心-耳綜合征有三大特征:Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾。
心律失常是暈厥、猝死的主要原因。主要癥狀是短程的暈厥發作,常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發。部分病例發作前有胸悶、心悸、嗅覺或軀體感覺異常等先兆,繼之眩暈、暈厥,持續數秒、十餘秒或更長時間,並可表現蒼白、出汗、發紺、全身抽搐、大小便失禁等癥狀,甚至猝死。發作後有數分鐘定向力障礙,部分還有惡心、嘔吐、頭痛和全身不適,疲倦或嗜睡,常被誤診為癲癇或癔病。輕度發作無意識喪失,可感到一時性心悸、胸部發脹、視力模糊或眩暈。發作次數不定,有時一天幾次,一年幾次,甚至一生中僅1~2次,初次發作多見於嬰兒或幼兒,也可延遲至青少年或更遲才發病,尤其是無耳聾者。
定向力:對時間、地點及人物,以及對自己本身狀態的認識能力。
定向力障礙:缺乏對人、地點、時間或環境的定向力。
癲癇:全身強直-陣攣發作(大發作):突然意識喪失,繼之先強直後陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續數十秒或數分鐘後痙攣發作自然停止,進入昏睡狀態。醒後有短時間的頭昏、煩躁、疲乏,對發作過程不能回憶。若發作持續不斷,一直處於昏迷狀態者稱大發作持續狀態,常危及生命。失神發作(小發作):突發性精神活動中斷,意識喪失、可伴肌陣攣或自動癥。一次發作數秒至十餘秒。腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
癔癥,又稱歇斯底裡,是hysteria的譯音。是一種常見的精神障礙,其臨床表現多種多樣,故有人稱其為“疾病模仿傢”。由明顯的精神因素,如生活事件、內心沖突或情緒激動、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病,表現為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運動和植物神經功能紊亂),這些障礙沒有器質性基礎。病因主要是心理因素及遺傳,但性格因素,如情感豐富、暗示性強、自我中心、富於幻想等,也可能成為癔病的誘因。
典型病例診斷不困難,如Q-T間期延長及T波改變不明顯,可於運動後再檢查心電圖,如出現Q-T間期更延長、T波大小交替,仍可診斷本病征。
病因仍不清楚,參照先天性疾病的預防方法。預防措施應從孕前貫穿至產前:
婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病傢族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。
孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。
一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等。采取切實可行的診治措施。
所用產前診斷技術有:①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16~20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用);④X線檢查(妊娠5個月後),對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40~70天時),預測胎兒性別,以幫助對X連鎖遺傳病的診斷;⑥應用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。
通過以上技術的應用,防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
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中藥材查詢心-耳綜合征西醫治療方法(一)治療用藥
心-耳綜合征若無癥狀且在運動後心電圖無改變者,不需要治療,但應定期做運動試驗,若運動後Q-T更延長,有T波交替、室性異位心律等,應予治療。
1、普萘洛爾(心得安):服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安),療效不滿意時,應使用大劑量,使達到足夠的阻滯作用,甚至出現副作用時為止。有效阻滯的標志是暈厥發作終止,室律失常消失,而Q-T間期可縮短或無改變,因為普萘洛爾(心得安)主要是預防異位心律的發生和避免交感神經的異常興奮,不直接影響Q-T間期本身。
普萘洛爾(心得安):可治療心律失常、心絞痛、高血壓。亦可用於甲狀腺機能亢進癥,能迅速控制心動過速、震顫、體溫升高等癥狀。副作用為:有乏力、嗜睡、頭暈、失眠、惡化、腹脹、皮疹、暈厥、低血壓、心動過緩等反應。哮喘、過敏性鼻炎、竇性心動過緩、重度房室傳導阻滯、心源性休克、低血壓癥病人忌用。
2、加用東莨菪堿:遇心動過緩者可加用東莨菪堿。
東莨菪堿:臨床用為鎮靜藥,用於全身麻醉前給藥、暈動病、震顫麻痹、狂躁性精神病、有機磷農藥中毒等。註意事項:由於本品既興奮呼吸又對大腦皮質呈鎮靜作用,故用於搶救極重型流行性乙型腦炎呼吸衰竭(常伴有劇烈頻繁的抽搐)亦有效。常有口幹、眩暈,嚴重時瞳孔散大、皮膚潮紅、心率加快、興奮、煩躁、譫語、驚厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。
3、起搏器:必要時安置按需起搏器。
4、苯妥英鈉:具有抗心律失常的作用,還能減低星狀神經節軸突傳遞的作用,可與普萘洛爾(心得安)聯合使用。
苯妥英鈉:用於癲癇大發作,精神運動性發作、局限性發作。亦用於三叉神經痛和心律失常。適用於治療全身強直-陣孿性發作、復雜部分性發作(精神運動性發作、顳葉癲癎)、單純部分性發作(局限性發作)和癲癎持續狀態。不良反應如下:神經系統:可見眩暈、頭痛、震顫、構音障礙、復視、共濟失調等。造血系統:可引起葉酸缺乏等,少數有巨幼紅細胞貧血再生障礙性貧血、白細胞減少和粒細胞缺乏等。胃腸道反應:惡心、嘔吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼系統:微生素D缺乏癥、佝僂病、骨軟化等。過敏性反應:皮疹、紅斑狼瘡、紫癜等。另有齒齦增生、毛發增生、肝損害、致畸反應等。
5、手術:β阻滯藥療效不滿意時,可手術切除左側頸胸交感神經節。
6、禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長,加重病情,故禁忌使用於本病征的治療。
(二)預後
本病征隨年齡增長,發作次數有減少趨勢。應用β阻滯藥治療後,本病征病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲,其中半數小於5歲。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼心-耳綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢一、實驗室檢查
一般血常規、尿常規、便常規檢查,結果均無無明顯異常。
二、輔助檢查
1、心電圖:Q-T間期延長為其特征,T波寬大、切跡、高尖、雙向或倒置。多與U波融合。同一病人在不同時期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大,在情緒激動或運動時Q-T間期更延長,並有T波大小交替現象,尤在暈厥前易見到。暈厥時或暈厥前後可見到頻發室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動,偶為心臟停搏。Q-T間期延長,使心室易損期相應延長並後移,造成室性期前收縮易落在易損期而致心室顫動,它是暈厥、猝死的主要原因。Q-T間期隨年齡增長趨向於縮短。心電圖常伴有竇性心動過緩。
2、聽力檢測:有的可發現聽力下降。
未及時發現Q-T延長者的暈厥,註意與癲癇、癔病患者相鑒別,腦電圖檢查有助於癲癇的鑒別。可做運動試驗,心電圖出現Q-T延長,應警惕本癥。
癲癇:全身強直-陣攣發作(大發作):突然意識喪失,繼之先強直後陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續數十秒或數分鐘後痙攣發作自然停止,進入昏睡狀態。醒後有短時間的頭昏、煩躁、疲乏,對發作過程不能回憶。若發作持續不斷,一直處於昏迷狀態者稱大發作持續狀態,常危及生命。失神發作(小發作):突發性精神活動中斷,意識喪失、可伴肌陣攣或自動癥。一次發作數秒至十餘秒。腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
癔癥,又稱歇斯底裡,是hysteria的譯音。是一種常見的精神障礙,其臨床表現多種多樣,故有人稱其為“疾病模仿傢”。由明顯的精神因素,如生活事件、內心沖突或情緒激動、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病,表現為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運動和植物神經功能紊亂),這些障礙沒有器質性基礎。病因主要是心理因素及遺傳,但性格因素,如情感豐富、暗示性強、自我中心、富於幻想等,也可能成為癔病的誘因。
心-耳綜合征可致猝死,可見到頻發室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動等。
猝死:醫學定義:①1979年國際心臟病學會、美國心臟學會以及1970年世界衛生組織定義的猝死為:急性癥狀發生後即刻或者情況24小時內發生的意外死亡。目前大多數學者傾向於將猝死的時間限定在發病1小時內。②世界衛生組織定為發病後6小時內死亡者為猝死。特點:①死亡急驟,②死亡出人意料,③自然死亡或非暴力死亡,死得不明不白。
頻發室性期前收縮:室性期前收縮是指由希氏束分支以下起搏點提早產生的心室激動,又稱室性異位搏動,為小兒最常見的心律失常,由折返或自律性增高所致。頻發(>6次/分或30次/小時),持續呈聯律的,連續發生2-3次早搏,呈多源性或短陣心動過速者。QRS波群畸形顯著或時限>0.14秒者。
室性心動過速:室性心動過速是指起源於希氏束分叉處以下的3—5個以上寬大畸形QRS波組成的心動過速。與陣發性室上形式上心動過速相似,但癥狀比較嚴重。小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促。年長兒可訴心悸、心前區疼痛、嚴重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。發作短暫者血液動力學的改變較輕,發作持續24小時以上者則可發生顯著的血液動力學改變。體檢發現心率增快,常在150次/min以上,節律整齊,心音可有強弱不等現象。
心室顫動:心室顫動(ventricularfibrillation,VF,簡稱室顫)是由於許多相互交叉的折返電活動波引起,其心電圖表現為混亂的記錄曲線在細胞水平,電活動可能還是存在的,但從心臟整體效應來看並無機械收縮,因而無有效心排量。