(一)發病原因
本病多見於老年人,其中大多數人都長期存在各種心血管疾病。故認為本病乃是繼發於病變組織長期勞累磨損(引起的輕微心內膜損傷),在組織變性改變的基礎上,纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所形成真性腫瘤。
(二)發病機制
1.發病機制 以往本病被描述為巨大蘭伯贅疣,近來認為是在輕微心內膜損傷的基礎上,纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所致。
2.病理解剖 乳頭樣彈性纖維瘤通常體積較小,有時難以與其他心臟腫瘤鑒別,常常被誤診為心臟黏液瘤。乳頭樣彈性纖維瘤多發於心臟瓣膜,起源於二尖瓣心房面或主動脈瓣心室面,瘤體多位於瓣葉中部,與遊離緣和瓣環有一定距離,也可發生於其他心瓣膜或心內膜部位。腫瘤直徑多數<1.5cm,最大者可達4.0cm。其特征性表現為具有乳頭樣小葉,從大體上即可辨認。腫瘤多呈灰黃色,質軟且脆。一般為單個,但也可為多發性,分佈於不同部位的心內膜上。組織學檢查可見乳頭樣小葉,由致密結締組織所構成的中心部分,並圍繞或覆蓋有增生的心內膜組織,與正常的腱索組織相類似。
3.病理生理 乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小,故很少引起所在部位的廣泛損害,而是因為腫瘤一個或多個小葉脫落或附著血栓脫落引起栓塞。體循環栓塞多見,栓塞部位主要為腦部和冠狀動脈,也有右心系統乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞,或通過未閉卵圓孔引起體循環栓塞的報道,少數病例因腫瘤體積較大或生長部位的關系,幹擾瞭心臟瓣膜功能可引起狹窄或關閉不全的表現。
臨床表現多數病人可無明顯癥狀,極個別伴有充血性心力衰竭的表現或低熱,易誤診為感染性心內膜炎。這類病人往往因冠狀動脈栓塞引起心絞痛、心肌梗死,或腦栓塞引起一過性腦缺血發作,偏癱以及其他體循環栓塞表現才引起重視。少數病人心臟聽診可聞及相關的心臟雜音或出現房顫心律。
除瞭解病人的癥狀與體征外,有價值的診斷方法是二維超聲心動圖檢查,經胸或經食管二維彩色血流多普勒超聲心動圖檢查更為確切。也有作者通過心內膜心肌活檢來確立診斷,但獲取腫瘤組織的操作有一定困難,且有可能引起栓塞並發癥。如發生心絞痛或心肌梗死,可通過冠狀動脈造影瞭解冠脈阻塞情況。手術切除標本病理組織學檢查是最終的確定性診斷方法。
1.對心臟乳頭樣彈性纖維瘤的發生機制尚不十分清楚,目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療是改變本病預後的關鍵。
2.心臟乳頭樣彈性纖維瘤一旦確診,有手術切除指征者應安排手術治療,因手術切除可達到治愈的目的,對於無癥狀的病人可以預防災難性的栓塞並發癥。
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由於該類腫瘤存在威脅生命的並發癥,尤其是體積較大,蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內膜,因此,主張早期擇期手術切除。對於合並栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時,也需盡早手術。手術切除可達到治愈的目的,對於無癥狀的病人可以預防災難性的栓塞並發癥。手術的原則為完全切除腫瘤以免復發或血栓形成,但盡可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的腫瘤切除後無法做修補或成形術時,需做二尖瓣或主動脈瓣置換術。左室內的乳頭樣彈性纖維瘤單純經左房切口有時切除困難,術中經食管超聲檢查有助於腫瘤定位和評估手術切除是否徹底,以及瓣膜修補或成形效果的觀察。
(二)預後
有關乳頭樣彈性纖維瘤自然歷史尚不甚清楚,但該類腫瘤有導致栓塞的傾向,少數病人可發生致死性情況,據推測與栓塞有關。乳頭肌彈性纖維瘤手術效果良好。目前尚無腫瘤復發的報道。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼心臟乳頭樣彈性纖維瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
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