(一)發病原因
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。
(二)發病機制
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。賀延儒報道瞭16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位於食管下段，4例位於中段。狹窄段長約2cm，近端食管明顯擴張，末端突然變窄，稱“鼠尾征”。少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像“鐘擺”，稱為“鐘擺征”。王鴻學(1987)、尹興傢(1988)分別報道瞭1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發紺，並反復發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3.0cm處滯留，近端食管擴張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內，食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察，有助於與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳，癥狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長達5.0cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實食管下段異位支氣管組織。
Postlethwait(1979)報道23例，其中2歲以下13例，3～10歲7例，成人3例。
1.主要表現為吞咽困難、反胃，亦可有吸入性呼吸困難等並發癥。食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。賀延儒報道瞭16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位於食管下段，4例位於中段。狹窄段長約2cm，近端食管明顯擴張，末端突然變窄，稱“鼠尾征”。
2.少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像“鐘擺”，稱為“鐘擺征”。
王鴻學(1987)、尹興傢(1988)分別報道瞭1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發紺，並反復發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3cm處滯留，近端食管擴張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內，食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察，有助於與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳，癥狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長達5cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實食管下段異位支氣管組織。
本癥多為兒童，系先天性異常，應註意與賁門痙攣的鑒別。薛峰(1988)報道14例因氣管、支氣管軟骨異位致食管狹窄，其中6例誤診為賁門痙攣，誤診率達43%。
食管內移位組織還可包括胰腺及甲狀腺組織，但非常罕見。
臨床診斷主要以X線檢查為依據，表現：
1.狹窄多位於食管下段，賁門以上，長為1～5cm，管腔粗細不均，邊緣光滑。
2.狹窄以上食管擴張，鋇劑滯留，呈漏鬥狀。
3.解痙藥治療無效。可結合內鏡、活檢組織學資料明確診斷。