一、臨床表現
起病隱匿，通常表現為呼吸系統的相關癥狀。
1.前驅癥狀：有活動耐力差等表現。
2.自發性氣胸：首發癥狀，可反復發生。超過一半的患者會出現氣胸。
3.乳糜胸：首發癥狀，可反復發生。乳糜胸見於20%~30%的患者。
4.呼吸困難：隨疾病發展出現進行性加重的呼吸困難。
5.肺外受累：腹脹和腹痛，腹部盆腔淋巴結腫大，部分患者可出現乳糜腹水。
6.其他：咯血和胸痛等。
二、體征
雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。如果有氣胸、乳糜胸、淋巴結腫大及心包積液等。
二、診斷
有典型臨床綜合征和表現特征即可做出診斷。育齡期女性發生自發性氣胸或乳糜胸時,或者是出現慢性進展的呼吸困難或低氧血癥時，需要檢查肺部，如果出現雙肺彌漫性薄壁囊性改變即可診斷，部分患者需要肺部活檢進行診斷。同時伴有結節性硬化癥或腎血管肌脂瘤的話，診斷完全可以確立。
暫時缺失有效的預防措施，如年輕女性出現自發性氣胸或乳糜胸要高度重視，本人或是傢族有結節性硬化癥或腎血管肌脂瘤的患者，要做好相關的檢查，及早發現，及早治療。
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中藥材查詢淋巴管肌瘤西醫治療方法(一)治療
治療方面缺乏有效的手段。一般是采用對癥治療，改善患者的肺功能。
雷帕黴素：治療方案多種多樣，且單獨給藥的劑量與聯合CsA或FK506等藥物使用的劑量區別較大。主要毒副作用包括：頭痛，惡心，頭暈，鼻出血，關節疼痛。
多西環素：主要毒副作用包括：胃腸道反應如惡心、嘔吐、腹瀉等，飯後服藥可減輕。
對氣胸乳，糜胸行胸腔閉式引流術。病情嚴重者可考慮肺移植。
其他支持治療：肺功能可逆試驗陽性，可給予β2受體興奮劑;用肺炎及流感疫苗等預防肺部感染。
(二)預後
LAM的生存時間大約在10～20年。多死於呼吸衰竭，預後差。肺功能下降者應避免妊娠。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼淋巴管肌瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.胸部高分辨CT(HRCT)：呈特征性的兩肺廣泛薄壁的，分佈均勻的囊狀影。同時肺淋巴管肌瘤病不伴肺內結節影，小葉間隙增厚或肺結構變形扭曲改變。是與其它肺疾病相鑒別的有力根據。
2.肺功能檢查：在初期無明顯異常，以後出現阻塞或混合性通氣功能障礙，殘氣量增加，彌散功能下降。
3.病理學檢查：經支氣管鏡肺活檢及手術肺活檢(小開胸或胸腔鏡下肺活檢)，可見兩肺呈彌漫性大小不等的囊狀腔或蜂窩狀改變。
4.胸片：可以呈網狀影、網結節影、粟粒狀影或蜂窩影等，缺乏特異性，而且肺病變較輕時胸片常表現為正常。胸片在本病診斷意義遠不如CT。
5.免疫組織化染色：顯示平滑肌標記陽性及特征性的HMB-45抗原陽性，這對於標本較小時尤其有診斷價值。雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽性。