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Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮介紹

  Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自從1923年Pasini-Pierni報道本病以來,又有局限性淺表性萎縮性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),彌漫性特發性皮膚萎縮(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名稱。為一種特殊型色素性皮膚萎縮。有認為可能屬局限性硬皮病的一個萎縮性亞型。


原因

  (一)發病原因

  尚不明瞭。雖傢內發現同癥患者,但尚無遺傳相關的證據。手術、失血、感染可能為誘發因素。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。可能與手術、失血、感染有關。


症狀

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮早期癥狀有哪些?

  初起皮損為淡紅斑、微腫,以後變為石板灰色或青灰色的圓形、卵圓形或不規則形的光滑萎縮性斑片,稍凹陷,邊界清楚,單發或多發不定,其大小可由數厘米至10cm以上。有時損害頗似硬斑病萎縮,但無硬化改變。發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。多發於青少年,男多於女。發病部位主要見於軀幹,偶爾可發於四肢近端,一般無自覺癥狀。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。


飲食保健

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮吃什麼好?

  1.飲食宜忌

  1)有益食品:田雞油、沙蟲幹、雪蛤、豬膚、鱉甲等補益之品,奶、魚、蛋、瘦肉、豆制品等富含蛋白質食物

  2)無益食品:綠豆、海帶、冬瓜、西瓜等寒涼之品,煙、酒、濃茶、濃咖啡等各種辛辣刺激性食物。

  2、綜合膳食

  1)控制膳食中脂肪的攝入量,有專傢提出脂肪所提供的能量每日不應超過7-10%。

  2)增加蔬菜、水果和谷類食物在膳食中的比例,膳食纖維攝入量大於30g/天。

  3)減少蛋、肉、乳等動物性食物的攝入比例。

  4)控制膳食中鹽醃、煙熏和碳烤的食物,不吃黴變和變質的食物,以減少食物中 致突變/致癌物的攝入。

  5)飲酒適量。我們提倡的素食並不是提倡糧食加醃菜的單一膳食,我們提倡以谷 類(包括豆類)新鮮蔬菜為主,適當搭配動物性食物(禽、肉、水產、乳、蛋)的平衡膳食。在食物品種方面,無論是植物性的還是動物性的都要求多樣化 和新鮮,這一膳食準則不但有利於硬皮病預防,而且也符合預防其他慢性疾病 和促進健康的要求。

  3.食療驗方

  1)蟲草雞湯:冬蟲夏草15—20克、龍眼肉10克、大棗15克、雞1隻。將雞宰好洗凈,除內臟、大棗去核與冬蟲夏草和龍眼肉,一起放進瓦鍋內,加水適量,文火煮約3小時,調味後食用。功能補脾益腎養肺安神,適用於肺脾腎虛者。

  2)田雞油燉冰糖:田雞油5克、冰糖適量,放入鍋內,加水適量,燉爛即可食用。功可補腎益精,適用於硬皮癥患者。

  3)沙蟲瘦肉湯:沙蟲幹50克、豬瘦肉200克,洗凈後同放入燉盅中,放入適量水,煮沸後改文火燉約一個半小時,加鹽適量,飲湯食豬肉。適用於各種慢性虛損性疾病。

  4)枸杞甲魚湯:甲魚1隻、枸杞60克。取甲魚除去腸臟及頭,洗凈,放在鍋內,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下調味佐料,食甲魚肉。功能滋陰潛陽,補虛扶正,適用於虛損證患者。


護理

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮應該如何護理?

 


治療

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮治療前的註意事項?

  包括去除感染灶;註意保暖;進行鍛煉;防止攣縮;采用各種熱療以改善血液循環,保護皮膚勿受損傷。

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  治療:

  缺乏有效療法,可試用維生素E、丹參、透熱、理療、按摩等治療。

  預後:

  發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮應該做哪些檢查?

  組織病理:早期除膠原纖維束增粗及慢性散在炎癥浸潤外,常無特殊變化。陳舊損害,炎癥浸潤不明顯,但真皮深層膠原束變粗,密度增大,可見均一性同質化變性。表皮萎縮,皮下層無特別變化。


鑑別

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮容易與哪些疾病混淆?

  1.硬斑病 似象牙白的硬化斑塊,周圍繞以水腫性淡紫色暈,先有硬化水腫,繼以萎縮,組織病理為硬化而無萎縮。

  2.斑狀萎縮 為淡白色扁平隆起,或輕微凹陷性萎縮斑,指壓有嵌入疝孔感。

  3.皮下脂肪萎縮 皮下脂肪減少或缺乏為特點,皮膚色澤正常。


並發症

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮可以並發哪些疾病?

目前沒有相關內容描述。


參考資料

維基百科: Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮

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