(一)發病原因
脊索瘤是是一種先天性腫瘤。大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物，也可能與感染後脊髓炎和疫苗接種後脊髓炎，遺傳等因素有關。
(二)發病機制
脊索瘤可分為二個類型，即經典型和軟骨型。骶骨侵犯後，向前可侵入盆腔，向後可侵入椎管內，壓迫馬尾神經根，引起相應部位神經根受損癥狀。
脊索瘤表現為光滑性結節，腫瘤組織為白色半透明膠凍狀，含大量黏液，伴廣泛出血時呈暗紅色。瘤體邊緣常呈分葉狀或結節狀，表面有一層纖維組織包膜，一般不穿破進入鄰近臟器。鏡下見腫瘤細胞較小，立方形、圓形或多角形，胞膜清楚，胞質量多，紅染，常見空泡，空泡大者可達到一般細胞體積的幾十倍，即所謂“大空泡細胞”。胞核圓形或卵圓形，位於中央。細胞排列成索條狀或不規則腺腔樣，期間為黏液。偶見核大深染細胞、多核細胞和核分裂細胞。
脊索瘤多見於40～60歲的中、老年人，偶見於兒童和青年。腫瘤好發於脊椎兩端，即顱底與骶椎，前者為35%，後者為50%，其他椎骨為15%。發生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發癥狀。絕大多數椎管內脊索瘤在診斷之前往往經歷瞭相關癥狀數月至數年。
臨床癥狀決定於腫瘤發生的部位：枕、蝶部腫瘤可產生頭痛、腦神經受壓癥狀(視神經最多見)，破壞垂體可有垂體功能障礙，向側方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔，出現膿血性分泌物。發生在斜坡下端及顱頸交界處者，常以頭痛、枕部或枕頸交界區域疼痛為常見癥狀，頭部體位改變時可以誘發癥狀加重;發生在胸椎者，腫瘤可侵犯相應部位椎體結構，經過椎間孔突入胸腔，破壞肋間神經可引起節段性灼性神經痛。甚至可引發肺部胸膜刺激癥狀。發生在骶尾部者，骶部腫瘤壓迫癥狀出現較晚，常以骶尾部疼痛為主要癥狀，典型癥狀是慢性腰腿疼，持續性夜間加重，病史可長達0.5～1年，腫瘤較大時，腫塊向前擠壓盆腔臟器，壓迫骶神經根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛，腫塊可產生機械性梗阻，引起小便障礙和大便秘結。發生在椎管其他部位者，以相應部位局部疼痛為常見癥狀。
骶管脊索瘤臨床上查體時，可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑，有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長，臨床不易發現，隻有在晚期，當腫瘤向後破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發現，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，懷疑有骶骨腫瘤時，肛門指診尤為重要。
嬰兒期沿面、頭、顱或背部中線發生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大。腫塊上方可發生黑色毛發束或周圍繞以黑色毛發圈的禿發區，許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害，真皮損害，色素異常性損害，毛發損害，息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。
脊索瘤出現轉移的部位有肺部、眼瞼及陰莖等。
疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨後局部出現腫塊，並逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經痛等癥狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經，腦垂體、腦幹等，在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。
發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部，常位於骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘餘骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。
骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。
根據臨床表現，皮損特點的特征性以及影像學檢查，一般可以做出診斷。患者多為中年人，表現為局部漸增的疼痛和功能障礙。位在骶尾椎的腫瘤產生各種壓迫癥狀，骶前腫瘤比向背側生長者明顯。X線片可見局限性骨破壞，向一側膨出，腫瘤中不見骨化和鈣化。肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。
預防：
脊索瘤發生轉移的機率不高，位於骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發生10年以後才出現轉移，局部淋巴結常被累及，隨後血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤，較常見脊索瘤的預後為好
保健品查詢脊索瘤中醫治療方法中醫治療：
現代醫學對脊髓腫瘤首選的中醫治療方法為手術切除，限於腫瘤發生的部位，手術常為大部切除，可在一定程度上減輕壓迫癥狀，但亦常造成脊髓副損傷，導致支配平面以下運動，感覺功能障礙，惡性腫瘤的放射治療，劑量偏小，長不敏感，且容易引起放射性脊髓炎。
脊髓內腫瘤和顱內腫瘤雖然腫瘤生長的部位不一樣，但在解剖上來講，髓腦相通。因此從腫瘤的性質上講，顱內能生長的腫瘤，脊髓內也能生長，其的中醫治療方法也大致相同。祖國醫學有“腎主骨通髓，髓通於腦”之理論，所以對顱內腫瘤治療效果較好的中醫中藥治療脊髓內腫瘤效果也很理想。抗瘤正腦丹包括藥物內服和外用藥物，外貼膏藥可更直接作用於腫瘤，根據我們多年臨床經驗，抗瘤正腦丹系列雖然沒有像治療顱內腫瘤那樣治療7-20天左右癥狀明顯改善，因顱內腫瘤的壓迫多為多種癥狀，癥狀是較早較快，所以用藥從癥狀上來觀察見效較快，一般用藥5-7天從癥狀看會不同程度的好轉。而髓內腫瘤的癥狀比較單一，病程較長。從癥狀上觀察療效時間要長些。大多數病人內服外貼1-3個月時間，能從癥狀上逐漸得到改善，從而瘤體縮小或消失，手術後用藥消除殘瘤，預防復發。
中藥材查詢脊索瘤西醫治療方法(一)治療
中線性腫塊需進行放射線拍片檢查，並請神經外科醫師會診，以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來隨著外科技術的進步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用於所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過側方、前方或後方入路獲得適當的切除。骶管脊索瘤，主要通過後方入路，由於盆腔結構復雜，血供豐富，腫瘤呈浸潤性，難以全切除。骶3以下腫瘤切除時，可保留骶3神經，術後可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置換。術中對盆腔大血管一定要仔細保護，並防止術中大出血，引起失血性休克。按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多數屬IB，手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露，在前面行間隙分離，並用紗佈填塞止血和隔離，以保護正常組織在切除腫瘤時少受污染，分塊切除腫瘤，從腫瘤中遊離骶神經，對腫瘤上方骨殼進行搔刮，術後復發明顯減少。
保留骶 1、2神經，有50%病人出現大小便失禁(Enneking)，保留骶1、2、3神經有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙，部分男性病人有暫時的性功能障礙。一側有骶1、2、3神經損害，術後出現的大小便功能障礙在2～4個月後恢復。
骶骨腫瘤血運極豐富，外科切除因手術大、顯露難、出血多、危險性大、並發癥多、病死率高，過去常被視為禁區。近年來在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術，必須有充分準備才能進行。
在過去骶骨腫瘤不能手術切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發展的作用。術後小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的。
單純以手術治療很難治愈脊索瘤。因為起源於骨的腫瘤，通常就排除瞭全切除的可能性，即使在腫瘤根治性切除後，腫瘤復發率仍很高。術前對脊索瘤的上述特征應該充分考慮，以便擬定適宜的手術方案。平均來看，在第一次手術治療及放療後，2～3年便產生第一次復發。雖然有極少數作者報告脊索瘤術後最短者1個月內即可以復發，究其主要原因，可能是殘餘的微小腫瘤進行性生長有關。
術後放療常有不同的結果。對於分塊切除腫瘤或非根治性切除者，絕大多數術後需輔以放療，然而脊索瘤對放療不敏感，因此，術後放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認為放射劑量大於6000rad，效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認為，高劑量放療和生存期長短之間無相關性。盡管文獻報告不同，但如使用常規外照射放療時，劑量一般選擇至少5000rad。
在脊索瘤切除後，盡早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘，對於擬定術後輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。
一般采用外科手術和放射治療，但現在的治療結果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦幹的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預後不良。
抗瘤正腦系列的配伍應用，適用於未行手術或手術部分切除，術後復發，X-刀、γ-刀，放化療後患者用藥3-6個月可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，預防復發，臨床應用多年來療效確切。
(二)預後
脊索瘤總的預後不佳，一般認為軟骨型脊索瘤預後較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中，隻有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年，而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼脊索瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢無相關實驗室檢查。
1.X線檢查 X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主，不見鈣化及骨化。可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊。位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞，可使骨質擴張、變薄、消失。位於胸、腰椎椎體者椎體破壞壓陷，但椎間隙保持完整。頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。
2.膀胱造影及鋇劑灌腸 有助於判斷腫瘤的范圍。
3.CT檢查 CT對確定腫瘤具有定位和定性價值，發現腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價值,並可指導手術。靜脈註藥後能夠明顯強化，有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特征。骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節。檢查時要除外重疊的膀胱陰影，為此檢查前應使膀胱排空或做側位掃描。CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經、大血管及周圍組織的關系，註射造影劑可增強CT影像的清晰度。據文獻報道，脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點狀和低密度區表現;血管造影對頸椎脊索瘤的診斷有幫助;脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴展，在椎管內的生長可超越骨質破壞范圍。對手術方案的制定有幫助。
4.MRI掃描 磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值，是評價脊索瘤非常有益的手段。當CT掃描發現骨性破壞後，應常規進行磁共振檢查。脊索瘤T1像上呈低信號或等信號，T2像上呈高信號。分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯。值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型，一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。
5.顯微鏡檢 ： 顯示腫瘤組織變化較多，各個病例不同，甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織，細胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰。細胞內外粘液成分較少，分化成熟的組織，細胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內有明顯的空泡，腫瘤的間質中有纖維間隔，且有多量的粘液積聚，高度惡化時可見核分裂相。
骨巨細胞瘤、神經纖維瘤和脊索瘤都是發生在骶骨的常見腫瘤。它們有相同的臨床癥狀，X線片同是溶骨性破壞，彼此容易混淆，需要鑒別，但前兩者多為20～40歲的青壯年，骨巨細胞瘤變部位有明顯的偏心性;神經纖維瘤的破壞圍繞神經孔，使之變大、消失，病變周圍有硬化骨。其他少見的良性腫瘤，由於癥狀輕微，X線片有各自的影像學特征，容易鑒別。更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈，影響睡眠，臥位不起呈強迫體位，病人很快出現精神不振、體重下降、消瘦、貧血和發熱。X線片腫瘤破壞發展較快，呈溶骨性或成骨性穿刺點在後部正中骨質破壞嚴重的部位，陽性率可高達90%，因此術前獲得病理組織學診斷並不困難。
還應與急性硬脊膜外膿腫，脊柱結核或轉移性腫瘤相鑒別。