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先天性脊柱側凸介紹

  先天性脊柱側凸是由異常椎體的形成而引起,椎體缺失,半椎體或者椎體間聯合可以引起不對稱生長,從而引起繼發性畸形。因患者年齡、性別、畸形部位,側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等情況不同,醫生應選擇不同治療手段。


原因

   先天性脊柱側凸畸形和其他先天性畸形一樣,病因不清楚,多數學者認為是胚胎發育異常所致,與遺傳關系尚不明確。


症狀

先天性脊柱側凸早期癥狀有哪些?

  根據畸形的類型對脊柱側凸進行分型,主要分為形成障礙,分節不良和混合畸形。形成障礙最典型的例子即半椎體;典型的分節不良為骨橋,即兩個或多個椎體一側或雙側的骨性連接;混合型即同一患者同時具有以上2種畸形 。

  脊柱側凸所造成的繼發性胸廓畸形,如畸形嚴重,可引起胸腔和腹腔容量減縮,導致內臟功能障礙,如心臟有不同程度的移位,心搏加速,肺活量減少,消化不良,食欲不振;神經根在凸側可以發生牽拉性癥狀,凹側可以發生壓迫性癥狀,神經根的刺激,可以引起胸和腹部的放射性疼痛;亦有引起脊髓功能障礙者、由於內臟功能障礙,息者全身往往發育不佳,軀幹矮小,體力較弱,心肺儲備力差。


飲食保健

先天性脊柱側凸吃什麼好?

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護理

先天性脊柱側凸應該如何護理?

 


治療

先天性脊柱側凸治療前的註意事項?

 

  1.預防:

  1).本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。

  2).另外,傢長及時發現也是預防本病進一步產生危害的有效措施,鑒別要點:由於脊柱側凸病人不痛不癢,毫無癥狀,若傢長不太留意,常常難早期發現。有以下幾個方法可幫助早期發現:

  一是洗澡時註意小孩背部是否對稱、是否有局部隆起,如有懷疑,可讓小孩向前彎腰,保持膝部伸直,自己站在小孩對側,如有不對稱,則應至醫院拍片檢查。

  二是檢查皮膚是否有毛發異常、色癍或瘤樣突起。異常毛發常提示有脊柱裂等畸形,而色首癍或皮下多發包塊則提示有神經纖維瘤可能。

  三是檢查小孩是否有步態異常,如有應檢查骨盆是水平。由於不同側凸的發病年齡不同,因此,應對小孩定期檢查,以免延誤診治。

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  治療措施

  影響先天性側凸治療的因素很多,如患者年齡、性別、畸形部位,側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等均有重要意義。醫生應根據不同情況,選擇不同治療手段。

  一、非手術治療經廣泛經驗證明,先天性脊柱側凸不同於特發性側凸,對體操療法,物理療法,運動療法,電刺激療法等無效。Risser石膏矯形治療,由於石膏沉重,常並有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題,目前已大多放棄或少用此種療法。因此,在先天性脊柱側凸非手術治療中主要是支具療法,現將其支具治療的適應證及其療效作一簡述。盡管支具療法是先天性側凸非手術治療主要的或唯一的治療手段,但不是所有的先天性側凸都適用於支具治療。其適應證是有一定限度的,對尚未發育成熟、畸形逐漸加重,側彎節段長且柔軟的患者適應於支具治療。對無進展的病例不需要應用支具,更不適用於畸形已有自動改善的病例。而對節段短且僵硬的病例,支具治療幾乎無效。可屈性在治療選擇中占重要位置,因此,在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側屈位檢查,詳細瞭解其可屈性程度。Winter認為:如側凸小於 50°,可屈性大於50%,一般支具治療效果良好,如側凸在50°~75°之間,可屈性在25%~50%之間,支具治療可能有益,而對側凸大於75°,可屈性小於25%者,支具治療幾乎無效。 常用的支具有兩種:

  1、Milwaukee支具又稱頸胸腰骶支具(CTLSO)。適用於治療頸胸段和胸段側凸。頸胸段側凸可使用肩環,同時在頭側方加支撐墊,凸側肩和上胸段施加一個向下向內的壓力,在對側較高平面施加一個側方對抗力。上胸段側凸可不用頭側方支撐墊,而隻用肩環,或用斜方肌墊。對中胸段側凸,在凸側應用標準胸墊,若患者同時還有另一原發或繼發的腰段側凸,應加腰墊。

  2、胸腰骶支具(TLSO)胸腰骶支具適用於胸腰段和其以下水平的側凸。頂椎在T10或更高水平的先天性側凸均用Milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側凸,要在胸腰段凸側加一矯正力,而在胸部對側上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側凸,不在腋部施加對抗力,而在胸廓下部。 圖2 胸腰骶支具(TLSO)支具治療是一個長期而困難的治療方法,必須要求傢長及患者合作。要求患者全日穿戴支具,每日隻允許有一小時脫下的時間,不允許間斷穿戴,部分時間穿戴,或按季節穿戴,穿戴時間直至發育成熟,垂直生長停止。Risser征4級(度),停掉支具一般尚需2年,第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴,第二年完全夜間穿著,過早過快停掉支具會造成側凸加重。

  二、手術治療 不能用一種手術方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側凸,必須對具體情況加以分析,對治療方法進行選擇。

  1、單純脊柱融合術手術目的主要不是矯正側凸,而是穩定脊柱,防止側凸進一步加重。特別對那些僵硬型,支具矯正無效,側凸加重者,應行單純後融合術。如對單側不分節的側凸,不要將不分節上下可活動的單元融合過多,植骨量要足夠,最好用自體骨移植,若患者年齡小取髂骨有困難時,也可用同種異體骨。

  2、石膏矯正下後路融合術 適用於那些年齡小(9歲以下),難以作置入器械矯形,而可屈性大且進展型的側凸。

  3、牽引矯正後器械固定融合術先天性脊柱側凸,術前給以緩慢長時期牽引,可避免手術一次突然矯正牽張,這時防止脊髓神經並發癥,增加手術矯正率有著重要意義。術前逐步加大牽引量,瞭解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達到滿意的矯正程度後,行器械固定植骨融合術。術前需作脊髓造影,以排除椎管內並存的異常。術中要做脊髓電生理監測,並同時作喚醒試驗。常用的矯形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有時因先天性脊柱側凸缺乏椎板間隙,Luque椎板下穿鋼絲比較困難,同時不如Harrington器械撐開性能,故單純Luque器械較少應用,常與Harrington器械聯合應用。

  4、骨骺阻滯術 其原理是將凸側骨骺破壞,使其融合,阻滯凸側的過度生長,而保留凹側骨骺,允許凹側生長。一般采取前、後路將半側椎體骨骺和小關節聯合融合。此手術適合於少兒,而不適合近成熟患者或後凸患者。

  5、半椎體切除或楔形截骨術 適用於僵硬型成角畸形患者,應在繼發性側彎尚未發展成結構性側彎時手術效果更好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性脊柱側凸的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性脊柱側凸應該做哪些檢查?

  檢查時將幼兒從腋下懸吊起,觀察側凸的僵硬度可屈性,進行神經系統檢查,有無肌張力增高或低下,瞭解有無其它先天性畸形,拍懸吊位及仰臥位脊柱全長正側位片,觀測Cobb角,Mehta征及肋椎角差異。

  明顯的脊柱側凸,一般體格檢查即可確定診斷,但是對於側凸的角度,仍需要經X線攝片方能最後確定。


鑑別

先天性脊柱側凸容易與哪些疾病混淆?

   1、姿態性脊柱側凸:往往由某種不正確姿勢引起,常在學齡期兒童發現。這類脊柱側凸畸形並不嚴重、當患者平臥或用雙手拉住單杠懸吊時。畸形可自動消失。

  2、神經病理性脊柱側凸:由於脊髓灰質炎、神經纖維瘤病、脊髓空洞癥、大腦性癱瘓等使肌肉的張力不平衡所致。患者發病年齡愈小,側凸畸形也愈嚴重。

  3、胸部病理性脊柱側凸:幼年患化膿性或結核性胸膜炎,患例胸膜過度增厚並發生攣縮;或在兒童期施行胸廓成形術,擾亂瞭脊椎在發育期間的平衡。均可引起脊柱側凸。

  4、營養不良性脊柱側凸:由於維生素D缺乏而產生佝僂病的小兒亦可出現脊柱側凸。

  此外,在椎間盤突出癥時,神經權受到刺激或壓迫;腎周圍炎中一側肌肉痙攣,由於各種原困引起兩側下肢不等長,均可引起功能性脊柱側凸。骨折脫位或脊柱結核亦可引起側凸。


並發症

先天性脊柱側凸可以並發哪些疾病?

  先天性脊柱側凸患者會並發許多其他畸形,其中發生比例最高的是泌尿生殖系統的異常,如單腎,雙輸尿管,交叉腎異位,尿路梗阻等等。除此之外還往往伴有許多其他異常,如先天性心臟病, Spregel’s畸形, Klippell Feil畸形,Goldenhar綜合癥,全骶骨或半骶骨發育不全,肛門閉鎖等。

  還有不少患者合並有脊髓異常,其中脊髓縱裂,脊髓栓系綜合癥是最常見的。因此對於先天性脊柱側凸患者應全面檢查,作出正確診斷。 對於先天性脊柱側凸最重要的是判斷側凸的進展,但有時初診時很難作出決定。例如某些混合型畸形的患者因為同時存在多種畸形,包括半椎體,骨橋,畸形不同的部位可能抵消瞭相互之間的作用而使脊柱達到平衡,進展可能性小。這樣,需要密切隨訪,對畸形進展的潛力作出及時而正確的評估。


參考資料

維基百科: 先天性脊柱側凸

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