(一)發病原因
根據發生類脂性肺炎的不同原因可分為外源性和內源性。
外源性類脂性肺炎是因吸入植物性、動物性或礦物性油類所致。礦物油以液狀石蠟最常見。用液狀石蠟滴鼻劑,常流入肺臟下垂部;用液狀石蠟作緩瀉劑,誤吸時可吸入兩肺。礦物油刺激性小,經咽部進入支氣管樹而不引起咳嗽反射。也能阻礙氣道上皮的纖毛運動對吸入油類的排除。
礦物油為惰性物質,在體內不被水解,吸入肺臟迅速乳化,被巨噬細胞所吞噬,通過淋巴管運走;若留下殘留物,可引起肺纖維化。植物油例如橄欖油,可被乳化,但不能為肺的酯酶所水解,故不會損傷肺,大部分被咳出。動物油可被肺酯酶所水解,釋放脂肪酸,引起顯著的炎癥反應。在同一病變中能同時存在早期炎癥和晚期纖維化。
幼兒、衰弱和老年患者,有吞咽障礙的神經系統疾病和食管疾病的病人,易發生吸入性類脂性肺炎。
內源性類脂性肺炎亦稱膽固醇性肺炎(cholesterol pneumonia)。是肺癌、支氣管擴張、放射治療及繼發於硬皮癥或塵肺的纖維化等的並發癥,也可以發生於脂肪栓塞、肺泡蛋白沉著癥和脂質累積癥等疾病時。
(二)發病機制
礦物油引起的類脂性肺炎,可見肺泡間隔增厚和水腫,含有淋巴細胞和充滿脂質的巨噬細胞。在肺淋巴管和肺門淋巴結中可見小油滴。可見大量纖維化,正常肺結構消失。如是結節狀,病變很像腫瘤,稱石蠟瘤。
膽固醇肺炎,肺大體標本的切面可見灰色或黃色的外觀。鏡檢:在肺泡和肺泡壁可見含大量膽固醇的巨噬細胞。核位於中央,蘇丹染色,胞漿明亮。肺泡內皮細胞增生,並有不同程度的小葉間纖維化。
多數病人無癥狀,X線胸片發現異常才引起註意。常見癥狀為咳嗽、活動後呼吸困難,可發生胸痛、咯血、發熱(常為低熱)、寒戰、盜汗和體重減輕。體檢可無體征。或有發熱、呼吸急促、胸部聽診呈濁音,可聽到支氣管性或支氣管肺泡性呼吸音和幹濕囉音或捻發音。動脈血氣分析可正常,運動後可出現低氧血癥。重癥病人可有低氧血癥、低碳酸血癥和輕度呼吸性堿中毒。肺功能測驗為限制性通氣功能障礙、肺順應性下降。痰液檢查,痰液中巨噬細胞內可見直徑5~50mm的空泡,集合成團,蘇丹染色時呈深橘黃色,並有相同染色的細胞外小油滴。X線胸片可見單側或雙側浸潤影,呈局限性或彌散性分佈,多見雙下肺,空氣支氣管征可見,發生纖維化時,肺容量減少,有線性和結節狀浸潤影。亦有呈局限性塊影,似支氣管肺癌。
診斷類脂性肺炎依靠詳細詢問病史;痰液中查見充滿脂質的巨噬細胞有助診斷。肺部有塊狀陰影,可作經纖支鏡肺活檢(TBLB),有助於鑒別其他原因引起的肺纖維化,肺部結節狀塊影,必須與肺癌鑒別。