一、特點：
(1)多發生於1歲以內嬰兒。多數在2～6月時突然出現心力衰竭，以充血性心力衰竭為主。常在呼吸道感染之後發生。
(2)心臟無明顯雜音，心搏減弱。
(3)心電圖：左室肥厚，或V5、6導聯T波倒置。
(4)X線胸片：心臟擴大以左室為主。
(5)超聲心動圖：左室擴大，心內膜回聲增粗，收縮功能降低。
(6)組織學上確診須行心內膜心肌活栓。
二、分類：
按照癥狀的輕重緩急分為三型：
(1)暴發型：
起病急驟，突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。
出現血性心力衰竭的體征：肺部有散在性喘鳴音或幹性羅音，肝臟腫大，浮腫，均系充。
少數呈心源性休克：煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等。
特點：病兒的年齡多在6個月以內，可致猝死。
(2)急性型：
起病較快，但充血性心力衰竭的發展不如暴發型者急劇。
常並發肺炎，伴有發熱，肺部出現濕性羅音。
出現因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等癥狀。
特點：多數死於心力衰竭，少數經治療可獲緩解。
(3)慢性型：
發病稍緩慢，年齡多在6個月以上。
癥狀如急性型，但進展緩慢。
患兒生長發育會受影響。
特點：經治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復發作心力衰竭而死亡。
三、心臟體征
1、心臟呈中度以上擴大，慢性患兒可見心前區隆起。心內膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。心室壁可有附壁血栓形成。鏡下增大，可見間質有單核增生，心肌細胞性纖維化。
2、心尖搏動減弱，心音鈍，心動過速，一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數合並二尖瓣關閉不全或因心臟擴大而產生相對的二尖瓣關閉不全者，此時心尖部聽到收縮期雜音。
3、大多數病例中累及整個心臟，但以左心室為主，左心房及右心室次之。也可受累乳頭肌、腱索、二尖瓣及主動脈瓣。
根據左室大小可分為二型：
①擴張生，左室輕度肥厚。
②縮窄性：較少見，主要見於新生兒。左室腔小，發育差，右房室擴大，心肌增厚，左、右窒內膜均增厚。
1.預防：
應做好妊期保健，積極預防各種感染，尤其是病毒感染性疾病；預防胎兒宮內缺氧，積極防治孕婦高血壓、糖尿病等各種疾病；同時亦要做好遺傳病咨詢工作。
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中藥材查詢心內膜彈性纖維增生癥西醫治療方法一、一般治療：加強護理，預防呼吸道感染。
二、內科治療
治療原則：積極和有效的控制充血性心力衰竭。
1、洋地黃藥物
急性心力衰竭：靜脈註射地高辛或西地蘭、快速洋地黃化
病情好轉後：按維持量長服用地高辛
停藥指征：癥狀消失2年後，胸片心胸比例=55%，心電圖恢復正常。必要時可加用利尿劑。
註意事項：過早停藥可導致病情惡化。
2、多巴胺等正性肌力藥物及巰甲丙脯酸、速尿：用於危重病例的輔助治療
3、開搏通：用其他藥的同時長期口服，有一定改善心功能的作用。
禁忌癥：對此藥過敏者禁用，孕婦哺乳期婦女、全身性紅斑狼瘡及自傢免疫性膠原性疾病患者慎用。
4、免疫抑制劑治療：主要用強地松
劑量1.5mg/(kg·)，服用8周後逐漸減量，每隔2周減2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作為維持量。療程1～1.5年。
停藥指征：至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥。
5、用抗生素控制肺部感染。
三、手術治療：
心臟重度擴大，射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者：進行心臟移植術。
合並二尖瓣關閉不全：進行膜換置術。
本病如不治療，大多於2歲前死亡。對洋地黃治療效果好而又能長期堅持治療者，預後較好，且有痊愈可能。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼心內膜彈性纖維增生癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1、X線檢查
心臟體征：
可見左心室明顯增大。心影普遍增大，近似主動脈型心影，
左心緣搏動減弱。可在左前斜位觀察時，出現左心室搏動消失而右心室搏正常。
肺部體征：肺紋理增多，肺瘀血明顯。
2、超聲心動圖檢查
可見左室腔擴大，左室後壁運動幅度減弱，左室心內膜回聲增強。
左室收縮功能減退，短軸縮短率及射血分數均降低。
3、心導管檢查
可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。
左心室選擇性造影可發現左心室增大、窒內造影劑排空延遲。
常見二尖瓣及主動脈瓣關閉不全。
4、心電圖檢查
(1)心室肥大：
多數出現左心室肥大，ST段及T波改變。
長期心力衰竭時，肺動脈壓力增高，可出現右心室肥大或左、右心室同時肥大。
縮窄型：右室肥厚及心電軸右偏。
(2)偶見早搏及房室傳導阻滯。
一、須與嬰兒期出現心力衰竭、無明顯雜音及左室增大為主的心臟病鑒別：
①急性病毒性心肌炎：
a.心電圖：
急性病毒性心肌炎：以QRS波低電壓、Q-T新時期延長及ST-T改變為主。
心內膜弱力纖維增生癥：左室肥厚，RV5、6電壓高，RV5、6倒置。
b.必要時進行心內膜心肌活檢。
②起源於肺動脈畸形的左冠狀動脈異常：
癥狀：極度煩躁不安、哭鬧，出現心絞痛。
心電圖：出現前壁心肌梗塞之圖型，Ⅰ、aVL及RV5、6導聯ST段上升或降低及QS波型。
③心型糖原累積癥：為遺傳性糖原代謝紊亂的疾病
癥狀：慢性全身肌無力，肌張力低下。舌大。
心電圖：P-R間期常縮短
肝臟和肌肉活檢：電子顯微鏡檢查顯示糖原顆粒沉積增多，肝糖原顆粒外有一容酶體膜存在。肝、肌肉及白細胞內α-1，4-葡萄糖苷酶均缺乏。
④主動脈宿窄：
上肢血壓升高，脈搏增強，但下肢動脈搏動減弱或消失。
⑤擴張型心肌病：
多見於2歲以上小兒。
二、須與肺炎、毛細支氣管炎、心包炎及心包積液相鑒別。
本病最常並發肺炎，，嚴重威脅患兒生命。另外可以並發腦栓塞。
1、肺炎
為本病最常見的並發癥，且病情嚴重，病死率高。
癥狀：出現發熱、心悸、氣促、肺浸潤、炎癥體征和某些X線表現。
肺炎治愈後一般不留瘢痕，肺可以恢復其原來的結構和功能。
2、腦栓塞
機制：心內膜的損傷，心臟擴大，血液緩慢淤滯，易形成附壁血栓。心房顫動時不規則的血流使附壁血栓脫落，阻塞腦血管，引起局部腦組織缺血缺氧，導致腦栓塞。
癥狀：出現偏癱、偏身麻木、講話不清等突然發生的局源性神經功能缺損癥狀。
3、心源性休克
見於少數患兒
癥狀：面色灰白、煩躁、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等。