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先天性高肩胛癥介紹

  本病為較少見的一種先天性畸形。特征是肩胛骨處於較高的位置,患側肩關節高於健側,患肢上臂上舉活動受限,可同時合並有肋骨、頸、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel報告4例,並討論病因,故本病又稱Sprengel畸形。


原因

  本癥真正原因目前不明,學說很多。如:

  (1) 與遺傳因素有關;

  (2) 與羊水量過多引起宮內壓力過高有關;

  (3) 與肌肉組織缺損或肩胛骨和椎體間的異常關節有關。

  各種因素主要影響胚胎早期,尤其是頸脊柱及上肢芽發育和肩胛骨下降階段。如於胚胎第3 月內肩胛骨未完成下降進程,降至胸壁後側,則會形成高肩胛癥。


症狀

先天性高肩胛癥早期癥狀有哪些?

  本病臨床表現主要為患兒在1歲之後即能發現患肩增高,“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關系而言,呈聳肩短頸的外形,肩關節外展上舉功能明顯受限,患肢肩胛帶肌肉不發達,年齡稍大的患者可合並脊柱及胸廓畸形,肩胛骨發育小,下角升高,上下徑變短,橫徑變寬。肩關節的外展上舉受限,與肩胛骨的部位置及發育畸形不無關系。如:

  ①肩胛帶的高度超過胸廓高度,內上角甚至向前彎曲。

  ②肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。

  ③肩椎骨拆。

  ④肩胛骨周圍諸肌的異常。


飲食保健

先天性高肩胛癥吃什麼好?

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護理

先天性高肩胛癥應該如何護理?

  同時應該註意到,高肩胛癥最主要還需進行手術後的護理,其重點是正確指導患兒行肩部功能鍛煉,良好的康復訓練對恢復和改善功能具有極其重要的意義。通過早期指導患兒主動鍛煉,並配合被動功能鍛煉和局部按摩,同時指導傢長共同參與,熟悉訓練方法、步驟,持之以恒,可以提高療效,促進患兒早日康復。


治療

先天性高肩胛癥治療前的註意事項?

 1.預防: 本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應該註意到,高肩胛癥最主要還需進行手術後的護理,其重點是正確指導患兒行肩部功能鍛煉,良好的康復訓練對恢復和改善功能具有極其重要的意義。   通過早期指導患兒主動鍛煉,並配合被動功能鍛煉和局部按摩,同時指導傢長共同參與,熟悉訓練方法、步驟,持之以恒,可以提高療效進患兒早日康復。

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  對於本病畸形不嚴重、功能障礙不顯著者,不考慮手術治療,可作些被動和主動的上肢活動,如外展、上舉、下壓及內收,伸展牽引短縮的肌肉,改善和增進肩的外展和上舉功能。

  手術治療適用於畸形嚴重,功能障礙明顯的患兒。患者除瞭肩胛骨的升高外,還合並有其它的骨性及軟組織畸形,故選擇手術治療時應考慮下列因素。①年齡 以3~7歲時手術效果較好。年齡太小則不能耐受手術。8歲以上者,手術時過於註重矯正畸形,常引起臂叢神經牽拉而造成損傷,同時組織發育接近成熟,缺乏彈性,對肩胛骨位置的變化適應性差,故功能改善收效甚少,應慎重考慮。②畸形程度對畸形嚴重合並有功能障礙者應考慮手術,功能障礙不著而僅有外觀畸形可不考慮手術。③雙側畸形:如畸形對稱可不考慮手術治療。④如合並有其它脊柱及肋骨嚴重畸形,估計術後功能改善不大,不應手術治療。

  手術原則是松解肩胛骨周圍軟組織,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連接,註意避免血管、神經損傷。

  幾種常用的手術方法:

  (一)肩胛骨內上部的肩椎骨橋切除術 全麻,俯臥位,在患側肩胛岡上作一橫形切口,切口內自斜方肌上部纖維起,外於肩峰。將肩胛骨內上緣上方的斜方肌分離牽開,顯著肩胛骨的上部和肩椎骨橋。在肩胛骨上切斷肩胛提肌和菱形肌附著點。肩胛骨切除多少,因病人而異,原則是必須包括肩胛岡上部,肩胛岡內側端和突出在肩胛骨內側緣的結節,因此結節可能與棘突相抵觸。切除部分肩胛時必須連同骨膜一並切除,以防骨質再生,影響術後療效。最後切除肩椎骨橋,將維持肩胛骨高位的軟組織切斷後,肩胛骨可以有不同程度的下降。

  (二)肩胛骨大部分切除術 McFarland主張把肩胛骨大部分切除,僅留下關節盂和喙突部分,但必須充分保持肩胛骨對肩關節的穩定性。該法用於治療畸形嚴重的患者。主要的缺點有:創傷嚴重,出血多,術後功能有一定程度影響,由於切除瞭大部分肩胛骨,外形不美觀。

  (三)肩胛骨下移固定術 主要步驟是切斷附麗於肩胛骨上諸肌及肩胛骨內上角的骨橋及骨突,將肩胛骨下移並固定。此法目前臨床上使用較多。

  全麻,俯臥位,自第一頸椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口,於棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點,然後翻開遊離的肌肉瓣,顯露出肩胛骨的肩椎骨橋或附著於肩胛骨上角的纖維束帶,連同骨膜切除肩椎骨橋,如無骨橋則切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌,須註意防止損傷肩胛上神經與肩胛橫動脈。肩胛骨內上角如向前彎曲超過胸廓頂部者應將內上角鑿除。經以上處理,肩胛骨可比較容易地被推下移至接近正常位置,使術側肩胛岡與健側肩胛岡達同一水平。此時可用鋼絲經肩胛岡到下角最後固定在髂後上棘或肋骨骨膜上。穩定肩胛骨在此矯正位置後,再將斜方肌、菱形肌縫回原起點以下的棘突,斜方肌的下部則應有過剩的部分。術後患肢用肩-肱繃帶包紮,2~3周後逐漸進行肩關節活動。內固定的鋼絲可在肩胛骨位置穩定之後抽除。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性高肩胛癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性高肩胛癥應該做哪些檢查?

  本病主要是采用X線檢查:

  X線表現為肩胛骨位置升高,抬高的肩胛骨內上角居第1胸椎至第4頸椎,肩胛骨發育較小,正位近似方形或三角形,其內上角變尖,內下角內收且逆時針旋轉。患側肩胛骨發育較小,下角升高,上界可超過胸廓高度,肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加,下角轉向腋部,內上緣轉向脊柱,可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。


鑑別

先天性高肩胛癥容易與哪些疾病混淆?

  本病依據臨床和檢查即可明確診斷,無需要鑒別。

  但臨床上需根據畸形的程度,判斷功能障礙的級別,對於這一點的鑒別,對本病的治療有直接的作用。有學者根據畸形程度分成四級。

  一級:畸形不明顯,兩肩在同一水平,穿衣後外觀近於正常。

  二級:畸形較輕,兩肩接近同一水平,但穿衣後可以看出畸形,頸蹼處可見隆起腫塊。

  三級:中等度畸形,患肩關節可高於對側2~5cm,畸形則很容易看出。

  四級:嚴重畸形,患肩很高,肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵,有時常合並有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。


並發症

先天性高肩胛癥可以並發哪些疾病?

  本病主要是並發功能障礙:

  功能障礙取決於畸形的程度,Cavendlish根據畸形程度分成四級。

  一級:畸形不明顯,兩肩在同一水平,穿衣後外觀近於正常。

  二級:畸形較輕,兩肩接近同一水平,但穿衣後可以看出畸形,頸蹼處可見隆起腫塊。

  三級:中等度畸形,患肩關節可高於對側2~5cm,畸形則很容易看出。

  四級:嚴重畸形,患肩很高,肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵,有時常合並有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。


參考資料

維基百科: 先天性高肩胛癥

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