(一)發病原因
並殖吸蟲因其成蟲雌雄生殖器官並列而命名,已知有50多種,多數對人無致病性。我國以衛氏並殖吸蟲和斯氏並殖吸蟲分佈最廣,感染人數亦多,是主要致病蟲種。其成蟲、童蟲、蟲卵都能寄生於腦、脊髓等組織造成病變,以衛氏並殖吸蟲更為多見。成蟲雌雄同體,有口、腹吸盤各一,可寄生於多種動物體內。人是衛氏並殖吸蟲合適的終宿主,蟲體可在人體內發育為成蟲,其主要寄生部位為肺,宿主的痰及糞便中可找到蟲卵。斯氏並殖吸蟲則不適合寄生於人體,蟲體多寄生在結締組織或肌肉內,生長速度緩慢,不能成熟產卵。
並殖吸蟲的生活史:蟲卵隨終宿主的痰或糞便排到外界,入水後在適宜條件下經3~6周發育成熟,孵出毛蚴。毛蚴侵入第一中間宿主淡水螺,在螺體內經胞蚴、母雷蚴、子雷蚴的發育增殖過程,2~3個月發育成尾蚴,尾蚴從螺體溢出後侵入第二中間宿主溪蟹或蜊蛄體內形成囊蚴。人食入含有活囊蚴的溪蟹或蜊蛄後可感染。
(二)發病機制
本病的中樞神經系統損害主要是成蟲或童蟲移行所致,蟲卵所致病變意義不大。嚴重感染者蟲體可循縱隔而上,由頸動脈上升,經破裂孔進入顱內,蟲體多自顳葉或枕葉底部侵入大腦,以後也可侵犯白質,累及內囊、基底節、側腦室,偶爾侵犯小腦。病變多見於右側半球,但也可經腦室或胼胝體向對側移行。本病的病理過程分為三期:
1.浸潤期或組織破壞期 蟲體腦內移行造成機械破壞及出血,尚可因毒素刺激產生腦膜炎、腦炎,有時還可形成邊界不清的肉芽腫。
2.囊腫或膿腫期 被蟲體破壞的腦組織逐漸產生反應,在肉芽腫周圍形成包膜,其中心壞死液化形成青灰色或特殊棕灰色的黏稠液體,內可有蟲體和蟲卵。
3.纖維瘢痕期 此期蟲體已死亡或移行至他處,囊液被吸收,肉芽組織纖維化或鈣化,受累的皮質或皮質下結構萎縮,腦溝和腦室擴大。
由於蟲體可在腦組織內穿行造成多次損傷,故上述各期病理變化可同時存在。在少數情況下,蟲體也可經腹腔侵入腰大肌和深層脊肌,通過附近椎間孔進入脊髓腔形成囊腫壓迫脊髓,造成運動、感覺障礙,嚴重者引起橫截性脊髓炎,甚至發生截癱。
感染肺吸蟲後最早出現的是腹部癥狀,如腹痛、腹瀉等;然後是肺部癥狀,持續最久,有咳嗽、吐鐵銹樣痰、胸痛等,在2~12個月後才發生腦部病變,其癥狀很兇險,需要及時處理。一般可分為腦型和脊髓型兩種:
1.腦型 流行區的腦型病人可多達2%~5%,尤其以兒童及青少年多見,常為一次或連續多次吞入大量囊蚴者。在腦中寄居的蟲體破壞腦組織形成囊腫,蟲體還可遊走竄行,造成多處損害,形成多發性囊腫。如侵及基底神經節、內囊或丘腦等部位則後果更為嚴重。由於病變范圍多變,癥狀常視其侵犯腦組織的部位和病理改變的程度而定,以頭痛、癲癇及運動神經障礙較為常見,其臨床表現有以下幾方面:
(1)顱內壓增高癥狀,頭痛、嘔吐、視力減退、視盤水腫等,多見於早期病人。
(2)炎癥性癥狀,畏寒、發熱、頭痛、腦膜刺激癥等,亦多見於早期。
(3)刺激性癥狀,癲癇、頭痛、視幻覺、肢體異常感覺等,多因病變接近皮質所致。
(4)腦組織破壞癥狀,癱瘓、感覺消失、失語、偏盲、共濟失調等。
這些癥狀一般出現較遲。腦型患者在痊愈過程中腦內病變可形成鈣化灶,腦鈣化灶的發現,結合臨床及CT等的檢查結果,有助於定位診斷。這些患者難以從痰、糞及胃液中找到蟲卵,但免疫學檢查仍呈陽性反應。
2.脊髓型 較少見,主要由於蟲體進入椎管侵犯硬膜形成硬膜外或硬膜內囊腫樣病變所致。病變多在第10胸椎上下,臨床上主要表現為脊髓受壓部位以下的感覺運動障礙,如下肢無力、行動困難、感覺缺損(如下肢麻木感或馬鞍區麻木感)等,也有腰痛、坐骨神經痛和大小便失禁或困難等橫截性脊髓炎癥狀,且多逐漸加重,最後發生截癱。
在流行區有生食或半生食溪蟹、蜊蛄、飲用過生溪水者,病史中曾有咳嗽、咯鐵銹色痰,繼之出現不明原因的頭痛、嘔吐、癲癇發作及癱瘓均應考慮本病可能。
白細胞及嗜酸性粒細胞常增加,在急性期白細胞可達40×109/L(4萬/mm3),嗜酸性粒細胞可高達80%。痰、糞以及任何體液和組織活檢標本中發現肺吸蟲的成蟲、童蟲或蟲卵均是診斷的有力證據。腦脊液中可發現嗜酸性粒細胞增多,蛋白含量增高,偶可檢出蟲卵。在組織破壞期尚可出現血性腦脊液,在囊腫形成期腦脊液壓力升高,蛋白增多,而其他可正常,這種腦脊液的多變性是本病的特點之一。
免疫學檢查目前常用的有皮內試驗、酶聯免疫吸附試驗(ELISA)、斑點法酶聯免疫吸附試驗、補體結合試驗等,其陽性率均可達98%左右,亦有相當的特異性,對血吸蟲病、華支睪吸蟲病、薑片蟲等其他寄生蟲病有不同程度的交叉反應。腦脊液的補體結合試驗對本病有較特異的診斷價值。
頭顱攝片、CT、腦血管及脊髓造影可發現病變和阻塞部位。CT平掃圖像在急性期表現為腦水腫,腦實質可見大小不一、程度不等的低密度水腫區,腦室狹小,造影後不增強;在囊腫期則出現高密度的占位病變表現,但邊界不清,增強掃描病灶有強化;纖維瘢痕期則表現為鈣化灶。在MRI影像中T1加權表現為中央高信號或等信號、外周低信號的病灶,T2加權則表現為中央高信號周邊低信號的病灶。國外有人報道MRI較CT更易發現大腦半球溝回處的病灶。