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腦膨出和腦脊膜膨出

腦膨出和腦脊膜膨出介紹

  腦膨出和腦脊膜膨出(encephalocele and meningocele),是囊性顱裂的兩種類型,可由神經管原發性缺陷所致。彭出物含有腦組織,或部分擴張的腦室等。其臨床表現因膨出的部位及大小而不同。


原因

  (一)發病原因

  病因尚不明。多由先天發育異常所引起。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。


症狀

腦膨出和腦脊膜膨出早期癥狀有哪些?

  出生時包塊多較小,以後可逐漸長大,可沿面、頭、顱或背部中線出現柔軟可壓縮的腫塊,可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊。鼻根部者在鼻根部有包塊突出,眶距增寬,眶腔受壓變窄,眼外形呈三角形。神經癥狀可表現為智力低下、抽搐、癱瘓、腱反射亢進、皮質性視覺障礙及小腦癥狀和體征。部分病人無神經系統癥狀。腫塊上方可發生黑色毛發束或周圍繞以黑色毛發圈的禿發區,許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害,真皮損害,色素異常性損害,毛發損害,息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。


飲食保健

腦膨出和腦脊膜膨出吃什麼好?

護理

腦膨出和腦脊膜膨出應該如何護理?

 


治療

腦膨出和腦脊膜膨出治療前的註意事項?

  預防:隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測的常規應用,腦膨出在宮內即可獲得診斷,這對決定是否終止妊娠有重要作用。胎兒超聲檢查可以發現大的腦膨出,也容易探測囊內有無實質性組織。腦積水在產前超聲檢查中不常被發現。事實上,腦積水鮮有在出生時就存在的健康搜索,通常在顱後部腦膨出修補後才發生。在超聲檢查中,註意和腦膨出鑒別的有發生在顱骨,頭皮或高頸段的腫瘤。這些病變比腦膨出更少見。產生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發生滲漏。如果病變完全上皮化,即使皮膚發育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

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  采用手術治療,手術目的是切除膨出囊並將其內容物復位或切除,封閉硬腦膜缺損,一般應在出生6~12月內施行 修補術。囊壁菲薄有破潰傾向時,應盡早手術。並發腦積水者,宜先行腦脊液分流術,再作修補術。

  1.單純隱性顱裂一般無需治療,合並膨出者均需手術治療。手術時間最好在出生後6~12個月為宜。目的是切除膨出囊,還納膨出的組織等內容物,修補不同層次的裂孔。根據需要有的需二期手術以整形。一般均應手術治療,但有大量腦組織突到囊內、腫塊巨大者屬禁忌。囊壁將破、尚未發生腦膜炎者,應緊急手術。

  2.若巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出,合並神經系統癥狀,智力低下,有明顯腦積水者,因預後差,手術不能解決其畸形及智力低下問題,故無需手術治療。枕部膨出,可在生後6~12個月內手術,多餘腦組織可以切除,顱骨缺損用骨膜翻轉縫合修補,皮膚切除不可過多,防止縫合時有張力。

  3.若合並腦積水,可先治療腦積水。鼻根部膨出可在1周歲後手術,采用顱內入路的方法,突出的腦組織予以切除,顱骨缺損處用術前備好的有機玻璃片或鈦片充填,然後覆蓋筋膜片縫合固定,鼻根部皮膚必要時可再次作整形手術。亦可經顱外手術。眶部膨出者可經顳下部入路進行修補。

  4.預防感染、對癥等治療。

  預後:單純的腦膜腦膨出火罐網,經過手術治療後,一般效果較好,可降低死亡率,降低腦積水的發生率,減少或緩解神經系統的損害癥狀,而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合並有神經功能障礙及智能低下和其他部位畸形,預後較差。手術不能解決其他畸形及改善智力。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼腦膨出和腦脊膜膨出的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

腦膨出和腦脊膜膨出應該做哪些檢查?

  (l)頭顱CT:可顯示顱骨缺損及由此向外膨出具有與腦脊液相同密度的囊性腫物,可見腦室大小,移位變形等。

  (2)頭顱MRI:可從橫斷面、冠狀面、矢狀面觀察缺損的范圍、大小、膨出物的性質及顱內其他結構改變和畸形表現。


鑑別

腦膨出和腦脊膜膨出容易與哪些疾病混淆?

  1.鼻咽部腦膜膨出應與該部位的腫瘤鑒別。

  2.眶內腦膜膨出應與眶內腫瘤鑒別。

  3.頭皮及顱骨外生性腫物。


並發症

腦膨出和腦脊膜膨出可以並發哪些疾病?

  1、巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出,可合並神經系統癥狀。

  2、可合並腦積水。


參考資料

維基百科: 腦膨出和腦脊膜膨出

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