(一)發病原因
一般認為食管管型是一種原因不明的食管上皮過度增生,因某種原因造成嘔吐或在輕度黏膜損傷後而使黏膜逐漸全部分離,形成管型脫落。食管管型可發生在既無感染又無化學燒傷的正常健康人,因輕度食管黏膜損傷、熱飲、異物、頻繁嘔吐等誘因發病。張泰昌等報告的2例食管管型中均以頻繁嘔吐為誘因。近年來有學者提出食管管型與食管下段的高壓區有關,由於此段的壓力作用使食管管腔的部分氣體擠入部分損傷分離的黏膜下層,當伴有劇烈嘔吐時,在相關氣流力學因素的影響下,促成黏膜表層剝離面均勻而迅速地擴散至食管全長,形成完整的食管管型,並隨嘔吐而吐出。
(二)發病機制
食管管型在結構上僅有上皮層,剝離面為黏膜表皮下層,為正常食管黏膜和鱗狀上皮結構,因此可以迅速恢復,不導致食管狹窄。也有學者認為在顯微鏡下見細胞原漿淡染,細胞境界不清,核多為圓形,有的細胞呈退行性改變,有的毛細血管上皮細胞增生。
1.食管天皰瘡 特征性內鏡所見是形成水皰,因為容易破裂,不經常看到,多報道水腫、發紅、糜爛、潰瘍等非特異炎性所見。與反流性食管炎的鑒別非常困難。病變涉及中上段食管,全部血管通透性低下,線樣及地圖樣,類圓形等多種多樣的糜爛潰瘍可作為鑒別點,活檢證實表皮內棘刺細胞松解及看到棘刺松解細胞。
2.大皰性表皮松解癥 大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa)特征是,大皰發生在摩擦受壓或外傷之後的皮膚上,有復雜的遺傳情況。其中,隱性營養不良性大皰性表皮松解癥的水皰特征是松弛性水皰,壁薄易破裂,多為漿液性,也可伴有出血性大皰,皮膚的任何部位均可發生,黏膜常被累及,發生大水皰,糜爛。也可發生在食管的黏膜處。
3.類天皰瘡皮炎 類天皰瘡皮炎(pemphigoid dermatitis)為發生在眼結膜、口腔、鼻咽喉、氣管、食管、龜頭、女陰、尿道口、陰道及肛門部的黏膜和皮膚上的炎癥、水皰和大皰損害,愈後在黏膜上遺留瘢痕。若口腔及食管黏膜發生水皰、大皰,破潰糜爛常導致瘢痕形成,極少數人可出現食管狹窄。
大多數病人隻排出一個管型,很少復發,有人認為與細胞間的橋粒(desmosomes)改變有關。病人吐血時,可給止血藥,必要時輸血,為防治感染,可加用抗生素。很少有並發癥。