(一)發病原因
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(二)發病機制
腫瘤組織為成熟的脂肪組織構成,通常起源於心外膜或心包的脂肪,外包以纖維及少許心肌組織,並含有周圍結締組織成分,瘤體大小不一,對心臟的影響亦存在差異。一般瘤體較小,病人很少出現癥狀。瘤體較大壓迫心臟,產生相應的癥狀。 但心肌內的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜,偶爾也有生長於二尖瓣或三尖瓣上。顯微鏡下由成熟的脂肪細胞組成。
脂肪瘤均有完整的包膜,瘤體主要由成熟脂肪組織構成,發生在心肌內者體積均小,邊界不規則,但具有明顯的包膜;發生在心包膜和心包腔者均呈結節狀,直徑可達10cm或更大,切面與成熟脂肪或機體其他部位的脂肪瘤相同。鏡下瘤體主要由成熟脂肪小葉組成,其間具有不同量的纖維組織、黏液組織和血管,這些結構與發生於軟組織中的脂肪瘤者相同,偶爾也可見到少量胚性脂肪細胞。當腫瘤發生在心肌內時,也可見到不同數量的心肌細胞陷入瘤體內,不應誤診為心臟橫紋肌瘤,也見不到“蜘蛛細胞”。有的病例腫瘤可呈多發性並伴有結節性硬化癥,或心臟和內臟同時出現脂肪瘤並也伴有結節性硬化癥的表現。
本病無性別差異。可發生在從出生0~77歲的任何年齡。臨床表現取決於腫瘤的大小及部位。由於瘤體較小,病人一般無任何癥狀,常在體檢或屍檢時發現。當瘤體較大壓迫心臟時,可出現病人運動耐力差,用力後明顯氣短,甚至可出現左心功能不全。查體可發現心音減弱,無心臟雜音或出現Ⅱ期收縮期雜音。
如房間隔脂肪瘤巨大可引起靜脈回流受阻表現,心包脂肪瘤可以壓迫心臟引起相應的癥狀,也有報道腔內脂肪瘤引起全身發熱,血沉增快,甚至引起周圍動脈栓塞。大的心包下脂肪瘤可能壓迫冠狀動脈引起心絞痛或幹擾正常的心功能,心肌內脂肪瘤可能幹擾心臟傳導引起各種心律失常。
臨床表現無特征性,當腫瘤較大且心功能不同程度受損時,常在追蹤或常規查體時偶然發現。CT及MRI檢查均可達到確診的目的,但是相比之下,MRI檢查更具權威性。因其不僅可以顯示病變的大小、部位、組織特性及血流類型,還可通過腫瘤組織與周圍組織在T1、T2值上存在差異,可清楚的顯示病變的邊緣及輪廓。瘤體較小時,則較難診斷。