(一)發病原因
冠狀動脈瘤分為先天性和後天性兩種。
1.先天性冠狀動脈瘤 動脈壁中層呈節段性缺如,肌纖維發育不良,組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄,而形成動脈瘤。或因病因尚不清楚的,使動脈壁呈囊性壞死及變性,中層侵犯尤為明顯,彈力纖維嚴重破壞,使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤。另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。
2.後天性冠狀動脈瘤
(1)冠狀動脈粥樣硬化:是冠狀動脈瘤的最常見原因,占動脈瘤的52%。多發生在50歲以上。主要是由於脂質代謝紊亂,高脂血癥,特別是低密度脂蛋白異常增高,使脂質首先沉積於血管壁的內皮層,引起內皮細胞破壞及纖維化,進而累及中層彈力纖維以及血管全層。使血管的營養受到障礙,結果造成管壁內膜撕裂,管壁變性,局部萎縮、脆弱形成動脈瘤。
(2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS):這種病主要侵及6歲以下兒童,但也可累及青年人,其中60%的病人發生心臟畸形。如冠狀動脈瘤,冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死,也可引起乳頭肌功能紊亂,而發生二尖瓣反流。
(3)其他病因:除上述常見的病因外,冠狀動脈瘤還可見於晚期梅毒、心內膜感染後膿毒栓塞,創傷,新生物,硬皮癥等。同時也可繼發於冠狀動脈成形術後或心內手術後,如:心內膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植後。
(4)繼發於嚴重發紺先心病:嚴重發紺先心病病人,若活到成年,由於氧飽和度長期處於較低水平,冠狀動脈就會發生彌漫性擴張。
(5)主動脈瓣上狹窄:有主動脈瓣上狹窄時,冠狀動脈的灌註不是在舒張期,而主要發生在心室的收縮期,從而造成冠狀動脈的異常擴張。
(二)發病機制
不論引起冠狀動脈瘤的病因如何,冠狀動脈瘤可呈局限性或多發性。先天性的多發生在冠狀動脈分叉處,好發在右冠狀動脈,多不伴動脈硬化。但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
後天性冠狀動脈瘤多見於成年人,多發生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎之上,伴有狹窄或瘤樣擴張,多發生於左冠狀動脈。青年發病,特別是6歲以下患川崎病者,15%~25%的病人會合並有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人,發現累及左主幹為11.8%。右冠狀動脈為77.6%,左前降支為87.6%,回旋支為25.9%。約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。
組織學上都可見瘤壁中層破壞,受累的血管表現為局部變薄,發生異常擴張。冠狀動脈瘤擴張的血管壁,因內壁不規則引起血流方向的改變和滯留加上內皮細胞的破壞,就容易形成血栓使管腔變細、狹窄,出現心肌供血不全。栓子脫落可導致急性心肌梗死,甚至猝死。巨大的動脈瘤可以壓迫鄰近的冠狀動脈,同樣可以導致心絞痛。除此而外,巨大的動脈瘤也可發生“竊血”現象,即當心臟舒張時,冠狀動脈血流入動脈瘤,收縮時,血流從巨大的動脈瘤內回逆入冠狀動脈,造成遠端心肌供血不足。冠狀動脈瘤破裂至心包腔,發生急性心包填塞而死亡,但較少見。破入心腔、冠狀竇靜脈、肺動脈,形成冠狀動脈瘺的病理生理改變,若破口大又破入低壓的心腔,嚴重時可發生充血性心力衰竭。
冠狀動脈瘤的臨床表現是多種多樣的,而且是非特異的。這主要取決於動脈瘤本身的病理改變,以及是否有合並癥。冠狀動脈瘤本身不引起癥狀,有時很大也沒有任何癥狀,隻有在屍檢或行冠狀動脈造影時偶然發生。其臨床表現可為心絞痛或急性心肌梗死的癥狀和體征。瘺口大也可以發生心力衰竭。破入心包腔則發生急性心包填塞而死亡。巨大的冠狀動脈瘤也可出現右室流出道受阻的癥狀和體征。
川崎病患者可能伴有持續高熱,一般持續5天以上,咽炎、手足脫皮,多發性的紅斑和頸部淋巴結腫大,雙側結膜炎等。
冠狀動脈瘤病人常無臨床癥狀,心電圖也可以正常。體檢可無任何陽性體征。直至發生並發癥(如冠狀動脈血栓形成、心肌梗死等)才出現相應的臨床癥狀和體征。因此此病的早期診斷較困難。一般年輕的病人(尤其20歲左右)發生急性心肌梗死時都應想到此病的可能性。要進一步檢查心臟X線、超聲心動圖等,尤其升主動脈造影和選擇性冠狀動脈造影可提供直接的影像學征象,為診斷和今後手術治療提供依據。
預防:
1.針對其可能的各種致病因素進行預防,大力提倡優生優育妊娠早期避免病毒感染,減少子宮受不良物理和化學因素的影響必要時進行產前遺傳學或染色體檢查,防患於未然。
2.冠狀動脈瘤常伴有冠狀動脈的狹窄即使不伴有狹窄動脈瘤的異常擴張也改變瞭血流的性質發生渦流和血液滯留,因此亦產生血栓和栓子脫落臨床上出現心絞痛、急性心肌梗死,甚至猝死。因此,臨床上已確診為冠狀動脈瘤無論有無癥狀否都應考慮手術治療但對川崎病患者手術治療應慎重考慮。
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冠狀動脈瘤無論是單純性或是繼發於冠狀動脈瘺,一經確診均需要手術治療。對於川崎病導致的冠狀動脈瘤一般不需要手術治療,應用阿司匹林和γ-球蛋白治療取得顯著效果。
冠狀動脈瘤手術需在低溫體外循環下進行,行動脈瘤切除或瘤體兩端結紮,用大隱靜脈或乳內動脈搭橋。
對並發急性冠狀動脈血栓形成或心肌梗死者,可采取溶栓治療,經靜脈或冠狀動脈內註射鏈激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治療效果不滿意者,仍需手術治療。
預後
至今為止,幾乎沒有關於冠狀動脈瘤患者自然生活史的有臨床意義的資料。由於冠狀動脈瘤發病的原因不同,所以自然生活史與原發病有關。此類患者,大多死於栓塞、血栓形成導致的急性心肌梗死死亡,或因動脈瘤破裂造成急性心包填塞死亡。患川崎病的患者大多病情是一過性的,而且可以自愈。隻有1.2%死於發病以後6個月。但也有一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。對於那些長期有冠狀動脈瘤的病人,仍有因血栓形成或脫落發生心肌梗死和猝死的危險。
Kitamura報道170例因川崎病引起的心肌梗死病人中,死於第1次心肌梗死占22%,死於第2次心肌梗死占60%,死於第3次心肌梗死為87%。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼冠狀動脈瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
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