小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室

鼻惡性肉芽腫介紹

  惡性肉芽腫多始於鼻部,之後漸延及面部中線,是一種以進行性壞死性潰瘍為臨床特征的少見肉芽腫。本病病因未明,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,其中有多種成分的炎癥細胞浸潤。由於病理實體各異,故其命名與分類繁多,諸如壞死性肉芽腫。致死性中線性肉芽腫、面中部特發性肉芽腫及中線惡性網織細胞增生癥等。目前臨床習用惡性肉芽腫。


原因

  未明。根據臨床和病理特點推測本病為腫瘤。有變態反應、自身免疫和感染等多種學說。

  (一)類腫瘤學說  許多學者認為本病是淋巴組織系統的惡性腫瘤。病理組織類似網狀細胞肉瘤或淋巴瘤,有腫瘤性增生的異形細胞及核分裂相,但無壞死性血管及多核巨細胞。由於病變限於鼻部和呼吸道,及至病晚期,身體各處如內臟、淋巴結及骨髓均可顯示同樣病變,酷似惡性腫瘤轉移。多數病人對放射線敏感,符合腫瘤學說,但迄今尚缺乏臨床與病理的確切證據。

  (二)變態反應或自身免疫  近年研究以為,本病可能是一種由變態反應而引起的早期血管病變,即血管對細菌毒素之過敏反應,極似Arthur壞死。在毛細血管壁內有免疫球蛋白沉積,並在疾病活動期病人血清中檢測出免疫復合物,應用免疫抑制劑治療可使癥狀緩解。免疫熒光試驗發現腎小球基底膜上有C3和IgG。電鏡檢查基底膜內有免疫復合體樣粗顆粒狀物,環免疫復合物升高,故有人以為鼻部惡性肉芽腫、結節性動脈周圍炎及Wegener肉芽腫同屬一類疾病,唯臨床表現不同而已,三者都是自身免疫性病癥。臨床采用皮質類醇治療效果顯著,亦支持此學說。

  (三)感染學說  本病病理多呈慢性炎癥改變,但又難以肯定有特異性致病菌、病毒和真菌。新近研究發現,在采取惡性肉芽腫組織進行細胞培養及病人血清中,均找到克薩奇病毒小體,故認為本病與此病毒感染有關。


症狀

鼻惡性肉芽腫早期癥狀有哪些?

  本病根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查,診斷並非困難。診斷要點:①凡發生於鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死,均應首先考慮本病。②病理檢查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網織細胞或核分裂相,即可診斷本病。③局部損害嚴重,但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查:白細胞計數偏低,紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療,預後較佳。臨床應註意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復多次活檢。

  根據病變特點及病理改變,可歸納為兩類:

  (一)頰腫瘤型  病變多起於鼻部,亦有首發於上腭、咽部,後果及鼻部者。病變主要位於面部中線及上呼吸道,以進行性肉芽性潰瘍壞死為主,其破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,甚至毀容。晚期病人多死於大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大,主要見於以下四種類型:①非特異性炎性肉芽組織含多種形態的炎性細胞;②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞;③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細胞;④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類型多呈混合存在,且常以淋巴細胞為主,混雜較多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞以血管為中心,有圍繞血管浸潤的傾向。盡管這些細胞中有中等度的異型性,但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。

  (二)變態反應型(自身免疫型)  Wegener肉芽腫多屬此型,通常分為局限性和全身性兩種。主要由血管過敏性炎癥所致。除多發性肉芽腫外,還表現為頑固性進行性潰瘍壞死,可局限於上呼吸道,並可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現為多發性結節,常有空洞形成,累及腎則表現為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害,在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發生於體內,可累及鼻、上腭、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官,病人多死於全身衰竭和尿毒癥。

  【臨床表現】

  Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期:

  1.前軀期  為一般傷風或鼻竇炎表現。間歇性鼻阻塞,伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現為鼻幹燥結痂。局部檢查為一般炎癥表現,鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4~6星期。

  2.活動期  鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食欲較差,常有低熱,少數有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續數星期至數月。

  3.終末期  病人衰弱,惡病質,局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質及周圍組織(如面部、眼眶、額部甚至顱底)可嚴重廣泛破壞,眼瞼及結膜腫脹,眼球突出,視力減退,最後因衰竭、出血或並發腦膜炎而死亡。


飲食保健

鼻惡性肉芽腫吃什麼好?

  患者不適宜吃什麼?

  飲食上要註意禁忌煙酒、辣椒等刺激性食品,少食或者不食醃制或黴變食物,如咸魚、咸菜、醃肉等。慎用蔥、芥菜,少用熱性補藥及補品,以防熱極化火。化療後應該註意保持口腔清潔。

  患者吃什麼好?

  飲食均衡,多食蔬菜、水果,並多飲水,促進毒素排泄。

  放療、化療期間的飲食,應該容易消化、新鮮美味,富含蛋白質、維生素、氨基酸的營養物質,如海帶、紫菜、龍須菜、海蜇等。

  經常口含話梅、橄欖、青梅、無花果等,可刺激唾液分泌,減輕幹燥癥狀。


護理

鼻惡性肉芽腫應該如何護理?

  預後:惡性肉芽腫預後較差,5年生存率較低,死亡率很高。其預後與下列因素有關:

    (1)年齡:年齡越小預後越差。

  (2)病理類型Steward氏型病變范圍局限,癥狀出現早,而且明顯,往往容易發現,而且病理取材方便,能夠及時明確診斷,早期得到有效治療,治療效果好,5年生存率高。Wegener氏型多見中年人,臨床表現復雜多樣,病情進展快,早期診斷十分困難,目前臨床上又缺乏特異性診斷標準,隻能以臨床特征為基礎,結合多次或多部位組織活檢,排除其它疾病才能確診,往往延誤有效治療時機。因此,此型患者治療效果差,5年生存率低。

  (3)病變部位和范圍:病變位於咽喉的患者可以引起喉梗阻,也容易發生難以處理的大出血,故預後差,一個部位病變者5年生存率達34.5%,二個部位病變者,5年生存率為25.8%,全身損害者預後不良。

  (4)發熱:惡性肉芽腫病人伴有發熱者,治療效果差,5年生存率低。發熱不退或暫時發熱退後又突然發熱者,預後極差,都在一年內死亡。需要註意治療過程中如局部病變控制良好,但是發熱仍未控制或反復發熱,多數可能伴全身其它部位隱性病灶存在,提示患者預後極差。

  (5)血沉:臨床資料表明,血沉與預後有明顯關系,血沉快者預後不良。血沉正常者,預後良好,5年生存率較高。


治療

鼻惡性肉芽腫治療前的註意事項?

  預防:無特殊。早期診斷治療,預後較佳。臨床應註意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復多次活檢。

保健品查詢鼻惡性肉芽腫中醫治療方法

  一、辯證選方

  鼻面壞疽

  治法:扶正固本,清熱解毒。

  方藥:普濟消毒飲(《醫方集解》)加減。黃芩10g,黃連6g,連翹15g,板藍根30g,馬勃10g,牛蒡子10g,黃芪30g,當歸10g,元參15g,白術10g,甘草6g。2.基本方:板藍根、土茯苓各15g,山豆根、丹皮各10g,羚羊角1.5g(另煎先服)(中醫雜志,1985;1:26)

  二、其他療法

  1.斑蜜油塗咽部和鼻部

  將斑蝥去頭、足、翅以糯米(炒黃)3g,香油30g,冰片0.5g,麝香0.15g,放入瓶中,蓋嚴澄清1月,塗咽部。將上方藥物研細後,加凡士林調成膏劑,塗鼻部。

  2.中藥吹喉散吹咽部

  牛黃一分,大聯珠一分,明粉一分,片砂三分,麝香一分,梅砂四分,雅連三分,血珀五分,共研細末吹咽部。

中藥材查詢鼻惡性肉芽腫西醫治療方法

  1.支持療法 病人全身消耗較大,加強營養、輸血輸液、糾正全身衰竭狀態,對進一步治療十分必要。

  2.類固醇激素與抗生素療法 對活動期病人,鼻面部潰爛,全身衰竭,持續高熱,納食不佳者,宜采用大劑量皮質類固醇激素突擊治療,至鼻面部和全身癥狀好轉後,再改為小劑量維持至臨床治愈。同時應給予抗生素控制感染。此期,目前可常規應用環已惡硝脲(CCNU)治療,其作用類似烷化劑,在體內可抑制核酸及蛋白質合成,奏效快,尤以退熱效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,總劑量為600~840mg。

  3.抗癌藥物療法 臨床有用抗癌藥物治愈本病的經驗報道。如用6-硫基嘌呤加皮質類固醇激素、氨甲喋呤作頸外動脈灌註及口服,繼改為5-氟脲嘧啶,也有用爭光黴素配合放療者,療效甚佳。

  4.放療 惡性肉芽腫對放射線敏感,故放療是目前治療本病的主要方法,多采用鈷-60遠距照射療法和分次照射法,總劑量為60Gy(6000rad),復發者可補照。也可用深部X線分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,總劑量(2580×15480)×10-4C不等。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼鼻惡性肉芽腫的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

鼻惡性肉芽腫應該做哪些檢查?

   1、病理切片檢查呈現慢性非特異性肉芽腫性病變,若出現異型網織細胞或核分裂相即可診斷本病。
       
  2、實驗室檢查:白細胞計數偏低,紅細胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,細菌、真菌和病毒培養多無特殊發現。
      
  3、斷層X線射片幾CT掃描。

  鼻咽部惡性肉芽腫:鼻咽部以壞死、潰瘍形成、腫塊為主要表現。組織學顯示為大量中-大的異形T淋巴細胞增生浸潤。細胞多形性,胞漿少。核多形,染色質細,核仁不明顯。細胞分裂象多見。間質小血管增生,常有腫瘤細胞浸潤血管壁現象。瘤細胞免疫組織化學證實為T淋巴細胞,故又稱為血管中心性T細胞淋巴瘤。


鑑別

鼻惡性肉芽腫容易與哪些疾病混淆?

  臨床應註意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復多次活檢。


並發症

鼻惡性肉芽腫可以並發哪些疾病?

  晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療,預後較佳。


參考資料

維基百科: 鼻惡性肉芽腫

×

🔝