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室間隔膜部瘤介紹

  室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出癥,是心臟膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤、三尖瓣膨出癥,是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象。


原因

  (一)發病原因

  早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關,但未被臨床證實。近10餘年認為可能與下列因素有關:

  1.由於胚胎發育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足,導致主動脈輕度右旋,膜部間隔斜行或水平移位,無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。

  2.膜部室間隔由於自然閉合過程異常,形成部分薄弱區,或者間隔閉鎖遲緩,但室間隔仍發育,加之左室高壓而致囊袋狀變形。

  3.室間隔缺損自然閉合的後期形式。

  (二)發病機制

  1.真性膜部瘤 室間隔膜部纖維組織明顯增生,形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣後、隔前瓣交界處,甚至經三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結締組織構成。

  2.假性膜部瘤 室缺部分周邊由隔瓣和(或)前瓣,和(或)部分腱索構成,其餘為膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁,而是部分三尖瓣組織增生肥厚,向右心腔膨出,有時呈三尖瓣瘤樣改變。

 


症狀

室間隔膜部瘤早期癥狀有哪些?

  男女均可發病,但男性多於女性,約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,兒童患者時有不同程度的生長發育受限,少部分患者可無癥狀。胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音Ⅱ~Ⅳ級,伴震顫。有的患者P2亢進伴收縮早期喀喇音。

  室間隔膜部瘤無論屬真性或假性,其臨床癥狀、體征、心電圖、胸部X線,甚至右心導管檢查均與室間隔缺損相似,術前診斷主要依靠超聲心動圖和左室造影。超聲心動圖所見:短軸心底向心尖部和心臟長軸掃描,可見真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔圖,在近隔瓣處沿室缺邊緣可見收縮期呈囊袋狀突出,舒張期則囊壁與室間隔平復。瘤呈球型或錐型,直徑一般<2.5cm,長約1~2cm,囊壁薄而光滑,厚度均勻,回聲細淡。假性膜部瘤則表現為在室間隔膜周部的半圓形或不規則膨出,壁較厚,活動受限,收縮期粘連的隔瓣輕度突向右室腔或右室流出道或右房。有時呈一團模糊回聲,位於室間隔中部突向右室側,可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘連於室缺邊緣所致的假象。超聲心動圖無創,可反復進行,又有利於術後隨訪,隨著經驗的積累,不但術前有相當高的確診率,而且可鑒別真假膜部瘤及其伴隨的心內畸形和並發癥,故應列為首選診斷手段。左室造影系創傷性檢查,難於反復進行,有時又受技術設備等方面的限制。但特殊情況下需行左室造影時,應同時做升主動脈造影,以除外主動脈竇瘤。


飲食保健

室間隔膜部瘤吃什麼好?

護理

室間隔膜部瘤應該如何護理?

 


治療

室間隔膜部瘤治療前的註意事項?

  1.本病目前尚無有效的預防辦法。要註意加強宣傳教育,提倡優生優育。指導科學妊娠,加強孕期保健,避免胎兒先天畸形的發生。

  2.合理安排患者的運動,以免加重心臟的負擔,避免各種並發癥的發生。

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  (一)治療

  盡管有人認為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現,但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織之虞,因而二者都主張盡可能早期手術治療。

  1.手術適應證

  (1)單純瘤體較小的室間隔膜部瘤,無癥狀及血流動力學改變者,可隨訪觀察,瘤體增大者,應考慮手術治療。

  (2)較大的膜部瘤,壁極薄而易破裂者,宜早期手術。

  (3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手術適應證與膜部室缺相同,對術前難以與室缺鑒別者,以室缺診斷而手術也無不妥。

  (4)合並右室流出道梗阻、主動脈瓣或三尖瓣關閉不全以及瘤體所致的心律失常時,一經診斷即應手術治療。

  2.手術方法 總的原則為切除瘤體,修復缺損的室間隔,避免損傷周圍重要組織。手術均在體外循環心內直視下進行。真性膜部瘤,術中一定要首先確認瘤囊和室缺邊緣,據其大小決定補片或直接縫合。基底>1cm者應切除瘤體後以相應大小的補片修補;基底≤1cm者,則將瘤體折疊連續縫合,然後基底部墊片加固縫合。單作裂孔修補者,膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣結構共同組成,如不造成右室內梗阻則不必過多操作,僅需將基底部室缺邊緣縫閉至三尖瓣隔瓣根部,阻斷左向右分流即達目的。由於室缺四周均為纖維邊緣,隻要進針勿過深,不會傷及傳導束。

  (二)預後

  手術療效一般甚佳。我們隨訪26例,平均5年9個月,無自覺癥狀,無殘餘分流性雜音,胸片、心電圖復查超過1年者都已恢復正常。超聲心動圖示膜部瘤消失,無殘餘分流,三尖瓣反流較術前明顯減輕,各房室內徑正常。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼室間隔膜部瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

室間隔膜部瘤應該做哪些檢查?

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  1.心電圖 電軸左偏,左室肥大,少部分病例正常或大致正常。

  2.胸部X線 肺部輕~中度充血,肺動脈段平直或飽滿,心胸比率0.48~0.62。

  3.超聲心動圖 顯示膜部室間隔連續中斷,有膜部瘤表現,有時可見三尖瓣反流。

  4.右心導管檢查 證實左向右分流,肺動脈壓力正常或輕度增高。左心室造影:顯示膜部瘤呈囊袋樣突向右心腔。


鑑別

室間隔膜部瘤容易與哪些疾病混淆?

  與室間隔缺損、主動脈竇瘤等疾病進行鑒別。

  1.室間隔缺損 P2不亢進、肺充血不著及肺動脈段平直等所占比例較高,可作為膜部瘤初診線索,進一步鑒別有賴於超聲心動圖或左室造影檢查。

  2.先天性主動脈竇瘤 未破時多無自覺癥狀,竇瘤破裂時有突發性劇烈胸痛,伴心悸,呼吸困難,胸骨左緣3、4肋間連續性雜音,周圍血管征(+)。必要時借助於超聲心動圖或逆行左室升主動脈造影可資鑒別。


並發症

室間隔膜部瘤可以並發哪些疾病?

  本病可出現瘤體破裂、梗阻、血栓栓塞、心內膜炎等並發癥。


參考資料

維基百科: 室間隔膜部瘤

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