(一)發病原因
維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因,常見於:①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者;②慢性胃腸炎吸收不良者;③長期營養缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。
(二)發病機制
1.發病機制 維生素B1轉變為TPP後,作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶A,減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A,最終損傷糖的氧化磷酸化過程,使高能磷酸鹽生成減少,造成神經系統和心肌能量供應不足。
濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不明確,可能與交感神經受損和血中丙酮酸、乳酸含量增加導致周圍動脈擴張有關。周圍血管阻力下降,血循環加速,回心血量增加,使心排血量增加。同時,導致動靜脈分流增加,動靜脈血氧差值減小。
2.病理 維生素B1缺乏常罹及神經系統和心血管系統:以神經系統病變為主,無充血性心力衰竭者稱為幹性腳氣病;以心血管病變為主,出現充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病。幹性腳氣病侵犯周圍神經,為非炎癥性髓鞘變性。嚴重者侵犯中腦上部、中腦導水管周圍灰質、丘腦下部、第三腦室、第四腦室和小腦,表現為血管擴張、血管增生、血管周圍點狀出血、腦細胞壞死和膠質增生。濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。屍檢示心肌肥厚、心肌細胞和傳導系統呈退行性變、水腫和壞死。大量淋巴細胞浸潤,心肌間質水腫明顯。雙心室擴張肥大,以右心室受累為主。
1.幹性腳氣病 表現為上升性對稱性周圍神經炎,感覺和運動障礙,肌力下降,肌肉酸痛尤以腓腸肌為著,部分病例發生足垂癥及趾垂癥,行走時呈跨閾步態。腦神經中迷走神經受損最為嚴重,其次為視神經、動眼神經、展神經和前庭蝸神經。重癥病例可見出血性上部腦灰質炎綜合征或腦性腳氣病(Wernicke腦病),表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調、精神錯亂、意識障礙、譫妄和昏迷。還可與Korsakoff綜合征並存,有嚴重的記憶和定向功能障礙。
2.濕性腳氣病 表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭和水鈉瀦留病人出現厭食、惡心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環靜脈壓高的表現。脈率快速但很少超過120次/min,脈搏搏動明顯,血壓低但脈壓差增大,周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常,或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律,心前區收縮中期雜音,兩肺底濕囉音,可查見肝大、胸腔積液、腹水和心包積液體征。
3.急性暴發性心臟血管型腳氣病(Shoshin腳氣病) 表現為急性循環衰竭,氣促煩躁,血壓下降,嚴重的周圍型發紺,心率快速,心臟擴大明顯,頸靜脈怒張。有輕度或無周圍性水腫。病人可在數小時或數天內死於急性心力衰竭。
攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上,或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透析病人,短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫,無其他心臟病證據者應疑及本病。可同時伴有或不伴有周圍神經炎和糙皮病。血轉酮醇酶活性下降。補充維生素B1後心臟縮小,水腫消失,血轉酮醇酶活性上升,則進一步確診為本病。
(1)應對心肌病有一個正確的認識,如心肌病的病因、危險因素、發病機制、危害及目前的診療手段,另外還包括如何預防心肌病等。
(2)生活應有規律性,應註意勞逸結合,生活上應采取平淡、從容的態度,事業上應保持樂觀向上的態度。
(3)認識自我,量力而行,積極參加適合自己的文化娛樂活動,如練書法、學繪畫、種花、養鳥、垂釣、聽音樂等。隻要出現疲勞惑,心肌病患者都應該中止活動,立即休息。過度勞累使身心受到損害,心肌耗氧量增加,極易誘發心力衰竭。對患心肌炎和心肌病的老年人來說,避免過度勞累,特別是精神疲勞尤其重要。
(4)加強體育鍛煉,如氣功、散步、慢跑、打太極拳等,可根據自身病情、體質等情況選擇。
(5)情緒對心肌病的影響很大,心肌病患者應盡量避免情緒激動,註意休息,設法保持良好的睡眠,也可從事一些輕體力勞動,以轉移註意力。
(6)避免長時間閱讀、寫作和用腦。
(3)避免長時間會晤、交談。交談時不但消耗體力,更消耗腦力,故心肌炎和心肌病患者應註意交談的。
(4)少量飲酒對心肌炎和心肌病患者無害甚至是有利的,但大量酗酒易誘發心力衰竭和心律失常。另外長期大量飲酒可致心肌中的脂肪組織增加,繼而引起心臟擴大。心肌炎和心肌病患者既往有飲酒習慣且不希望放棄者,可少量、間歇飲酒,以飲葡萄酒為宜。
1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。
2.避免過量攝入含碳酸鹽的飲料,且不宜在夏季從事劇烈活動。
3.避免長期使用利尿藥治療。
4.采用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品,如蟹和魚類。
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中藥材查詢腳氣病性心臟病西醫治療方法(一)治療
維生素B1缺乏癥一旦診斷成立或疑及本病即應給予治療。除改善飲食營養外,推薦口服維生素B1 10mg,3次/d;同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應肌內註射維生素B1 50mg,2次/d,連續7~10天,以後改為口服。濕性腳氣病經維生素B1治療後心臟迅速縮小,外周血管阻力恢復,血壓回升,心率減慢,尿量增加。
(二)預後
診斷明確後,若能積極治療,預後較好;若誤診、治療不及時,可發生猝死或死於進展性心力衰竭。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼腳氣病性心臟病的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢1.測定全血或紅細胞轉酮醇酶(transketolase)活性,是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽後該酶活性增加15%,則提示體內維生素B1缺乏。
2.維生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125µmol/L)和乳酸濃度升高。
3.心電圖檢查 病人心電圖可正常也可異常,但無特異性改變。表現為竇性心動過速,QRS波低電壓,T波倒置,電軸右偏。晚期Q-T間期延長。
4.胸部X線檢查 常可見心臟擴大,肺淤血和胸腔積液。
5.心導管檢查 常表現為右心房壓升高,肺嵌頓壓升高,心排血量增加,左心室射血分數在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降,循環時間縮短,動靜脈氧差減小。
要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑒別。
1.甲狀腺功能亢進性心臟病 過量的甲狀腺激素直接和(或)間接作用於心肌和周圍血管系統使心臟處於高排血量的狀態,引起甲狀腺功能亢進性心臟病,導致心臟功能不全,與本病頗為相似。但甲亢性心臟病可有多種心律失常,尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外,甲亢性心臟病第一心音亢進,並可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱,且有營養缺乏史以及維生素B1試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。
2.貧血性心臟病 嚴重而長時間的貧血引起血氧供應不足,心率代償性加快,周圍循環阻力降低,可導致高排血量狀態,需與本病進行鑒別。但貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史,並存有嚴重貧血的實驗室改變,經糾正貧血治療後,臨床表現可獲緩解。此外,貧血性心臟病患者第一、二心音增強,均有助於本病的鑒別。