喘發作時皮質激素誘發的急性肌病的發生率高達10%。
(2)神經肌肉阻斷劑：機械通氣時應用神經肌肉阻斷劑(NBA)的目的是幫助機械通氣的順利實施，改善人-機協調性，減少氧耗量、在顱內高壓患者避免顱內壓波動等。20世紀70年代末期英國的一項調查表明，90%的ICU患者都常規應用肌松劑。近20年來，由於強效鎮靜劑的出現、呼吸機性能的改善和對NBA藥理特性認識的深入，特別是發現NBA能引起肌肉松弛作用延遲和肌病，對肌松劑的應用有逐漸減少的趨勢。NBA對肌肉的直接毒性作用尚不十分清楚，但它可增強已經存在的肌肉功能異常，增加肌肉毒性藥物或藥物代謝產物的作用，使肌松作用持續延長並可引起急性肌病。同時應用某些藥物可延長和增強NBA的作用(表3)。
如果呼吸肌疲勞或功能衰竭在呼衰的發生中起重要作用，則應首先糾正和去除引起呼吸肌功能障礙的誘因。總的原則有：①保證呼吸肌足夠的能量供應，包括補充營養、糾正電解質異常特別是磷和鎂的異常、糾正低氧血癥和高碳酸血癥、改善心輸出量等。②針對呼吸肌疲勞進行特異性治療，包括補充營養、呼吸肌功能鍛煉、呼吸肌休息等。
1.補充營養 研究表明，多數COPD患者存在營養代謝障礙，主要表現為患者處於高代謝狀態，能量需求大於能量供給。多種因素可影響患者的能量供應，如食欲不振、胃腸營養物的不良作用、進食時低氧血癥、進食高碳水化合物時CO2產量增多超出通氣能力等。動物實驗及人體研究都已證實，營養不良可使Ⅱ型肌肉纖維萎縮，導致肌肉無力，當患者的實際體重低於平均標準體重的71%時最大經口吸氣壓、肺活量和最大自主通氣量均明顯低於正常人，補充營養可增加吸氣壓力和體重。在撤機過程中適當補充營養，給足熱量可增強呼吸肌功能，提高撤機的成功率。當然關於補充營養對肌肉疲勞的療效還存在一定的爭議，造成結論不同的原因與患者營養不良的程度、營養補充的方式、時間等多因素有關。此外，補充營養能否對COPD患者的預後產生影響亦需進一步證實。
2.功能鍛煉 對呼吸肌功能進行針對性鍛煉不但能改善呼吸肌功能，還能增加整體運動能力。通常認為，呼吸鍛煉僅適用於中度通氣功能損害伴有氣促的患者，對重度通氣功能損害者不宜應用呼吸鍛煉。呼吸鍛煉應遵循3個基本原則：負荷性、針對性和可逆性。鍛煉應循序漸進，不可急於求成，應在一定的強度負荷下針對某一特定功能長期鍛煉，主要目標增加呼吸肌的力量和耐力，增強抗疲勞能力。過度鍛煉有可能加重呼吸肌疲勞和導致肌肉損傷。
呼吸肌鍛煉的方法主要有3種：
(1)阻力方法：患者通過帶有小孔的呼吸器進行呼吸，吸氣時增加呼吸肌負荷，呼氣不受影響。
(2)過度呼吸法：病人通過一個能指示目標通氣水平的重復呼吸裝置，進行自主快速通氣，維持肺泡氧氣濃度和二氧化碳濃度在生理限度內。通氣水平應達到最大自主通氣量的70%～90%，在COPD患者應達到上述范圍的高限。
(3)域值負荷法：預先設定吸氣壓力，當患者的吸氣壓力達到此域值時吸氣閥開放，完成吸氣。如果吸氣壓力達不到預設壓力值則無法呼吸。其他方法包括全身運動鍛煉、腹式呼吸、深慢呼吸、縮唇呼吸、體外膈肌起搏等。
肌肉功能鍛煉的確切效果也有待於進一步評價，多數研究認為合理的鍛煉可增加呼吸肌力量和耐力，改善患者的運動能力，減輕呼吸困難，提高生活質量。但也有研究認為經過呼吸肌鍛煉，肌肉功能有所改善，但總的運動能力並無增強。
3.呼吸肌休息 疲勞的呼吸肌休息後能恢復功能。目前通常用正壓通氣替代或部分替代呼吸肌完成通氣，使疲勞的呼吸肌得到休息。通氣的方式可選用經口鼻面罩無創正壓通氣，對意識不清、欠合作，呼吸道分泌物多、血流動力學不穩定的患者應采取氣管插管建立人工氣道通氣。目前對慢性呼衰患者的呼吸肌功能障礙多主張采用無創正壓通氣，在慢性神經肌肉疾患、胸廓畸形等慢性呼衰患者中也取得瞭很好的療效。但在COPD患者中的效果分歧較大，主要問題是無創通氣是否真正減少瞭膈肌的活動，使膈肌真正得到瞭充分的休息。通氣時間的長短、輔助通氣壓力的大小、患者的基礎疾病的輕重及用藥情況都可影響對無創通氣療效的判斷。大多數觀點傾向於如能正確應用好無創通氣，通過減少呼吸肌做功，改善呼吸肌功能，可使許多患者避免氣管插管。當然，無創通氣改善病情還有其他機制如：重新調定呼吸中樞對二氧化碳的敏感性、通過改善血氣減少低氧和CO2瀦留對呼吸肌功能的影響等。過度休息會導致呼吸肌失用性萎縮，引起呼吸機依賴。臨床上難以確定呼吸肌完全休息和加以負荷的理想界限，一般原則為經24～48h的控制通氣或高水平的壓力支持通氣，使疲勞的呼吸肌得到充分休息後，應及時減少通氣支持的力度，逐漸增加病人的呼吸負荷，積極為撤機做好準備。
保健品查詢呼吸肌疲勞癥中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢呼吸肌疲勞癥西醫治療方法(一)治療
藥物治療呼吸肌疲勞目前仍存在很大爭議。有實驗表明氨茶堿能增加膈肌的收縮力和耐力，但實驗中用於評價膈肌功能方法的準確性不高，因此所得結論可靠性差。也有實驗表明地高辛、β2受體激動劑、咖啡因等能增加膈肌力量，但其確切療效均有待於進一步證實。對COPD患者，近來有人使用促進合成代謝的激素(生長激素、睪丸素等)來增加肌肉骨骼肌力量，改善生活質量，其確切療效和價格/效益比需進一步評價。
(二)預後
本癥預後與發病的誘因、病程長短以及年齡大小和身體狀況有關。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼呼吸肌疲勞癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.最大吸氣壓(MIP) 是指在殘氣位(RV)或功能殘氣位(FRC)，氣道阻斷時，用最大努力吸氣能產生的最大吸氣口腔壓。MIP測定的主要臨床意義是：①在神經肌肉疾病時對吸氣肌的功能作出評價，為疾病的診斷和嚴重程度的判斷提供參考，當MIP<正常預計值的30%時，易出現呼吸衰竭;②評價肺部疾病(COPD)、胸廓畸形及藥物中毒時患者的呼吸肌功能;③用於預測撤機，一般認為MIP<-30cmH20時撤機成功的可能性大。但用MIP預測撤機時假陰性率很高，主要原因是測量時患者不能很好的配合。
最大呼氣壓(MEP)是指在肺總量(TLC)位，氣道阻斷後，用最大努力呼氣所能產生的最大口腔呼氣壓力。它們是反映全部呼吸肌力量的指標，不能完全代表膈肌的功能。對進行機械通氣的患者可在氣管插管的近口端用壓力傳感器測定MIP和MEP，反復測量數次，取重復性較好的數值作為測量值。當存在明顯的氣流阻塞時，這些指標的測量受到影響，每次測量的變異增大。此外，結果還受患者的主觀努力影響。MIP的正常值目前無統一標準，各個實驗室報道差異很大，東方人和西方人種之間肯定存在差別。
2.跨膈壓(Pdi) Pdi是指膈肌收縮時膈肌胸、腹側的壓力差，代表膈肌的收縮能力。最大跨膈壓(Pdimax)是指在功能殘氣位(或殘氣位)，氣道阻斷狀態下，以最大努力吸氣時產生的Pdi最大值。Pdimax反映瞭膈肌作最大收縮時所產生的壓力，是評價呼吸肌肌力的可靠指標。膈肌疲勞時Pdi與Pdimax均降低，當Pdi不能維持在40%的Pdimax水平時，即提示有膈肌疲勞。測定跨膈壓的方法較復雜，需經食管氣囊和胃內氣囊分別測定食管內壓和胃內壓，吸氣相時兩者的差值即為Pdi。
3.膈肌張力-時間指數(TTdi) 該指標是反映呼吸肌耐力的良好指標，對呼吸肌而言評價耐力比力量更重要。肌肉的耐力取決於能量供給、肌肉纖維的組成及其做功的大小。做功的大小又取決於肌肉收縮的力量和持續的時間。膈肌的力量個體差異很大，為減少個體差異，將膈肌收縮產生的Pdi的平均值和Pdimax的比值用來反映收縮強度，吸氣時間(Ti)與呼吸周期總時間(Ttot)的比值反映膈肌收縮持續的時間，兩者的乘積即為TTdi。用公式表示為：TTdi=Pdi/Pdimax×Ti/Ttot。在有吸氣阻力負荷存在的情況下，當TTdi值<0.15時不容易發生膈肌疲勞，而當TTdi值>0.15時發生膈肌疲勞的時間將明顯縮短。應註意的是，TTdi的測定是在人為設置阻力的情況下完成的，與自主呼吸可能有較大差距。因此如何確定各種不同疾病狀態下呼吸肌疲勞的域值需進一步探討。
1.膈肌肌電圖 EMG可用於檢測膈肌、肋間肌及腹部肌肉的電生理活動。但在危重病患者實施機械通氣期間進行肌電生理檢查難以常規開展，且檢查時幹擾因素多，可重復性及結果準確性都較差。將細針穿過皮膚至膈肌的經皮穿刺電極較經皮電極獲得的數據準確可靠。EMG由不同的頻率組成，其頻譜主要在20～250Hz之間，頻譜分佈的變化是疲勞過程的早期表現，先於肌力的降低。膈肌疲勞時EMG頻譜的低頻成分(L)增加，高頻成分(H)降低，當H/L比基礎值下降20%即表示頻譜有顯著性改變。高頻成分是由肌肉內代謝毒性物質堆積造成的，恢復期短(數分鐘)，而低頻成分由肌肉結構改變引起，恢復需24h以上。動態觀察EMG可早期發現呼吸肌疲勞的存在。臨床上，在機械通氣的撤離過程中，如低頻成分增加，提示至少需要24～48h才能使疲勞呼吸肌的收縮功能得到恢復。
2.膈神經電刺激法 膈神經刺激膈肌的收縮主要受膈神經的支配，用體表或針刺電極刺激膈神經後觀察Pdi或EMG.可反映膈肌功能。該方法的優點是能客觀地評價膈肌的收縮性能和胸壁的力學特征，不受自主努力程度或呼吸方式的影響。缺點是刺激局部疼痛、電極準確定位困難，特別是患者煩躁不安時，體位改變將影響測定的準確性。COPD及肥胖患者如果存在胸鎖乳突肌增生肥大，也很難準確刺激膈神經。因此，膈肌刺激在危重病患者的應用中受到限制，主要用於病情穩定患者的研究。最近，有人利用電磁刺激膈神經的方法研究膈肌的功能，發現磁刺激與直接刺激膈神經的方法比較，都能有效地刺激膈肌收縮，能克服直接刺激法的缺點，將其用於危重病患者膈肌功能的研究也取得較好的效果。
肌松作用延長多見於長期或大量應用肌松劑的患者或同時應用對神經肌肉功能有影響的藥物，ICU中的發生率約為5%，可延長ICU住院時間。NBA誘發急性肌病的發生率較肌松作用延長的發生率低，最多見於哮喘急性發作期同時應用大劑量激素和NBA時。在一項前瞻性臨床研究中，Leatherman對25例同時接受Vecuronium和皮質激素治療的哮喘患者進行觀察，發現19例患者出現肌酸磷酸激酶(CPK)增高，19例出現肌病的臨床征象，其嚴重程度與機械通氣的時間相關。NBA相關肌病的主要臨床表現是停用肌松劑後長時間的持續肌肉無力，與危重病誘發的多神經病變和激素誘發肌病難以鑒別。部分急性肌病患者可出現血清CPK增高，但部分患者並無CPK增高，與肌病的嚴重程度、采血檢查的時機等因素有關，定期動態復查CPK對確定肌病的發生有所幫助。表4列舉出各種病因肌肉無力的特征供臨床醫生參考。