(一)發病原因
HCM病因不明，發病呈傢族性，可能與遺傳因素有關，也有其他因素參與。
1.遺傳學說 約55%的HCM患者有明確的傢族史或有明確的傢族聚集傾向。遺傳方式以常染色體顯性遺傳最常見。其遺傳表型屬異質型。在不同傢族和不同個體之間的發病率和病態表現各不相同。HCM的遺傳學說被認為可能與組織相容抗原(HLA)系統有密切關系。在HCM患者人群中，HLA-DRW4，Ag，B5，B4抗原的出現率增加。近年來有關HCM致病基因研究有瞭重要發現，大約50%的病人是由心肌蛋白基因突變所致，其餘50%的病人致病機制不清楚。Matkins在1994通過在傢族連鎖研究，顯示至少有5個獨立的位點在不同的染色體上因突變而引起HCM。並根據人體染色體組命名為“肥厚性心肌病位點1～5”。其中3個基因已標碼為β肌凝蛋白重鏈(β-HMC)基因、肌鈣蛋白T基因及α-肌鈣蛋白基因，其各自的染色體位點分別是14q1、1q3及15q2。第4個位點在11q11，第5個位點尚未肯定。已知在不同傢族中，β-MHC基因至少有30個以上的獨立突變點，所以，這種多相的異質型表現，不僅在臨床癥狀方面不相同，而且心臟組織學形態也各有異。
關於致病基因與HCM的發病機理尚不清楚。在COS細胞分層裝置研究中，見有基因突變者不能由COS細胞形成肌節，認為可能是肌凝蛋白不能與肌動蛋白相結合。或是結構整合中所必需的其他蛋白發生障礙，導致心肌收縮力損害。還有認為已知的致病基因編碼與心肌細胞內的肌原纖維蛋白，導致肌原纖維的排列錯亂和肌細胞畸形，形成組織學中所見的“錯亂”外觀。因而將HCM歸結為一種心肌肌原纖維發育不全(dysgenesis)的病態改變，導致心肌收縮力的損害，而心肌肥厚正是心肌收縮力障礙的一種代償性結果，即異常的生長刺激所致。
2.兒茶酚胺與內分泌學說 內分泌紊亂特別是兒茶酚胺(CA)和內分泌紊亂與HCM之間有關聯。兒茶酚胺、血管緊張素Ⅱ和甲狀腺素等在心肌肥厚的發生過程中發揮重要作用。不僅犬實驗性HCM的心臟基底部CA含量增高，去甲腎上腺素還能造成狗的HCM。臨床上應用β-受體阻滯藥可逆轉因腎上腺素刺激而增高的流出道壓力梯度和減低左室舒張順應性，減緩心肌增厚的速度。
3.原癌基因表達異常 近年來，對原癌基因與心肌肥厚之間的關系受到重視。Simpson在1988年指出，去甲腎上腺素可使培養的心肌細胞內myc原癌基因表達異常，促進HCM的形成。研究表明，原癌基因的活化不僅與腫瘤的形成有關，心肌肥厚的發生和發展也與原癌基因異常表達密切相關。原癌基因不僅參與細胞轉化，也參與正常細胞增殖。
4.鈣調節異常 有作者提出，HCM患者有生物學缺陷，心肌細胞內鈣離子調解異常，細胞內鈣超負荷，臨床上高血鈣和HCM同時存在，實驗性鈣負荷過重可引起心室舒張功能障礙。臨床上應用鈣拮抗藥可改善HCM的癥狀。說明胞質內鈣調節機制的異常，可能參與HCM的發病過程。
(二)發病機制
主要有以下3個方面：
1.左室收縮期流出道梗阻 HCM的主要血流動力學特征，是收縮期左室流出道梗阻及跨流出道壓力階差。由於室間隔及左室壁的不勻稱肥厚。形成不同(上、中、下)的室內梗阻。造成流出道梗阻的因素主要是乳頭肌肥厚，移動及收縮期二尖瓣葉受流出道高速血流的射流效應(wenturi and/or drag forces)吸引前向移動(SAM)，導致二尖瓣的“瓣葉-間隔碰觸”(leaflet-septal contact)現象所造成。這時流出道壓力減低而流人道及心尖部壓力增高，造成壓力階差，如果在靜息時收縮期二者壓力差>4.0kPa時既認為有心室腔內梗阻，壓差越大表明梗阻程度越嚴重，為克服室內阻力，左室收縮力加強，壓差更大，心肌出現代償性肥厚。長期持續對供氧儲備受損的肥厚心肌，成為有害的耗能性機械刺激。同時二尖瓣SAM瓣葉閉合不嚴，血液反流，以及可能的二尖瓣脫垂、瓣葉纖維化、瓣環鈣化等。
HCM的流出道梗阻常是動態的，一些物理及藥理因素可使之發生改變，凡減少左室腔容積的因素可使壓力階差增大，梗阻加重;反之則減少，減輕。如乏氏動作的吸氣末、由下蹲突然站立、期前收縮後的代償間歇、心動過速、洋地黃制劑、異丙腎上腺素、硝酸鹽類、利尿藥等，可使壓力階差增大，梗阻增大。而乏氏動作用力屏氣、平臥或下蹲握拳、β-受體阻滯藥、α-受體興奮藥等，可使壓力階差減小。
2.心肌舒張功能障礙 為HCM的另一特征，早期因心肌量的增多，室腔硬度增高心室順應性下降。舒張期因壓力增高而使其與舒張容量的比值(dp/dv)增大。繼而由於室內梗阻使收縮、舒張負荷受損，心肌松弛失去正常的負荷依賴，心肌細胞肌漿網鈣調節障礙，肌張力增高，電機械活動形式異常，心肌舒縮在空間與時間上的不同步。因這3個心肌松弛調節因素均發生障礙，可使舒張功能更加受損。舒張早期的快速充盈期(REP)的充盈率和量均下降，左房收縮期充盈增加，左房擴大或有房顫，常出現高調的第四心音，肺靜脈淤血。臨床出現疲倦乏力，勞力性呼吸困難及心絞痛，甚至出現暈厥。
在左心室負荷不變的情況下，去收縮活動速度是心肌遲緩速度的主要決定因素，而心肌缺血和鈣負荷過度是阻礙去收縮活動的主要決定因素。HCM從病理、血流動力學及臨床都已被證明有心肌缺血的存在。心肌缺血阻礙瞭肌質網對鈣的再吸收，使細胞質鈣超負荷，從而阻礙瞭去收縮活動和舒緩，所以這是由於心肌生化過程的受損所致。心肌負荷及去收縮活動不對稱、不均一也使遲緩過程受損。
HCM患者左室收縮功能大多正常或超正常，LVEF增高。但有8%～17%的HCM患者同時出現左室舒張及收縮功能障礙。
3.心肌缺血 201Ti灌註掃描缺損，心肌乳酸產量增多及電子彌散掃描(PET)等觀察，證實瞭HCM患者存在心肌缺?７⑸募∪毖非謝粕脅磺宄贍芤蚍屎襉募》⑸瘧?(bridging)心肌內小冠狀動脈內膜及中層增厚，管腔狹窄，肥厚心肌內毛細血管密度減低，冠狀儲備受損，心內膜下心肌缺血敏感性增高，左室舒張不良，充盈壓增高，而充盈量下降，冠脈充盈與灌註受損以及室間隔冠狀動脈穿透支受壓或有冠脈痙攣等因素所致。臨床上常見HCM患者有心絞痛發作，而冠狀動脈多無異常表現。
HCM患者的心臟均有不同程度的增大，從正常上界到超出100%，老年患者更為明顯，最重有675g者，主要為左心室肥厚，心室腔容量正常或減少。病變絕大多數累及室間隔，多為非對稱性肥厚，偶有對稱性肥厚，肥厚心肌分佈不均勻，既多見於室間隔上部，又可在間隔中部或心尖部。純心尖部肥厚者，稱為心尖型HCM，在日本成為HCM的一個特殊亞型，約占整個HCM的51%。室間隔最大壁厚度為52mm，當病人年齡為55～60歲時肥厚很少超過25mm。室間隔肥厚較左心室明顯，有時可超出3倍之多。肥厚也可見於右心室，雙側心室，乳頭肌及左室側壁、後壁等部位。二尖瓣及主動脈瓣常有增厚，約32.4%患者在主動脈瓣下方室間隔上部可見特殊的邊緣明顯的心內膜索條狀纖維增厚區，是因為二尖瓣前葉的收縮期前向運動緊貼於間隔上部，長期刺激使該處心內膜纖維增生，形成具有特征性的病理改變，有診斷價值。 HCM組織學的特征是肥厚部位的心肌纖維排列錯亂。心肌細胞內肌原纖維縱橫交錯向各個方向伸展、排列。光鏡下見每個肌細胞增寬、變形並圍繞結締組織中心灶呈環狀走行，此為HCM特殊又特異的表現。心肌細胞束結構紊亂，互相交叉或呈現鯡魚骨樣排列。同時細胞核巨大、怪形、線粒體增多，核周常有“光環”圍繞。組織化學測定為糖原堆積。這種特異現象和心肌排列錯亂及纖維化一起成為界定心室肌增厚節段標志。心內膜增厚，心外冠狀動脈大多正常。
1.癥狀 HCM患者臨床表現的決定因素在於室腔梗阻於跨流出道壓力階差的大小和有無。多數病人無癥狀或僅有輕度癥狀，非梗阻型癥狀者輕，潛在梗阻型較重，梗阻型癥狀最重。
(1)勞力性呼吸困難：多為HCM患者最多見的主訴之一。90%的病人於勞累、運動後出現氣短，老年患者更明顯。31%的患者有夜間陣發性呼吸困難。與左室順應性下降，舒張末期壓及左房壓升高、肺淤血有關。晚期患者可有端坐呼吸、乏力、心悸等癥狀。
(2)心絞痛：70%～80%的病人常出現非典型的心絞痛，但持續時間較長，程度較輕，硝酸甘油不能緩解。可能由於肥厚的心肌需氧量增加，冠狀動脈供血相對不足，長期存在心肌缺血的結果。
(3)暈厥：30%～35%的病人可發生突然站立或運動後暈厥，可自行緩解，可以是病人惟一的主訴。約1/3的患者有頻發暈厥預兆或暈厥，歷時片刻可自行緩解。體力活動或情緒激動常可誘發。可能是由於交感神經興奮，左室收縮力增強使舒張期充盈量不良加劇，跨流出道壓力階差增高，心排血量減少，體循環、腦動脈供血不足所致暈厥。此外，復雜性室性期前收縮，室性心動過速，快速型房顫等使血流動力學發生急驟變化，也可導致暈厥。
(4)猝死：HCM患者猝死率較高，患者平時多無癥狀，而在平靜狀態或輕微活動後突然死亡。或在劇烈活動後心臟驟停。猝死的原因，既往認為主要是流出道梗阻所致。近年認為猝死與嚴重室性心律失常密切相關，猝死主要是室性心動過速和室顫所致。猝死的高危因素有：暈厥及猝死傢族史，心室肥厚明顯而彌散，電生理檢查可誘發室速或室上速。
(5)心力衰竭：HCM的晚期因心肌纖維化、梗死及收縮和舒張功能障礙，7%～15%的病人可出現心力衰竭。出現氣急、心悸、不能平臥、肝臟腫大、下肢水腫等充血性心力衰竭的癥狀與體征。
2.體征 心前區粗糙的收縮中晚期噴射性雜音最為常見。位於胸骨左緣3～5肋間區或心間區並伴有震顫。向胸骨緣、腹部及心尖部放散。雜音的響度和持續時間的長短，隨不同條件而變化：①在立位、用力屏氣、洋地黃、異丙腎上腺素、硝酸甘油及早搏之後，心肌收縮力加強，後負荷降低，使室內壓差增大時，雜音增強。②在臥位、下蹲、應用去甲腎上腺素及β受體阻滯劑時，心肌收縮力減弱，前、後負荷增大時，室內壓差減小，雜音減弱。心尖搏動因左心房、左室增大向左下方移位，連同其後的收縮期排血受阻可形成“二重”或“三重”搏動。心界明顯擴大，可聞及第3、第4心音。
根據患者的臨床癥狀、體征結合心電圖及超聲心動圖等檢查結果，HCM一般不難診斷。如以上檢查仍不能確診時，可行心血管造影及心導管血流動力學檢查，老年人本病相對少見，應註意漏診和誤診。
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中藥材查詢老年人肥厚型心肌病西醫治療方法1.治療原則
(1)緩解臨床癥狀：活動後心悸、氣短、頭暈等。給予抗心力衰竭和改善血流動力學的措施。
(2)預防猝死：有猝死高危因素者應嚴密監測，避免劇烈活動。對無癥狀、無暈厥史、室間隔肥厚較輕、心電圖正常者，可定期觀察，無需特殊治療。但有明確的傢族史者應予以治療。
(3)促進肥厚消退和阻止肥厚的進展，減輕左室流出道狹窄。
2.一般治療
(1)避免情緒激動或劇烈體力運動。
(2)即使在心力衰竭時，也應特別慎用降低心臟前後負荷增強心肌收縮力的藥物，如洋地黃及利尿劑等可加重心室內梗阻。但心力衰竭伴有快速房顫時可以用洋地黃。
(3)心腔內有梗阻的病人與瓣膜病一樣，是容易發生感染性心內膜炎的溫床。故應積極防治感染。如呼吸道、拔牙、手術前後等。
(4)外科手術麻醉時，硬膜外麻醉可引起腹腔血管擴張，減低心臟前後負荷，應盡量避免。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼老年人肥厚型心肌病的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢晚期肝淤血時肝功能異常。
1.心電圖 大多數HCM病人均有心電圖異常。最常見的表現為左心室肥厚及勞損，ST-T改變明顯，T波有時類似“冠狀T”，心前區導聯V5若出現寬大而倒置的T波(>10mm)則可能為心尖肥厚的指征。約30%～50%的病人有異常性Q波，常見於Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2、V5、V6導聯，Q波深而窄，常<0.03～0.04s，在出現Q波的同一導聯T波直立，有時與心肌梗死難以區別。異常Q波的產生機制可能與心肌排列紊亂、纖維化變性及心電活動傳導途徑異常有關。有時可見P波改變，反應左房擴大。此外，可見各種心律失常，如室上性心動過速、多型性室早、心房纖顫、左、右束支傳導阻滯、房內傳導阻滯等。
2.超聲心動圖 超聲心動圖是無創診斷HCM的最佳方法，不僅可以確定診斷，還可以對HCM進行分型。其主要陽性表現有：
(1)室間隔肥厚及運動異常：多呈非對稱性肥厚，成人厚度多在15mm以上，室間隔與左室厚度之比>1.3～1.5(正常=1.03±0.07)，室間隔運動幅度及收縮期增厚率減低。心室腔變小，有中部間隔肥厚者可見左室中部收縮期閉鎖，而心腔長軸縮短、心尖部閉鎖則為心尖部HCM的特征。正常部位心肌運動正常或代償性增強。
(2)左室流出道狹窄：正常左室流出道寬度為2.0～2.5cm，由於室間隔肥厚，二尖瓣前葉體部收縮期前向運動，使左室流出道狹窄<2.0cm。
(3)二尖瓣收縮期前向運動：由於室間隔非對稱性肥厚，特別是主動脈瓣下肥厚，心腔變小，乳頭肌位置靠近室間隔，使二尖瓣葉相對過長。心室收縮期，血流急速通過狹窄的流出道，形成相對的低壓區，使二尖瓣前葉向低壓的左室流出道膨出，致使流出道狹窄或阻塞。老年患者可見二尖瓣環鈣化。
(4)主動脈瓣收縮中期提前關閉：收縮末期二尖瓣開放，心室等容舒張時間延長，EF斜率明顯下降，反應心室肌順應性下降。
(5)舒張早期二尖瓣開放：前葉再次與室間隔接觸，且在整個舒張期二尖瓣前葉與室間隔的距離較正常人為小。
超聲心動圖可見二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前葉收縮期CD段向室間隔呈弓形隆起、稱為SAM征。應用減少回心血量或增加心肌收縮力的方法如：含服硝酸甘油或註射多巴酚丁胺，均可使SAM征明顯增強。
3.X線檢查 胸片大多有明顯心影增大、以左室為主，而左房及右室增大也不少見。有時可見心內鈣化灶，主動脈增寬不明顯。有心力衰竭時可見肺淤血及間質性肺水腫。
4.心血管造影 HCM時可顯示左室腔縮小變形，主動脈瓣下呈S型狹窄，心室壁增厚，時間隔不規則的增厚突入心腔，左房也可同時顯影，乳頭肌可有肥大。
5.磁共振成像(MRI) 磁共振成像檢查可對本病從形態、功能、組織特性和代謝方面進行診斷。MRI可清楚地區分左心室的心內膜面、心外膜面、心包腔及周圍的脂肪組織，能較準確地測量心肌厚度以及增厚心肌的分佈范圍和部位，觀察心肌收縮期增厚程度等。
6.心內膜心肌活檢 熒光免疫法測定發現，肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高，組織學檢查肥厚部心肌排列紊亂可見奇異的肥大心肌細胞。並有典型的排列錯亂征象。
7.基因檢查分析 對傢族性HCM傢族患者成員進行基因檢查，如對β-MHC突變基因的分析，可能發現傢族性HCM的隱性患者，也有利於患者本人的診斷。
8.超聲心動圖分型
(1)按血流動力學分型：
①梗阻型：室間隔明顯增厚，尤以室間隔前上部明顯使左室流出道受阻，左心室後壁常有代償性肥厚，左心室腔中部與主動脈瓣之間血流速度增快，壓力階差增大，在收縮末期達最高峰。
②非梗阻型：室間隔明顯肥厚，但左室流出道無明顯狹窄，左室流出道與室腔之間無壓力階差，左室後壁無代償性增厚。
(2)按肥厚部位分型：
①不對稱性室間隔肥厚：除室間隔肥厚外，無流出道狹窄，左心室後壁無代償性增厚，左室後壁及其餘部位左心室壁厚度及運動正常，或有代償性增強，肥厚部位運動明顯減弱或消失。
②主動脈瓣下肥厚：室間隔明顯肥厚，基部增厚突入左心室流出道，致使左室流出道狹窄或梗阻，左室後壁代償性增厚。
③心尖部肥厚：心室壁下1/3心尖部明顯肥厚，室間隔基部可能正常，心尖部室腔變小，呈裂隙狀甚至閉塞，左心室短軸面可見室間隔後部與左心室後壁增厚，並向心腔內凸出，室壁運動不協調。