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特發性脊柱側凸介紹

  生長發育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發性脊柱側凸。根據年齡特點一般將特發性脊柱側凸分為三種類型:幼兒型(0~3歲);少年型(4~9歲);青春型(10~16歲)。按脊柱側凸頂椎所在的解剖位置又分為:①頸彎:頂椎在C1~C6之間。②頸胸彎:頂椎在C7~T1之間。③胸彎:頂椎在T2~T11之間。④胸腰彎:頂椎在T12~L1之間。⑤腰彎:頂椎在L2~L4之間。⑥腰骶彎:頂椎在L5或S1。


原因

  (一)發病原因

  由於特發性脊柱側凸占側凸癥的絕大多數,如能瞭解其病因,則對防治有重要的意義。因此多年來,人們一直致力於特發性脊柱側凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。

  1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試,結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙,而對照組隻有5%。Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡,提出側凸患者的後柱通路中有中樞性紊亂。但這些研究沒有闡明特發性側凸與平衡障礙的關系,更未說明特發性脊柱側凸病因本身。

  觀察發現特發性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高。作者1984年的普查也是如此結果。因此促使人們去瞭解生長激素與特發性脊柱側凸的關系。結果不同的作者結論不一,生長激素含量仍是一爭論的問題。更多的文獻論述瞭椎旁肌與特發性側凸的關系,對椎旁肌的檢測包括:肌梭、肌纖維形態、肌生物化學、肌電、鈣、銅、鋅的含量等。雖有異常發現,但均未直接闡明其病因。人們也從傢族性調查,孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題,但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來解釋,因此,特發性脊柱側凸的病因仍是人們今後努力探索的重要課題。

  (二)發病機制

  特發性脊柱側凸的病理改變主要包括以下內容:

  1.椎體、棘突、椎板及小關節的改變 側凸凹側椎體楔形變,並出現旋轉,主側彎的椎體和棘突向凹側旋轉。凹側椎弓根變短、變窄,椎板略小於凸側。棘突向凹側傾斜,使凹側椎管變窄。在凹側,小關節增厚並硬化而形成骨贅。

  2.肋骨的改變 椎體旋轉導致凸側肋骨移向背側,使後背部突出,形成隆凸(hump),嚴重者稱為“剃刀背”(razor-back)。凸側肋骨互相分開,間隙增寬。凹側肋骨互相擠在一起,並向前突出,導致胸廓不對稱。

  3.椎間盤、肌肉及韌帶的改變 凹側椎間隙變窄,凸側增寬,凹側的小肌肉可見輕度攣縮。

  4.內臟的改變 嚴重胸廓畸形使肺臟受壓變形,由於肺泡萎縮,肺的膨脹受限,肺內張力過度,引起循環系統梗阻,嚴重者可引起肺源性心臟病。


症狀

特發性脊柱側凸早期癥狀有哪些?

  1.嬰兒型特發性脊柱側凸 嬰兒型特發性脊柱側凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內發現的一種結構性脊柱畸形。在歐洲,此型相對常見,而在美國,此型在特發性脊柱側凸患者中不到1%。嬰兒型特發性脊柱側凸的早期診斷十分重要,傢長及兒科醫生對此應嚴密觀察。因為早期的治療會影響預後,所以應盡早治療。

  特點:1954年,James首先將嬰兒型脊柱側凸作為一個獨特的整體來認識,發現其自然病程存在兩種情況,並據此分為兩型:自限型和進展型。大量研究證實,嬰兒型特發性脊柱側凸的特點如下:

  (1)一般男嬰多見,通常側彎凸向左側。

  (2)側彎一般位於胸段和胸腰段。

  (3)多數側彎在出生後6個月內進展。

  (4)自限性嬰兒型特發性脊柱側凸占所有嬰兒型特發性脊柱側凸的85%。

  (5)雙胸彎易進展並發展為嚴重畸形,右側胸彎的女性患者通常也預後不良,並且常常伴發畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關節發育不良等)。

  2.少兒型特發性脊柱側凸 少兒型特發性脊柱側凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4~10歲之間發現的脊柱側凸畸形,它占特發性脊柱側凸的12%~21%,病因不明。

  特點:相對於嬰兒型和青少年型特發性脊柱側凸而言,少兒型特發性脊柱側凸的特點是在脊柱生長相對靜止期進展。學者們對它的側凸類型及自然史所知甚少,僅僅通過發現畸形的年齡而不是通過癥狀、體征等來診斷,因而如何診斷少兒型特發性脊柱側凸已成為討論焦點。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發病的嬰兒型特發性脊柱側凸或早期發病的青少年型特發性脊柱側凸被人為地以年齡診斷為少兒型。

  少兒型多見於女孩,女與男比例大約為2~4∶1。3~6歲兒童中,女與男比例大約為1∶1;而在6~10歲年齡段中,女與男大約為8∶1,這一數值與青少年型特發性脊柱側凸基本相同。

  少兒型脊柱側凸的類型多為右側胸彎和雙主彎。右側胸彎占青少年型IS的2/3,雙主彎約占20%,胸腰段側凸占15%。左胸彎在少年型中不常見,如出現這一種側凸,常提示存在椎管內病變,應對其進行全面的神經系統檢查。

  青少年型的自然史相對較佳,但少兒型則更具侵害性,它可以進展為嚴重畸形,損害肺功能。大約70%的少年型特發性脊柱側凸的彎曲進行性加重,需要給予一定形式的治療。由於少年期的脊柱仍存在生長潛能,因此在理論上側凸必然進展,然而Mannherz等的研究則發現左胸彎或左腰彎最有可能自行消退。這也說明,某些少兒型脊柱側凸也可以自行消退或進展緩慢,但是相對於嬰兒型而言,其自行消退的比率不高。

  3.青少年型特發性脊柱側凸 特發性脊柱側凸相對較常見,10~16歲年齡組的青少年大約有2%~4%的發病率,多數側彎的度數較小。在20°左右的脊柱側凸患者中,男女比例基本相等;而在大於20°的脊柱側凸人群中,女∶男超過5∶1。女性脊柱側凸患者病情較嚴重這一事實提示:女性脊柱側凸可能更易進展,她們比男孩更需要治療。

  絕大多數青少年型特發性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和後背痛。胸彎如果大於100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發於限制性肺疾患,如果嚴重脊柱側凸損害肺功能,那麼患者早期有可能死於肺源性心臟病。一些學者統計,嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側凸(40°~50°)者的間歇性後背痛的發生率與一般人群大致相同,重度腰椎側凸者的發生率高,而且頂椎明顯偏移時的發生率更高。

  正是由於脊柱側凸可以引起上述並發癥,所以應早期積極治療,以阻止側凸進展。早在20世紀20~30年前,對診斷為脊柱側凸的年輕患者,就會立即行支具治療,因當時許多醫生認為處於生長期的脊柱側凸不可避免地進展,而且支具可以制止其發展,甚至可以改善側彎大小。其後,骨科醫生們對側凸的進展及非手術治療的理解逐漸加深。

  Lonstein和Carlson研究瞭側凸彎度大小與Risser征、年齡及側凸進展危險性的關系,側凸彎度均在20°~30°之間。研究證實,側凸彎度大小分別與上述三者相關,多數側凸是穩定的而無需治療。他們的研究表明:假如一個12歲的患者,Risser征0度或Ⅰ度,右側胸凸,Cobb角20°~29°,其側凸平均進展危險性為68%。

  目前,仍有部分學者認為發育成熟的患者其脊柱側凸不再進展。WeinStein和Ascani分析瞭AIS在成人後進展的危險因素。他們分別證實,胸椎側凸彎度小於40°的已接近成熟的患者在成人後很少進展,而大於40°(尤其>50°)者的胸椎側凸在成熟後仍然進展。一般情況下,成人脊柱側凸進展很難被發現,通常以每年1°或2°的速度進展,例如,一名18歲的已發育成熟的患者,目前胸椎側凸彎度為55°,那麼其到患者50歲時可以發展到100°。

  總之,多數學者認為:第一,不是所有的脊柱側凸都進展,也不是所有的脊柱側凸都需治療;第二,患者已發育成熟時,其脊柱側凸不一定停止進展。

  脊柱側凸的早期診斷、早期治療至關重要。因此,需健全中、小學生的普查工作,做到預防為主。

  1.脊柱側凸的病史 詳細詢問與脊柱畸形有關的一切情況,如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需註意既往史、手術史和外傷史。應瞭解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況,妊娠頭3個月內有無服藥史,懷孕、分娩過程中有無並發癥等。傢族史應註意其他人員脊柱畸形的情況。神經肌肉型的脊柱側凸中,傢族史尤為重要。

  2.脊柱側凸的體檢 註意3個重要方面:畸形、病因及並發癥。

  充分暴露,僅穿短褲及後面開口的寬松外衣,註意皮膚的色素改變,有無咖啡斑及皮下組織腫物,背部有無毛發過長及囊性物。註意乳房發育情況,胸廓是否對稱,有無漏鬥胸、雞胸、肋骨隆起及手術瘢痕。檢查者應從前方、側方和背面去仔細觀察。

  檢查者首先要對早期輕型脊柱側凸的征象有所認 識,從患者背面觀察:

  (1)兩肩不等高。

  (2)肩胛一高一低。

  (3)一側腰部皺褶皮紋。

  (4)腰前屈時兩側背部不對稱,即剃刀背征。

  (5)脊柱偏離中線。

  雖然脊柱側凸是脊柱的側方彎曲,但是側彎通常伴有旋轉,並產生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。軀幹的旋轉、頂椎肋骨和凸側椎旁肌的隆起是脊柱側凸的可見畸形。Adam前屈試驗常用於篩查脊柱側凸的椎旁畸形,方法如下:患者面向檢查者,囑患者向前彎曲直至軀幹與水平面平行,觀察背部是否對稱,一側隆起說明肋骨及椎體旋轉畸形。需要有一定經驗才能確定明顯的椎旁旋轉度。Bunnell曾設計脊柱側凸測量尺來提高其準確度,將測量尺放在脊柱側凸頂椎棘突上,可以測出軀幹旋轉角度(angle of trunk rotation,ATR),軀幹旋轉角度的大小與脊柱側凸的嚴重程度相關,許多脊柱外科醫生建議,如果ATR大於5°,則認為存在軀幹旋轉。同時,還需測定兩側季肋角與髂骨間的距離,還可從頸7棘突放鉛錘線,然後測量臀溝至垂線的距離以表明畸形的程度。

  然後,檢查脊柱屈曲、過伸及側方彎曲的活動范圍。檢查各個關節的可屈性,如腕及拇指的接近,手指過伸,膝、肘關節的反屈等。

  最後應仔細進行神經系統檢查,尤其是雙下肢。應確認神經系統是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無力,就必須尋找是否存在潛在的神經系統畸形,並不是所有神經系統損害的患者的體征都十分明顯,可能隻是輕微的體征,例如腹壁反射不對稱、輕微陣攣或廣泛的肌無力。但是,這些體征提示應詳細檢查神經系統,作者建議行MRI掃描全脊髓。隨著MRI等檢查的應用和普及,作者已經能診斷出以前難以發現的中樞神經系統畸形,如脊髓積水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓積水多為左側彎,因此建議對所有左側彎的脊柱側凸患者行MRI檢查,對於每一名患者都應考慮到其存在中樞神經系統疾患的可能性。

  對懷疑有黏多糖病者應註意其角膜。對馬方綜合征患者應註意其上腭。

  患者的身高、體重、雙臂間距以及雙下肢長度、感覺均需記錄在案。

  嬰兒型特發性脊柱側凸:嬰兒型側凸需與先天性脊柱側凸、神經肌肉型脊柱側凸及繼發於椎管內病變的側凸相鑒別。因此必須進行詳細的體格檢查,並且記錄下是否存在斜頭畸形和四肢畸形。

  首診時應攝脊柱全長正、側位X線片,初步評價Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference,RVAD),同時除外先天性椎體畸形。在嬰兒能站立之前,可采用臥位脊柱全長正位像檢查,以發現頸椎是否存在融合及不穩定,以及腰骶部和髖部是否存在先天畸形和髖關節發育不良。

  絕大多數診斷為側凸的嬰兒都會有細微的神經系統癥狀,這些癥狀能提示我們進一步檢查。例如,診斷Chiari畸形的惟一線索可能是腹壁反射的缺失。事實上,真正的特發性嬰兒型側凸很少見,由於神經系統畸形發生率較高以及治療的需要,即使這一年齡段的患者的神經系統體格檢查正常,也應常規進行全脊柱MRI檢查。對於需要積極治療的所有嬰兒應行腦及脊髓的MRI檢查。Gupta等和Lewonowski等發現神經系統體檢正常的側凸患者在MRI檢查中發現部分人有神經系統畸形。

  少兒型特發性脊柱側凸:Mehta和Morel將少兒型特發性脊柱側凸分為以下幾類:①晚發消退型嬰兒型。②良性進展型嬰兒型。③癥狀性脊柱側凸。④脊髓空洞性脊柱側凸。⑤早期發現的青少年型。

  在明確診斷前,必須查清側凸的原因。應仔細檢查神經系統,有時腹壁反射消失是診斷Chiari畸形的惟一線索。雖然少兒型IS患者多數神經系統檢查正常,但是由於其椎管內病變相對高發,因此,一些學者建議對所有的少兒型脊柱側凸患者常規進行MRI檢查。Gupta的研究發現,無癥狀的少兒型特發性脊柱側凸患者的神經軸畸形的發生率在18%~20%。在這一年齡段,脊柱側凸可能是潛在的神經軸畸形的最初體征之一。

  連續的Cobb角測量可以確定側凸是否進展。與少兒型IS側凸進展有關的因素還有主彎頂椎RVAD的增加、胸後凸小於20°以及男孩的脊柱左側凸。Kahanovitz等認為,側凸發現時的Cobb角大於45°是側凸加重的一個危險因素。連續測量RVAD有助於預測支具治療的遠期療效。

  3.脊柱側凸的X線檢查

  (1)直立位全脊柱正、側位像:直立位全脊柱正、側位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個脊柱。照X線片時必須強調直立位,不能臥位。若患者不能直立,宜用坐位,這樣才能反映脊柱側凸的真實情況。

  (2)脊柱彎曲像:脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等,目前以仰臥位彎曲像應用最多,主要用於:

  ①評價腰彎的椎間隙的活動度。

  ②確定下固定椎。

  ③預測脊柱的柔韌度。

  但是,仰臥位彎曲像預測脊柱柔韌度的效果較差,原因在於:脊柱側凸矯形手術在全身麻醉下進行,術中使用肌肉松弛藥,消除瞭肌肉收縮的對抗矯形的作用;後路矯形手術過程中,需剝離兩側的椎旁肌,在一定程度上起到瞭一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動配合,其影響因素較多,患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果,尤其對於存在有精神疾患或神經肌肉系統疾患的患者,其可信度不高。

  (3)懸吊牽引像:

  ①懸吊牽引(traction)像的作用:

  A.可以提供脊柱側凸牽引復位的全貌。

  B.適用於神經肌肉功能有損害的患者。

  C.適用於評價軀幹偏移和上胸彎。

  D.可以估計下固定椎水平。

  ②註意事項:在檢查前,應仔細詢問每一個患者是否合並有頸椎疾患。

  ③禁忌證:對老年人或骨質疏松患者反映其柔軟性。

  (4)支點彎曲像:

  支點彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側臥在塑料圓筒上,圓筒置於胸彎頂椎對應的肋骨上。操作要求為:

  ①完全側位。

  ②選擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm),使肩部離開床面。

  支點彎曲像的特點:易於操作,彎曲力量為被動力量,重復性好,能真實反映側彎的僵硬程度,預測側彎的矯正度數,也可以用於確定某些病例是否需要前路松解術;支點彎曲像對僵硬的側彎患者更為有效。

  (5)斜位像:用於檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用於脊柱滑脫、峽部裂患者。

  (6)Ferguson像:Ferguson像用於檢查腰骶關節連接處。為瞭消除腰前凸,男性球管向頭側傾斜30°,女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關節像。

  (7)Stagnara像:Stagnara像用於嚴重脊柱側凸患者(大於100°),尤其是伴有後凸、椎體旋轉者,普通X線像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉像以得到真正的前後位像。透視下旋轉患者,出現最大彎度時拍片,片匣平行於肋骨隆起內側面,球管與片匣垂直。

  (8)斷層像:斷層像用於檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變如骨樣骨瘤等。

  (9)切位像:患者向前彎曲,球管與背部成切線。主要用於檢查肋骨。

  (10)脊髓造影:非常規應用。指征是先天性脊柱側凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內疑有病變,X線像見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥,以及計劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時,以瞭解脊髓受壓情況。

  (11)CT和MRI檢查:對合並有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。瞭解骨嵴的平面和范圍對手術矯形、切除骨嵴及預防截癱非常重要,但價格昂貴,不宜做常規檢查。

  4.脊柱側凸的X線測量

  (1)X線片的閱片要點:

  ①端椎:脊柱側凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。

  ②頂椎:彎曲中畸形最嚴重、偏離垂線最遠的椎體。

  ③主側彎(原發側彎):是最早出現的彎曲,也是最大的結構性彎曲,柔軟性和可矯正性差。

  ④次側彎(代償性側彎或繼發性側彎):是最小的彎曲,彈性較主側彎好,可以是結構性的也可以是非結構性的,位於主側彎上方或下方,作用是維持身體的正常力線,椎體通常無旋轉。當有3個彎曲時,中間的彎曲常是主側彎,有4個彎曲時,中間兩個為雙主側彎。

  (2)脊柱側凸彎度測量:

  ①Cobb法:最常用,頭側端椎上緣的垂線與尾側端椎下緣垂線的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清,可取其椎弓根上、下緣的連線,然後取其垂線的交角即為Cobb角。

  ②Ferguson法:很少用,有時用於測量輕度側彎。找出端椎及頂椎椎體的中點,然後從頂椎中點到上、下端椎中點分別畫兩條線,其交角即為側彎角。

  (3)脊柱側凸旋轉度的測定:通常采用Nash-Moe法:根據正位X線片上椎弓根的位置,將其分為5度。

  Ⅰ度:椎弓根對稱。

  Ⅱ度:凸側椎弓根移向中線,但未超過第1格,凹側椎弓根變小。

  Ⅲ度:凸側椎弓根已移至第2格,凹側椎弓根消失。

  Ⅳ度:凸側椎弓根移至中央,凹側椎弓根消失。

  Ⅴ度:凸側椎弓根越過中線,靠近凹側。

  X線評估參數:攝片後標記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(CSVL)等。

  5.脊柱側凸成熟度的鑒定 成熟度的評價在脊柱側凸的治療中尤為重要。必須根據生理年齡、實際年齡及骨齡來全面評估,主要包括以下幾方面:

  (1)第二性征:男童的聲音改變,女孩的月經初潮,以及乳房和陰毛的發育等。

  (2)骨齡:

  ①手腕部骨齡:對20歲以下的患者可以攝手腕部X線片,根據Greulich和Pyle的標準測定骨齡。

  ②髂棘骨骺移動(excursion of iliac apophyses):Risser將髂棘分為4份,骨化由髂前上棘向髂後上棘移動,骨骺移動25%為Ⅰ度,50%為Ⅱ度,75%為Ⅲ度,移動到髂後上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。

  ③椎體骺環發育:側位X線片上骨骺環與椎體融合說明脊柱停止生長,為骨成熟的重要指征。

  6.脊柱側凸的實驗室檢查 術前常規檢查血常規、尿常規、肌酐、尿素氮、血糖等。

  7.脊柱側凸的肺功能檢查 肺功能實驗分為4組:靜止肺容量;動態肺容量;肺泡通氣量;放射性氙的研究。脊柱側凸的患者常規使用前3種實驗。

  靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預測正常值的百分比來表示。80%~100%為肺活量正常,60%~80%為輕度限制,40%~60%為中度限制,低於40%為嚴重限制。

  動態肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),將其與總的肺活量比較,正常值為80%。

  脊柱側凸患者的肺總量和肺活量減少,而殘氣量多正常,除非到晚期。肺活量的減少與側彎的嚴重程度相關。


飲食保健

特發性脊柱側凸吃什麼好?

 


護理

特發性脊柱側凸應該如何護理?

  輕微側凸可通過姿勢訓練,端正坐位姿勢,並指導進行深呼吸運動或參加遊泳鍛煉,訓練胸部肌肉以糾正畸形。學生可因地制宜在課間休息時間利用單雙杠進行引體向上練習,在傢可經常用雙手抓門、窗框等進行懸吊牽引,同時需到專科醫院就診,嚴密觀察,密切隨訪。


治療

特發性脊柱側凸治療前的註意事項?

  早發現早治療,本病預後良好。

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  (一)治療

  1.特發性脊柱側凸的治療目的 盡管隨著第3代脊柱側凸矯形系統的研制,節段性內固定系統如CD、USS、TSRH等相繼推出,但是脊柱側凸本身並未改變,脊柱側凸的治療目的不變:

  (1)矯正畸形(to gain correction)。

  (2)獲得穩定(to achieve stability)。

  (3)維持平衡(to maintain balance)。

  (4)盡可能減少融合范圍(to fuse as few segments as possible)。

  2.特發性脊柱側凸的治療原則 總的治療原則為觀察以及支具和手術治療。具體治療原則如下:①Cobb角小於25°者應嚴密觀察,如每年進展>5°並且Cobb角>25°,應行支具治療。②Cobb角在25°~40°之間的脊柱側凸應行支具治療,如每年進展>5°且Cobb角>40°。③Cobb角40°~50°的脊柱側凸:由於側凸彎度大於40°,進展的幾率較大,因此如果患者發育未成熟,應建議其手術治療。對於發育成熟的患者,如果側凸發展彎度大於50°且隨訪發現側凸有明顯進展,也應手術治療。④Cobb角大於50°時勿需采取手術治療。

  (1)嬰兒型物發性脊柱側凸:首先根據Mehta標準來確定脊柱側凸的預後,然後選擇正確的治療方法。

  非進展性嬰兒型特發性脊柱側凸無需治療。

  如果Cobb角小於25°及RVAD小於20°,可以觀察,每4~6個月進行1次體格檢查和X線檢查。如果側凸自行消退,可以每1~2年隨診1次;如果側凸進展,則需進行詳細的臨床和神經系統檢查以除外其他病因,這些患者必須隨診至發育成熟,以防止青春期生長發育時側凸復發、加重。

  側凸Cobb角為20°~35°時,RVAD有助於預測是否進展,一旦RVAD大於20°,提示側凸進展的可能性大。對於此類患者可以先觀察,每4~6個月復查1次,詳細進行臨床及X線檢查,如果Cobb角或RVAD增加5°~10°,應考慮非手術治療。

  進展性嬰兒型特發性脊柱側凸在治療上可以應用石膏矯形固定,然後應用Milwaukee支具維持矯形。全身麻醉下行石膏矯形固定,石膏固定6~12周,連續更換石膏,直至獲得最佳矯形效果,通常在出生後18個月更換石膏改行支具固定。支具應該全天配戴(洗浴時去除)。Milwaukee優於胸腰部支具,它不會使胸廓變形而使肺功能下降,常規配戴支具2~3年。如果已維持矯形,可以逐漸去除支具。如果側凸不復發,可以去除支具後觀察至發育成熟。Mehta和Morel認為,如果側凸在青春期生長發育前已完全矯正,那麼在青春期一般不會復發;如果側凸進展,應重新開始全天配戴支具治療。如果側凸繼續加重,應重新檢查神經系統,行MRI檢查除外是否存在其他病變。

  少兒型和嬰兒型的手術適應證大致相同,作者將在少兒型脊柱側凸的手術治療中同時討論嬰兒型的手術治療。

  (2)少兒型特發性脊柱側凸:

  ①治療原則:

  A.側彎小於20°:觀察。因其每月進展很少超過1°,並且側凸彎度進展大於10°才較明顯,所以每6~8個月隨診1次即可。

  B.側彎20°~25°:密切觀察。隨訪6個月,如果側凸彎度進展超過5°,應進行臨床和放射線檢查,並予以治療。

  C.側彎大於25°的進展性側凸:早期治療。由於彎度大於25°的脊柱側凸進展的可能性較大,所以一旦發現,應積極治療。小於6歲的少兒型脊柱側凸的治療與嬰兒型的治療大致相同。

  ②非手術治療:支具治療的指征為:

  A.首診時,側凸Cobb角大於25°。

  B.觀察期間側凸進展明顯。

  Milwaukee支具適用於柔韌性好的脊柱側凸,少兒型脊柱側凸需要長期固定,而胸腰支具可能壓迫胸廓影響肺功能,因此在治療中應選擇Milwaukee支具;如果側凸比較僵硬,應用連續石膏矯正(治療方法參見有關嬰兒型IS部分)。

  Tolo和Gillespie詳細描述瞭支具治療的原則:A.最初幾年,每天配戴支具時間不少於22h,直到側凸不再發展。B.如果側彎維持在20°以內,每天去除支具的時間可增至4h。C.去除支具後,行X線檢查證實側凸穩定,那麼可以每3個月每天配戴支具時間減少2~4h,最後減至隻在晚上配戴支具,維持到骨發育成熟以後(Risser4~5級或18個月內無脊柱增長)。

  Tolo和Gillespie發現連續測量RVAD有助於預測脊柱側凸的進展趨勢。非全天配戴支具適用於支具治療後RVAD為0°或負值的患兒。Kahanovitz等也報道,部分時間配戴支具(part-time bracing)治療小於35°的特發性脊柱側凸也可獲得良好療效。Winter及Lonstein認為,小於20°的側凸可以部分時間配戴支具直至骨骼發育成熟。如果側凸在青春生長發育期進展,則需繼續支具治療或行脊柱後融合。

  如果側凸進展迅速,應詳細進行神經系統檢查及MR檢查以確定是否存在顱腦或椎管內病變。側凸彎度如超過50°,應放棄支具治療。少兒型側凸中的25%~65%及全部的進展性嬰兒型側凸需要手術治療。

  3.特發性脊柱側凸的非手術治療 非手術治療包括理療、體療、表面電刺激以及石膏及支具治療。但最主要和最可靠的方法是支具治療。

  (1)支具治療的適應證:

  ①20°~40°的輕度脊柱側凸和嬰兒型或早期少兒型的特發性脊柱側凸,偶爾40°~60°者也可用支具治療,青少年型的脊柱側凸超過40°時不宜行支具治療。

  ②對骨骼未成熟的患兒宜用支具治療。

  ③對長節段的彎曲支具治療效果佳,如8個節段40°側凸支具治療的效果優於5個節段的40°脊柱側凸者。

  ④40°以下彈性較好的腰段或胸腰段側凸以波士頓支具治療效果最佳。

  (2)方法及註意事項:

  ①支具治療方法:支具治療後應攝站立位脊柱全長正、側位X線片,配戴支具攝片觀察側彎矯正率是否超過50%,如超過50%,說明支具治療效果滿意。支具治療中,通常需要2~3周才能適應支具,應鼓勵患者盡快地增加配戴支具時間。每4~6周復查1次支具情況,以防止因患者身長增高而出現支具無效。復查時,應去除支具攝站立位脊柱全長正、側位X線片,根據X線片表現評價側凸的進展情況。註意:

  A.兩個結構性彎曲到50°或單個彎曲超過45°時不宜用支具治療。

  B.合並胸前凸的脊柱側凸不宜用支具治療,因支具能加重前凸畸形,使胸腔前後徑進一步減小。

  ②支具治療方案:如果支具治療有效,女孩應配戴至月經初潮後2年、Risser征Ⅳ級;男孩配戴至Risser征V級,然後可逐漸停止支具治療,繼續隨訪幾年。

  對骨骼發育未成熟患者,如支具治療下側凸仍然進展並且彎度Cobb角超過40°,那麼需要手術治療。如果側凸彎度Cobb角超過40°但發育已接近成熟的患者,例如一個初潮後1年、Risser征Ⅲ級的女孩出現這種情況,最佳處理是先觀察6個月以確定側凸是否進展,如果側凸彎度超過50°,應行脊柱側凸矯形及脊柱融合。

  ③支具種類及治療效果評價:Milwaukee支具由Blount和Schmit設計,最初用於治療脊髓灰質炎脊柱融合術後。隨後,脊柱外科醫生將它作為一種保守治療方法,應用於治療特發性脊柱側凸。Milwaukee支具不僅可以防止側凸進展,並且可以改善側凸。1970年,Moe和Kettleson認為Milwaukee支具可以永久改善側凸。研究表明,隻要應用恰當,MilwauKee支具可以防止側凸的進展。Lonstein和Winter肯定瞭Milwaukee支具在治療中防止側凸進展的作用,但是它沒有永久的矯正作用。Rowe等復習並分析瞭37篇有關脊柱側凸治療的文獻,發現支具是治療特發性脊柱側凸的一種有效手段,每天配戴時間的長短與治療效果相關。每天配戴23h可以最有效地控制側凸發展。另外,這些學者肯定瞭Milwaukee支具是最有效的支具。

  雖然Milwaukee支具的治療效果頗佳,但在臨床中卻很難推廣,原因在於患者在心理上不能接受它的頸環。為使患者能夠接受支具治療,學者們研究並設計瞭多種類型的支具,習慣上根據支具的起源來命名,如Boston支具、Wilmington支具、Charleston支具和Providence支具。以上這些支具均為無頸環的腋下支具,每種支具都各有其特點及適應證。在判定新支具是否有效時,常將它的長期隨訪結果與金標準——Milwaukee支具對比。

  支具治療期間,要求患者每天穿戴23h,隻允許患者在洗澡和短暫的鍛煉時間內脫除,但很少有患者能堅持。Houghton等曾將壓力傳感器放在支具頂椎襯墊中進行調查,發現很多患者每天僅部分時間穿戴支具。Green的隨訪結果也證實瞭上述結論。盡管患者不服從治療,但其治療結果仍優於自然發展結果,這表明,即使減少穿戴支具時間,仍可獲得滿意的結果。由於部分時間配戴支具的治療效果是可以接受的,所以一些醫生推薦配戴支具時間可以降到每天16h。

  正是每天支具治療時間的減少,才促進瞭夜間穿戴支具(part-time night brace)的研制,如Charleston和Providence側方彎曲支具,這種支具使患者向側方彎曲,矯正側凸,隻需在夜間穿戴8h。這種支具的優點在於每天以更短的時間迅速矯正側凸。Price等應用Charleston支具使66%的患者獲得滿意療效,但Price強調以下兩點:

  A.仔細制作支具。

  B.支具必須對側彎矯正75%。

  Katz等證實,Charleston支具優於Boston支具,並且建議Charleston支具應用於腰彎和小的胸腰彎,而不能用於胸彎。Providence側方彎曲支具是近年來出現的一種支具。它的矯正原理也是側方彎曲,支具僅在治療時穿戴。目前對上述兩種支具尚未進行充分的隨訪。

  綜上所述,目前最常用的支具是Boston支具,每天穿戴至少16h,它可以防止側凸進展,但不能永久矯正側凸。一些脊柱外科醫生應用瞭夜間側方彎曲支具治療腰彎和胸腰彎,但尚需對此進行長期的隨訪。

  4.手術治療

  (1)脊柱側凸手術矯形的基本原理:

  ①脊柱的三維結構:Duboussed等於1983年首先提出瞭脊柱三維空間理論。脊柱的三維結構包括冠狀面、矢狀面、軸狀面。正常矢狀面上有:胸後凸30°(20°~40°),頂點胸7;腰前凸40°(30°~50°),頂點腰2~3間隙。其中,矢狀面上重力線尤為重要,頸前凸使頭部保持直立位,頸椎活動范圍廣,使頭部處於任何必需的部位;胸後凸使上肢處於靠前的功能位;腰前凸使軀幹處於直立位。

  ②脊柱側凸矯形的基本原則:首先考慮矢狀面矯形,然後冠狀面矯形,最終考慮三維矯形。

  ③矯形原理:

  A.矢狀面上:加壓力量矯正後凸,產生前凸;撐開力量矯正前凸,產生後凸。因此,胸前凸的矯正需撐開,而胸後凸的矯正需加壓。

  B.冠狀面上:撐開狹窄側的間隙,加壓寬側的間隙,後路凹側撐開,凸側加壓,矯正側凸。

  C.不同部位、不同類型的脊柱側凸:需采用不同矯形方法:胸段側凸矯形要註意保持或產生胸後凸;腰段側凸矯形要註意保持或產生腰前凸。

  (2)植骨融合:手術分兩個方面:矯形和植骨融合。近年來,矯形方法發展很快,但基本上分兩大類:一為前路矯形,如前路松解、支撐植骨、Dwyer、Zielke、TSRH、CDH等;另一種為後路矯形,如Harringtom、Luque、Galveston及CD、TSRH、Isola等。有時需要兩種或兩種以上手術聯合使用。要維持矯形,必須依靠牢固的植骨融合。

  ①前路融合術:常用於下列情況:

  A.嚴重的、彈性差的脊柱側凸需通過前路松解,以便更好地矯形。

  B.伴有後凸畸形者宜前路松解,支撐植骨。

  C.嚴重旋轉畸形或不宜後路矯形者,如嚴重椎板缺如等側凸患者需做前路矯形術時。

  D.Mardjetako等推薦的脊柱前路手術指征為:年齡小於10歲;“Y”形軟骨未閉;Risser征小於0度。

  手術方法:前側入路,根據需融合的部位可選擇開胸、胸腹聯合切口、腹膜外斜切口等。凸側入路,顯露椎體後,切除椎間盤及上、下椎板終板,取碎骨片做椎間植骨。術中註意必須結紮椎體節段血管,以防出血;椎間盤應盡可能切除,並暴露上、下椎體骨松質,以便很好地融合;椎間隙植骨不宜過深,以免向後移動,壓迫脊髓,但也不能太靠前,太松,以防碎骨片向前脫落,植骨塊融合不好。

  ②後路融合術:Russel Hibbs於1914年應用脊柱融合方法治療瞭第1例脊柱側凸患者。1924年,他用石膏矯形和脊柱融合技術治療脊柱側凸,使該方法成為經典的融合方法。但是,此方法假關節發生率非常高。此後,盡管人們做瞭不少努力,例如,Moe改進瞭脊柱融合技術、Risser和Cobb革新瞭石膏矯形,但是始終未能降低假關節發生率。因此,許多學者試圖探索一種新方法來攻克這一難關。脊柱後路融合方法很多,它們的基本要點是取髂骨做小關節內外的融合。Goldstein手術的主要特點是在橫突周圍做仔細解剖,除瞭小關節外,還做橫突間植骨。Moe手術是改良的側方小關節內融合。這些手術方法雖然有所差異,但目的都是為瞭促進骨融合。因此,必須仔細清理骨組織上所有軟組織碎屑,完全地去皮質,破壞小關節,並做大量的自體髂骨植骨。

  (3)矯形手術:

  ①後路矯形手術:Harrington從1947年開始試圖尋找一種既能提供內在穩定又能起到矯形作用的方法治療脊柱側凸,並研制瞭Harrington系統,應用它治療瞭大量的繼發於脊髓灰質炎的脊柱側凸患者,關於此後對設計進行瞭多次改進。1962年他進一步證實,隨著手術技術的提高和內固定器械的改良,手術效果得到改善。Harrington系統的最重要的進步在於它增加瞭脊柱融合率。1962年以後最有意義的改良是改變瞭下撐開鉤的位置,將其從鄰近關節突移到椎板下,這樣減少瞭脫鉤。在此後的20年間,Harrington系統的使用一直沒有明顯的變化。由於Harrington系統在脊柱側凸矯形的歷史中的功績,人們習慣上也將它稱為“第1代脊柱內固定系統”。

  雖然Harrington技術是側凸手術治療乃至脊柱外科史上的一大革命,然而它也存在一些不容忽視的問題,如內固定物的脫出、不能控制矢狀面結構以及術後需要配戴石膏和支具等。

  1973年,墨西哥的Luque采用用椎板下鋼絲增加Harrington棍的固定,即所稱的第2代脊柱內固定系統。它通過將固定點分散到多個椎體,創造瞭更加穩定的結構。手術後患者一般可以不用石膏外固定。後來,Luque發現並不需要金屬鉤來固定,因此他發明瞭“L”形的光滑的Luque棍系統,它用椎板下鋼絲在每個節段上固定“L”形棒。Luque系統最初用來治療神經肌肉性側凸,而後廣泛地用於治療特發性側凸。

  椎板下穿鋼絲技術要求較高,而且容易發生一些神經系統的並發癥,甚至有發生癱瘓的報道。這些問題的出現,客觀上要求有一種既能節段性固定脊椎又沒有椎板下穿鋼絲的危險性的新技術。在此歷史背景下,Drummond於1984年發明瞭Wisconsin系統。這一系統聯合使用Harrington棍和Luque棍,通過棘突行節段鋼絲固定。Wisconsin系統用鋼絲固定至棘突,比椎板下穿鋼絲容易得多,而且更安全,但是其穩定性和脊柱畸形的矯形遠遠不如椎板下穿鋼絲的Luque技術,且這一系統的旋轉控制差,術後仍需要外固定。

  隨著生物力學研究的深入,對脊柱側凸也有進一步的認識。脊柱側凸是一種立體的三維的畸形。然而,前兩代矯形系統最多隻能達到二維矯形。為此,法國的Cotrel和Dubousset於1984年研制瞭可以放置多個位置、既能產生加壓又能撐開的多鉤固定系統(CD系統),並且可以附加橫向連接系統增強其穩定性。這一設計既提供瞭節段性固定,又能達到三維矯形。由於CD系統不僅僅是器械的改進,而且在側凸的矯形理論方面產生瞭一次革命,因此它的出現使側凸的矯形進入瞭三維矯形的新時代,人們將它及其衍生出的內固定系統稱為“第3代脊柱內固定系統”。

  盡管CD系統對脊柱側凸矯形功勛卓著,但是它本身仍存在設計上的缺陷,為瞭彌補這些缺點,學者們相繼研制瞭Isola、Moss Miami、TSRH以及CDH等改良系統,它們已成為當前國內外運用最廣泛的治療脊柱側凸的內固定物。

  ②前路手術:眾所周知,具有明顯旋轉畸形的結構性側凸,軸向畸形的75%位於椎體中,僅25%在椎間盤內。後路內固定系統僅能在椎間盤中去旋轉,因此有時需要前路去旋轉。所謂三維矯形的後路手術,並不能代替前路手術。

  1969年,Dwyer設計瞭前路矯正脊柱側凸的手術裝置。但其手術有缺點:無去旋轉作用;矯正側凸時容易造成腰後凸畸形;此外,隨著軀幹的扭動,椎體間融合不牢固,容易形成假關節。

  1970年,Zielke改良瞭Dwyer的手術設計,其優點是在矯正旋轉畸形的同時矯正側後凸,所以又稱腹側去旋轉脊柱融合術,簡稱VDS;其優點還有固定節段少、對畸形節段加壓、無撐開作用,因此神經性損傷的發生率低。然而,此手術斷棍的發生率較高。

  目前,前路TSRH、Isola及CDH手術等克服瞭上述缺點。

  (4)融合范圍選擇:融合區的選擇非常重要,太短將導致彎曲弧度變長、植骨變彎。融合太長可使脊柱活動不必要地受限。

  既往認為,應當融合結構性主側彎,並避免融合代償性側彎;若有椎體旋轉畸形,需從上方中立位椎體融合到下方中立位椎體。然而,此原則不能應用在下腰椎側凸中,若腰4、腰5椎體旋轉時,融合不必延至骶椎,僅低於端椎一個椎體即行,因為到骶椎時,旋轉已不重要。此外,在雙胸彎中,撐開和融合胸5~胸12的右胸彎可加重胸1~胸5的左胸彎。因此,若術前站立位X線像表明左胸彎的胸1椎體向右胸彎的凸側傾斜或左第1肋高於右第1肋時,上胸彎應包括在融合區中。近年來,隨著對脊柱側凸的認識加深,學者們更加強調腰椎活動度以及生活質量等,因而在選擇融合范圍上,提倡選擇性融合。

  ①前路矯形固定融合范圍選擇:根據站立位像和Bending像決定融合范圍。

  A.站立位像:若側凸頂椎為椎體,融合頂椎上、下各1個椎體;若側凸Cobb角大於50°,則融合上、下各2個椎體;若側凸頂椎為椎間盤,融合上、下各2個椎體。

  B.Bending像:彎向凸側時,端椎處的一個張開的椎間盤不需融合,以便使上下節段對過枉矯正代償;彎向凹側時,遠端椎體應當與骶椎平行,當兩者不一致時,選擇最長節段進行固定融合。

  ②後路固定融合范圍選擇:脊柱融合後,脊柱的平衡由未融合的能活動的節段來保持而並非由融合處來保持以後的平衡。可根據上述原則來評估動態的或彎曲的X線像,從而決定脊柱融合的范圍。對於脊柱側凸的總體融合原則如下:矢狀面上所有異常的節段均應處理;一般而言,所有的結構性彎曲都應融合。有許多病例一個彎度中僅部分是結構性的,這僅能由動態X線像來決定;端椎應該在各個方向都能活動,最重要是遠端,也就是說,遠端椎間隙在彎曲像中應能活動,遠端椎終板在彎曲像中是平行的,彎曲像的軸狀面應達到中立位。

  就特發性脊柱側凸而言,多根據。King分型決定融合范圍:

  A.KingⅠ型:融合兩個彎,下方不超過腰4。

  B.KingⅡ型:融合胸彎,但需考慮中位椎與穩定椎的問題。多數患者中位椎與穩定椎一致,融合至中位椎即可;若中位椎與穩定椎不一致,需融合到穩定椎。軀幹失代償多見於KingⅡ型,其原因在於:融合范圍擴大到腰椎,遠端融合范圍包括瞭腰段側彎的頂椎或接近頂椎,從而破壞瞭代償彎,產生失代償;融合下方接近或到達骶椎,延長融合節段,產生平背畸形。

  C.KingⅢ~Ⅴ型、融合整個側彎節段,並到穩定椎。

  有學者認為,KingⅡB、KingⅠ型融合至尾側基底椎(CFV);KingⅡA型融合至穩定椎;KingⅢ、Ⅳ、Ⅴ型融合至穩定椎上一椎體。

  研究表明,月經初潮前、Risser征0~Ⅰ度的女孩及:Risser征Ⅱ~Ⅲ度的男孩,脊柱仍在生長,因而其側凸進展的危險性較高。這種患者側凸彎度大於40°時應該行脊柱融合。年齡小的患者仍保留部分生長能力,如果單純行後路脊柱融合,那麼前方椎體的生長會導致畸形,這種畸形叫做曲軸現象(crankshaft phenomenon),其本質是椎體旋轉,通常不伴有Cobb角的明顯增加,但是由於產生肋骨隆起使畸形明顯。以下兩種情況發生曲軸現象的可能性較大:①月經初潮前女孩。②伴有“Y”形軟骨未閉的Risser征0度的女孩或男孩。

  對上述患者必須阻滯其前方椎體生長,一般需要用前方椎體融合的方法來達到這一目的。

  骨骼發育成熟的患者一般不能確定其側凸是否進展,因而需觀察到側凸超過50°為止。成人側凸如果胸彎大於50°,由於進展危險性高,因此必須行脊柱融合,在手術選擇上,對胸彎通常采用後路脊柱融合,對胸腰彎及腰彎采用前路脊柱融合。自從1962年以來,多數學者在行脊柱融合的同時,通常行內固定。目前內固定的種類很多,但最終目的都是改善畸形,較強地矯正畸形和獲得滿意的穩定性。

  為瞭保障手術的安全性,國內外在手術時通常采用脊髓監護,監測體感誘發電位(SEP)和運動誘發電位(MEP),並且常規行喚醒試驗(wake-up test)或Hoppenstead踝陣攣試驗,以防止矯形引起神經系統損傷。

  脊柱融合的成功取決於3個因素:脊柱側凸矯形的維持;軀幹平衡;有無後背疼痛。胸椎側凸植骨融合術後很少發生後背痛,而腰椎植骨融合術後腰痛相對常見。融合術後的腰背痛的病因不詳,但是研究發現,

  下列幾種情況與此有關:①如果術後在冠狀面或矢狀面發生軀幹失代償,那麼患者術後常見腰痛,因此在融合時必須力求在骶骨中心線上達到平衡,以免發生冠狀面或矢狀面上的失代償。②術後腰痛與腰椎生理前凸消失有關,因此一定要恢復脊柱的矢狀面的生理弧度。③術後腰痛與下融合椎的范圍有關,如果融合水平超過腰3,則腰痛的發生率增高,所以應盡可能采用選擇性融合。

  節段性固定提供撐開、牽拉、去旋轉的力量恢復腰椎前凸。節段性固定系統,如CD、TSRH、CDH、Isola和Moss等系統可以提供多點固定,達到最佳的矯形效果。作者將鉤置於胸腰椎連接處,通過加壓產生前凸,實際運用中,主要以腰椎凸側加壓增大腰前凸。

  (二)預後

  特發性脊柱側凸的治療,方法很多,傳統的石膏矯形、支具矯形和脊柱融合術效果都不太滿意,最近30年來,在脊柱矯形器械方面,發展很快,其治療效果較前大有進步。但仍有一些問題有待研究解決。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼特發性脊柱側凸的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

特發性脊柱側凸應該做哪些檢查?

  術前常規檢查血常規、尿常規、肌酐、尿素氮、血糖等。X線檢查是脊柱側凸必不可少的常規檢查,一般能區別側凸的分類、分型、凸度、脊柱旋轉度、可代償程度及柔軟性,常包括站立位的脊柱全長正側位片,仰臥位的正位、左右側屈位片,牽引位片。

  1.脊柱側凸的X線檢查

  (1)直立位全脊柱正、側位像:直立位全脊柱正、側位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個脊柱。照X線片時必須強調直立位,不能臥位。若患者不能直立,宜用坐位,這樣才能反映脊柱側凸的真實情況。

  (2)脊柱彎曲像:脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等,目前以仰臥位彎曲像應用最多,主要用於:

  ①評價腰彎的椎間隙的活動度。

  ②確定下固定椎。

  ③預測脊柱的柔韌度。

  但是,仰臥位彎曲像預測脊柱柔韌度的效果較差,原因在於:脊柱側凸矯形手術在全身麻醉下進行,術中使用肌肉松弛藥,消除瞭肌肉收縮的對抗矯形的作用;後路矯形手術過程中,需剝離兩側的椎旁肌,在一定程度上起到瞭一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動配合,其影響因素較多,患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果,尤其對於存在有精神疾患或神經肌肉系統疾患的患者,其可信度不高。

  (3)懸吊牽引像:

  ①懸吊牽引(traction)像的作用:

  A.可以提供脊柱側凸牽引復位的全貌。

  B.適用於神經肌肉功能有損害的患者。

  C.適用於評價軀幹偏移和上胸彎。

  D.可以估計下固定椎水平。

  ②註意事項:在檢查前,應仔細詢問每一個患者是否合並有頸椎疾患。

  ③禁忌證:對老年人或骨質疏松患者反映其柔軟性。

  (4)支點彎曲像:支點彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側臥在塑料圓筒上,圓筒置於胸彎頂椎對應的肋骨上。操作要求為:

  ①完全側位。

  ②選擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm),使肩部離開床面。

  支點彎曲像的特點:易於操作,彎曲力量為被動力量,重復性好,能真實反映側彎的僵硬程度,預測側彎的矯正度數,也可以用於確定某些病例是否需要前路松解術;支點彎曲像對僵硬的側彎患者更為有效。

  (5)斜位像:用於檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用於脊柱滑脫、峽部裂患者。

  (6)Ferguson像:Ferguson像用於檢查腰骶關節連接處。為瞭消除腰前凸,男性球管向頭側傾斜30°,女性傾斜35°,這樣可得出真正的正位腰骶關節像。

  (7)Stagnara像:Stagnara像用於嚴重脊柱側凸患者(大於100°),尤其是伴有後凸、椎體旋轉者,普通X線像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉像以得到真正的前後位像。透視下旋轉患者,出現最大彎度時拍片,片匣平行於肋骨隆起內側面,球管與片匣垂直。

  (8)斷層像:斷層像用於檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變如骨樣骨瘤等。

  (9)切位像:患者向前彎曲,球管與背部成切線。主要用於檢查肋骨。

  (10)脊髓造影:非常規應用。指征是先天性脊柱側凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內疑有病變,X線像見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥,以及計劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時,以瞭解脊髓受壓情況。

  (11)CT和MRI檢查:對合並有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。瞭解骨嵴的平面和范圍對手術矯形、切除骨嵴及預防截癱非常重要,但價格昂貴,不宜做常規檢查。

  2.脊柱側凸的X線測量

  (1)X線片的閱片要點:

  ①端椎:脊柱側凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。

  ②頂椎:彎曲中畸形最嚴重、偏離垂線最遠的椎體。

  ③主側彎(原發側彎):是最早出現的彎曲,也是最大的結構性彎曲,柔軟性和可矯正性差。

  ④次側彎(代償性側彎或繼發性側彎):是最小的彎曲,彈性較主側彎好,可以是結構性的也可以是非結構性的,位於主側彎上方或下方,作用是維持身體的正常力線,椎體通常無旋轉。當有3個彎曲時,中間的彎曲常是主側彎,有4個彎曲時,中間兩個為雙主側彎。

  (2)脊柱側凸彎度測量:

  ①Cobb法:最常用,頭側端椎上緣的垂線與尾側端椎下緣垂線的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清,可取其椎弓根上、下緣的連線,然後取其垂線的交角即為Cobb角。

  ②Ferguson法:很少用,有時用於測量輕度側彎。找出端椎及頂椎椎體的中點,然後從頂椎中點到上、下端椎中點分別畫兩條線,其交角即為側彎角。

  (3)脊柱側凸旋轉度的測定:通常采用Nash-Moe法:根據正位X線片上椎弓根的位置,將其分為5度。

  Ⅰ度:椎弓根對稱。

  Ⅱ度:凸側椎弓根移向中線,但未超過第1格,凹側椎弓根變小。

  Ⅲ度:凸側椎弓根已移至第2格,凹側椎弓根消失。

  Ⅳ度:凸側椎弓根移至中央,凹側椎弓根消失。

  V度:凸側椎弓根越過中線,靠近凹側。

  X線評估參數:攝片後標記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(CSVL)等。

  3.脊柱側凸成熟度的鑒定 成熟度的評價在脊柱側凸的治療中尤為重要。必須根據生理年齡、實際年齡及骨齡來全面評估,主要包括以下幾方面:

  (1)第二性征:男童的聲音改變,女孩的月經初潮,以及乳房和陰毛的發育等。

  (2)骨齡:

  ①手腕部骨齡:對20歲以下的患者可以攝手腕部X線片,根據Greulich和Pyle的標準測定骨齡。

  ②髂棘骨骺移動(excursion of iliac apophyses):Risser將髂棘分為4等份,骨化由髂前上棘向髂後上棘移動,骨骺移動25%為Ⅰ度,50%為Ⅱ度,75%為Ⅲ度,移動到髂後上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為V度。

  ③椎體骺環發育:側位X線片上骨骺環與椎體融合說明脊柱停止生長,為骨成熟的重要指征。

  4.脊柱側凸的肺功能檢查 肺功能實驗分為4組:靜止肺容量;動態肺容量;肺泡通氣量;放射性氙的研究。脊柱側凸的患者常規使用前3種實驗。

  靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預測正常值的百分比來表示。80%~100%為肺活量正常,60%~80%為輕度限制,40%~60%為中度限制,低於40%為嚴重限制。

  動態肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),將其與總的肺活量比較,正常值為80%。

  脊柱側凸患者的肺總量和肺活量減少,而殘氣量多正常,除非到晚期。肺活量的減少與側彎的嚴重程度相關。

  5.X線檢查不能直接提示脊髓異常,進一步的影像學檢查要求對椎管內容物、脊柱周圍軟組織作出評價,以發現可能存在的脊髓異常。MRI出現前,脊髓造影、CT、CT脊髓造影是評價脊髓和周圍軟組織的較好方法。MRI出現後,由於其具有無創、無放射性、軟組織對比度高的優點,逐漸替代瞭脊髓造影、CT、CT脊髓造影。在脊髓畸形的診斷上,MRI有優越的軟組織對比度,能夠直接顯示全部脊髓和椎管,且能提供多平面影像。下面簡要介紹特發性側凸常見的脊髓異常如脊髓空洞、Chiari畸形的MRI表現。


鑑別

特發性脊柱側凸容易與哪些疾病混淆?

  (一)先天性脊柱側凸:是由於脊柱胚胎發育異常所至,發病較早,大部分在嬰幼兒期被發現,發病機理為脊椎的結構性異常和脊椎生長不平衡,鑒別診斷並不困難,X線攝片可發現脊椎有結構性畸形。基本畸形可分為三型:1、脊椎形成障礙,如半椎體;2、脊椎分節不良,如單側未分節形成骨橋;3、混合型。如常規X攝片難子鑒別,可用CT。

  (二)神經肌源性脊柱側凸:可分為神經性和肌源性兩種,前者包括上運動神經元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經元病變的兒麻等。後者包括肌營養不良,脊髓病性肌萎縮等。這類側凸的發病機理是由於神經系統和肌肉失去瞭對脊柱軀幹平衡的控制調節作用所致,其病因常需仔細的臨床體檢才能發現,有時需用神經一肌電生理甚至神經一肌肉活檢才能明確診斷。

  (三)神經纖維瘤病並發脊柱側凸:神經纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳性疾病(但50%的病人來自基因突變),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱側凸。當臨床符合以下兩個以上的標準時即可診斷。 1、發育成熟前的病人有直徑 5 mm以上的皮膚咖啡斑 6個以上或在成熟後的病人直徑大於15mm; 2、二個以上任何形式的神經纖維瘤或皮膚叢狀神經纖維瘤;3、腋窩或腹股溝部皮膚雀斑化; 4、視神經膠質瘤; 5、二個以上鞏膜錯構瘤(Lisch結節);6、骨骼病變,如長骨皮質變薄;7、傢族史。病人所伴的脊柱側凸其X線特征可以類似於特發性脊柱側凸,也可表現為“營養不良性”脊柱側凸,即短節段的成角型的後突型彎曲,脊椎嚴重旋轉,椎體凹陷等,這類側凸持續進展,治療困難,假關節發生率高。

  (四)間充質病變並發脊柱側凸:有時馬凡綜合征、EhlerS-Danlos綜合征等可以以脊柱側凸為首診,詳細體檢可以發現這些病的其他臨床癥狀,如韌帶松弛、雞胸或漏鬥胸等。

  (五)骨軟骨營養不良並發脊柱側凸:如多種類型的株儒癥,脊椎骨髓發育不良。

  (六)代謝障礙疾病合伴脊柱側凸:如各種類型的粘多糖病,高胱胺酸尿癥等。

  (七)“功能性”或‘非結構性”側凸:這類側凸可由姿態不正、神經根刺激、下肢不等長等因素所致。如能早期去除原始病因後,側凸能自行消除。但應註意的是少數青少年特發性脊柱側凸在早期可能因為度數小而被誤為“姿態不正”所致,所以對於青春發育前的所謂“功能性”側凸應密切隨訪。

  (八)其他原因的脊柱側凸:如放療,廣泛椎板切除,感染,腫瘤均可致脊柱側凸;

  註意生產生活安全,避免創傷是本病防治的關鍵。


並發症

特發性脊柱側凸可以並發哪些疾病?

  脊柱側凸不僅造成軀幹的畸形、塌陷、疼痛等癥狀,使其勞動能力下降,不能參加正常工作,而且對患兒的心理健康造成極大危害,還會導致殘疾,患者終身生活質量下降,同時也引起一些社會問題,如76%女性患者未婚等。並且發病較早或嚴重的脊柱側凸會導致肺發育不良,肺不張、心肺功能不全和截癱,使患者壽命低於正常人,據統計,平均壽命為46.4歲。


參考資料

維基百科: 特發性脊柱側凸

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