(一)發病原因
在胚胎發育期間，肺動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，並由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織，由於來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發育不全，而無肺功能。
(二)發病機制
肺隔離癥的發生機制不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發育不全學說。Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由於某種原因，發生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常動脈供應血液。在胚胎早期肺組織與原腸發生脫離時受到牽引，副肺芽位於胸膜內，則形成葉內型肺隔離癥，在脫離後受到牽引的異常的肺芽出現在胸膜已形成之後，則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學說並不能解釋所有的肺隔離癥，有少數肺隔離癥沒有異常動脈，或有異常動脈而無隔離肺。無論葉外型與葉內型，肺隔離癥的主要動脈均來源於體循環的分支，主要是降主動脈，也可源於腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支、升主或主動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、內乳動脈、肋間動脈、膈動脈或腎動脈等。多數經下肺韌帶進入隔離肺內，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動脈粗細不等，有的直徑可達1cm左右。這些異常動脈壁的結構與主動脈相似，含較多的彈性纖維組織，壓力較高，極易發生粥樣硬化。體循環血管如何發育到隔離肺內尚不清楚，正常情況下，肺動脈源於第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養肺胚芽的內臟血管叢分支逐步退化，僅保留下瞭支氣管動脈。根據公認的理論，背主動脈與肺芽周圍的內臟毛細血管間有豐富的側支交通，這些側支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環動脈供養隔離肺組織。同時因肺隔離癥的胚胎組織處於異常部位，使肺循環血管不能發育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈，導致左-左分流，偶有葉內型回流到體循環靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，此時無分流問題。
肺隔離癥多見於青少年，年齡在10～40歲，男性多於女性，葉內型多於葉外型，左側多於右側。由於肺隔離癥分型不同，臨床表現不同，常見肺隔離癥的臨床表現有：
1.葉外型肺隔離癥 葉外型肺隔離癥較葉內型少見，男女之比約為4∶1;左右側之比約2∶1。多位於下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位於膈下、膈肌內或縱隔。多合並其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見，約占30%。，其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視為副肺葉。因其不與支氣管相通，故質地柔韌，內含大小不等的多發囊腫。
病理：葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀、黑褐色組織，伴不規則排列的血管，通常在標本的一端更為顯著，鏡下呈正常肺組織無規律地異常排列，氣管數量很少，實質組織常發育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機會很少。因此，如沒有其他明顯的畸形，葉外型隻是一軟組織包塊，可毫無癥狀地存活到成人。
常見於新生兒，一般多無癥狀，多在常規X線檢查時發現。一小部分葉外型肺隔離癥可因合並畸形而在新生兒時期被發現。如與消化道相通也可見反復呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期甚至可出現充血性心衰。60%合並同側膈膨升，30%合並左側膈疝，50%在屍檢、查體或檢查其他疾病時意外發現，90%在左肺。
2.葉內型肺隔離癥 發病率低，但較葉外型多見，其2/3位於左下葉或右下葉後基底段，在椎旁溝內，與葉外型有以下不同：男女發病率相近，左右側比例1.5∶1～2∶1，多位於下葉的內、後基底段，很少合並其他先天性畸形，最常合並食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存於同一肺葉中。有1個或多個囊腔，實質部分更多，囊內充滿黏液。葉內型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時期後均繼發感染，多數在10歲以前出現反復肺部感染癥狀，發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴重者還可出現全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。感染時囊腔內為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時可聽到濕囉音，部分患者有杵狀指。體動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部，較為粗大，直徑0.5～2cm，異常動脈多在下肺韌帶內，經下肺韌帶到達病變部位，均經(下)肺靜脈回流，鏡下顯示類似擴張的支氣管，偶有管壁內軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。
左肺多見，60%在下葉後基底段，位於上葉者少見，15%無癥狀，多在青壯年出現以下癥狀：咳嗽、咳痰、咯血、反復發作的肺部感染及心悸、氣短等。癥狀多因病變與支氣管交通所致。經抗感染治療，癥狀可暫時緩解，但病程也有遷延數月甚至數年之久的。
囊腫可單發或多發，大小不等，周圍肺組織常有肺炎，此時要待炎癥消退後，才能證實陰影的囊性特征，病變大小可隨時間有很大變化，主要依其內部的氣體、液體量。如果隔離肺有感染，其陰影形態可在很短時間內有很大變化。在呼氣時，可見隔離肺內有氣體滯留。
3.先天性支氣管肺前腸畸形 該詞常被用來代表一種畸形合並某些支氣管肺病變，但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離癥，最常見為肺隔離癥的囊腔與食管下段或胃底交通，其病理特點符合葉內型或葉外型肺隔離癥。Gede在1968年首次采用該詞描述，在該詞被采用前，此類肺隔離癥被歸為葉外型。異常肺段最常見於食管(多在下段)交通，也可是胃。其右側多見，占70%～80%，男女發病率等，雖成人也可發病，但多在1歲前診斷，表現為：慢性咳嗽、反復發作的肺炎或呼吸窘迫，常見伴隨其他畸形，如：葉外型肺隔離癥及膈疝。
4.短彎刀綜合征 Chassinant在1836年首先描述此綜合征。含有以下3種畸形的疾病被稱為短彎刀綜合征：①右肺發育不全;②右肺靜脈回流異常，肺靜脈匯入右心房和(或)下腔靜脈;③體動脈供血。因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名。其有明顯的傢族傾向。
病理體動脈供血：最常表現為右肺上、中葉為肺動脈供血，而下葉有1根或更多體動脈血管供血，其可能起自胸主動脈下段，經下肺韌帶進入肺實質，或起自腹主動脈，穿過膈肌進入下肺韌帶。體動脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無通氣，且顯示肺血管高壓。
靜脈回流異常：多僅有1根右肺靜脈，也可是2根，其引流全肺或僅限中、下葉靜脈血回流至下腔靜脈，故此綜合征形成左向右分流，造成右心負荷過重，而右肺也不具備正常生理功能。異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點可在膈上或膈下，兩者發生率相近。 右肺異常：常見右肺發育不全或發育不良，可伴支氣管畸形。
其他異常：此綜合征可能合並的其他畸形有肺動脈缺失或發育不良、右位心、房間隔缺損、馬蹄肺等。
結合臨床表現、X線胸片特點，首先選用B超檢查，再根據情況進一步采用CT、MRI或血管造影檢查。
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中藥材查詢肺隔離癥西醫治療方法(一)治療
1.葉內型肺隔離癥 可反復繼發感染，故均應手術治療，多采用肺葉切除。手術應在控制感染後施行，並常規選用抗生素。因其常合並嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時必須註意異常動脈，異常動脈多存在於肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當可造成術中及術後的致命大出血。
2.葉外型肺隔離癥，如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術切除。葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術當中要特別註意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內，就會造成大出血，處理也較困難。
(二)預後
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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼肺隔離癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.X線胸片 葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影，術前確診困難，常以胸內腫塊診斷不明而開胸探查。葉內型肺隔離癥在胸部X線片上，見下葉內及後基底段緊貼膈面有一團密度均勻增深的陰影，大多為圓形、卵圓形，少數可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長軸指向後方，提示與降主動脈有聯系。如合並感染並與支氣管相通，則表現為單個或多個帶液平的圈形陰影，與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時增大，炎癥吸收後縮小，但絕不會完全消失。
2.體層攝影 下葉後段的病變在胸部平片上有時與脊柱或心臟陰影相重疊，體層攝影可清楚地顯示病變的形態、輪廓及內部結構。病變呈圓形、橢圓形或三角形，邊界清晰，可呈大小不等的囊性改變。有時在體層片上可見到異常血管影像與主動脈影相連，呈現出逗點狀或索條狀陰影，逗點的尾端代表異常動脈方向，具有診斷意義，但直徑0.5cm以下的異常血管不易發現。
3.支氣管造影 病變內支氣管多數情況下不顯影，隻有較大的支氣管可以顯影，加之造影後有可能引起感染，支氣管鏡檢查和支氣管造影多無意義。
4.血管造影 臨床高度懷疑肺隔離癥而X線胸片及體層片不能確定時，主動脈造影或選擇性動脈造影，可以觀察到異常體動脈分支供應病變部位肺組織而得以明確診斷。經股動脈穿刺插管，於降主動脈起始部註造影劑造影可顯示，異常血管一般來自膈肌上下的降主動脈段，直徑為0.5～1cm。靜脈回流入肺靜脈或奇靜脈、下腔靜脈，但由於異常血管相對較細，造影劑量較少，多數情況下不能顯示靜脈回流情況。選擇性造影技術要求較高，經股動脈穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形導管，於降主動脈膈肌上下尋找異常血管，導管尖端插入血管口內時註入造影劑，觀察血管直徑、走行，連續註入造影劑還可觀察到靜脈回流情況。但此項檢查是一種創傷性檢查，具有一定的危險性，而且需要一定的條件和設備。
5.CT檢查 可以較清楚地顯示病變的形態，還可確認異常動脈的存在。典型表現為：正常肺支氣管動脈和靜脈束遠離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現為含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現，可有氣液平。但診斷陽性率並不高。
6.磁共振(MRI) 能檢測出胸內邊界清楚的團塊及其內部結構，在各個斷面尤其橫斷面上能清楚顯示，葉內型特點是在肺內異常的團塊(MRI上為增黑的陰影)和異常血管相連，葉外型是在肺外異常增白的團塊影，亦和異常血管相連。磁共振能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關系，顯示異常動脈來源、走行及靜脈回流情況。其檢查結果與血管造影相似，又是無創傷的檢查方法，可以取代血管造影，但檢查費用較高。
7.B超 可探測出邊界清楚、形態規整的圓形或橢圓形肺內團塊，內部可見大小不同的囊性區，如有感染時可見散在的小光點反射，團塊周圍可見0.5～0.8cm不等的1支或2支血管進入團塊。其影像特征與其他肺內病變影像不同。B超是無創檢查方法，操作簡單，準確性高而且可以反復動態觀察。但是B超不能區分葉內型或葉外型肺隔離癥，亦不能檢測肺靜脈回流情況。