(一)發病原因
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(二)發病機制
正常的食管黏膜基底部有散在的嗜銀細胞(Kulchitsky細胞),食管類癌即由食管黏膜底部散在嗜銀細胞惡變發生,是一種低度惡性神經內分泌腫瘤,屬於彌漫性神經內分泌系統(diffuse neuroendocrine system,DNS)。其大體病理表現為息肉狀或結節潰瘍型,大小為0.7~12cm,瘤體邊緣清晰,質韌,灰白色。結節潰瘍狀常提示類癌已處於中晚期。顯微鏡下腫瘤細胞形態較一致,細胞界限大多清晰,腫瘤細胞排列成條索狀、實性片狀、部分呈腺管或腺泡狀,但無明顯管腔。核圓形或橢圓形,染色質密集,核仁少見,核分裂少。胞漿少,略嗜酸性,胞漿較豐富者可見銀染顆粒,免疫組織化學檢查腫瘤細胞質內可顯示神經特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻顆粒蛋白(chromogranin)及5-羥色胺陽性。瘤細胞聚集,周圍有不等量結締組織圍繞,間質中有豐富的血竇。由於嗜銀細胞多見於食管中段及下段黏膜,所以食管類癌好發於食管中下段。
食管類癌多見男性,發病年齡26~77歲,平均54歲。主要癥狀為吞咽時胸骨後不適或噎痛感,嚴重吞咽梗阻少見。食管類癌區別於其他食管惡性腫瘤的臨床特點是可合並類癌綜合征,尤其合並肝轉移時。因為類癌是一種產生小分子多肽或胺類激素的腫瘤,分泌5-羥色胺、組織胺、激肽等生物活性物質,病人在臨床上可有顏面潮紅、腹瀉、氣喘、水腫等類癌綜合征表現;發生肝轉移時,它分泌的5-羥色胺(5-HT3)可直接進入肝靜脈,而不經肝內之單胺氧化酶作用而滅活,使5-HT3濃度增高而引起癥狀。
臨床上病人有顏面潮紅、腹瀉、氣喘、水腫等類癌綜合征表現伴吞咽時噎痛或感胸骨後不適等,應想到本病的可能。食管內鏡檢查和組織病理學檢查可明確診斷。