原發性椎管內腫瘤介紹
原因
影響脊髓受壓的病理變化的因素主要有：
1.與腫瘤壓迫的部位及神經組織結構的性質有關：各種脊髓神經組織對壓力的耐性有所不同：如腫瘤對神經根先是刺激而後造成破壞；灰質對腫瘤壓迫的耐受性大於白質；白質中錐體束和傳導本體感覺和觸覺的神經纖維較粗（直徑5μm～21μm），痛覺纖維較細（直徑小於2μm），受壓後細纖維比粗纖維耐受性大，壓迫解除後恢復也較快。一般地講，在受壓之初，神經根受牽引，脊髓移位，繼而受壓變形，最後脊髓發生變性，逐漸引起該組織的神經功能障礙。
2.腫瘤對脊髓血液循環的影響：靜脈受壓後發生靜脈擴張、瘀血及水腫；動脈受壓後其支配區供血不足、缺氧和營養障礙，引起脊髓變性及軟化，最後造成脊髓壞死。在耐受缺血方面，灰質大於白質，細神經纖維大於粗神經纖維。有報道術中所見脊髓背側表面呈藍色，滋養動脈增大，引流靜脈顯著缺失，但是鏡下可見少量小滋養動脈。
椎管內腫瘤的病程一般在1年以上。報告癥狀最短者17天，最長者12年。其中髓內腫瘤平均病程11.6個月，髓外腫瘤平均病程19.2個月。
3.腫瘤的硬度與其對脊髓的危害程度有密切關系：軟性腫瘤，特別是生長緩慢者，使脊髓有充分時間調整其血液循環，發展較慢，癥狀較輕，手術後脊髓功能恢復較快而完善。硬性腫瘤，即使體積較小，因為其易於嵌入脊髓內，任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質增生，術後恢復多數不理想。
4.與腫瘤的生長方式及其生長速度有關：髓內腫瘤有的主要是擴張生長，有的主要是浸潤性生長。後者對脊髓造成的損害較大。腫瘤生長緩慢的，即使脊髓受壓明顯，由於脊髓仍有代償能力，癥狀可較輕微；反之，生長較快的腫瘤，尤其是惡性腫瘤，容易引起脊髓急性完全性橫貫損害癥狀，需要急診手術解除脊髓壓迫，即使1～2小時的延誤，也往往會造成嚴重的後果。
症狀
臨床表現
脊髓受壓時，運動障礙先於感覺障礙出現，再加上除脊髓組織受壓外，可能還伴有血循環障礙，腦脊液動力學紊亂以及並發炎癥和粘連等因素。因此，臨床表現呈現出多樣性和復雜性。一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發展分為三期：(1)壓迫早期：神經根痛;(2)壓迫進展期：脊髓半切綜合征(brown-sequard綜合征);(3)脊髓完全受壓期：脊髓橫貫損害。此種分類法仍為目前臨床分類的基礎。
髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現為三個階段
頸脊神經刺激期(神經根痛期) 發病的早期，主要表現為相應結構的刺激癥狀，最常見的癥狀是神經痛，疼痛常沿神經根分佈區域擴展，多呈陣發性，咳嗽、噴嚏、用力大便等活動可使疼痛加重，“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀。此外，還伴有皮膚感覺異常，如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來自腹側，則可先表現為受壓節段或其以下節段所支配肌肉的抽動、肌顫、無力等。椎管內腫瘤的首發癥狀為神經根性疼痛者占54%(以神經鞘瘤居多，占神經根性疼痛者的60.8%)，表現為頸肩痛;夜間痛占35%。首發癥狀為神經傳導束受壓癥者占45.9%，表現為受壓平面以下感覺、運動和植物神經功能障礙。
頸脊髓部分受壓期 隨著腫瘤的增大，在原有癥狀的基礎上，逐漸出現脊髓傳導束受壓癥狀，如脊髓丘腦束受壓，可出現病變節段對側以下的痛溫覺減退或消失;後束受壓，可出現深感覺減退;運動傳導束受累，可產生同側病變節段以下肢體的上運動神經元麻痹。而脊髓半切綜合征是椎管內髓外腫瘤的特異性癥狀，但多不典型。倪斌等報告137例椎管內腫瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外腫瘤占74例;下行性麻痹者10例，髓內腫瘤占8例;脊髓半側損傷綜合征4例。
頸脊髓完全受壓期 病變的發展使脊髓實質出現橫貫性損害，脊髓的病理改變也逐漸變為不可逆的。病變以下出現肢體運動、感覺喪失，植物神經功能障礙，大小便功能障礙等，此時已屬截癱晚期。
診斷
頸椎管內原發性腫瘤並不罕見，但是由於腫瘤性質及部位多變，臨床表現復雜多樣，給診斷帶來一定困難。近10年來，新型非離子碘水溶性造影劑的出現，ct和 mri的應用，使椎管內腫瘤部位主要依賴於脊髓造影、ct掃描或mri等輔助檢查。尤其是準確地鑒別髓內腫瘤與髓外腫瘤，更要依賴於影像學檢查手段。倪斌等報告137例椎管內腫瘤無完全截癱病例，從起病到診斷明確時間比過去明顯縮短，影像學檢查手段的進步起瞭重要作用。但是任何先進的儀器設備不能代替臨床常規檢查，全面瞭解病史，神經系統檢查定位，對於脊髓腫瘤與脊柱退行性疾病的鑒別，對於影像學檢查部位確定與圖像信息的解釋，都具有重要的指導意義。隻有掌握影像學檢查的特點，根據實際情況選擇運用，並緊密結構臨床，才能使脊髓腫瘤的影像學檢查更加準確。中國醫學健康網
椎管內腫瘤的診斷應明確以下幾個方面的問題：
有無椎管內腫瘤
椎管內腫瘤的早期診斷極為重要，熟悉其早期臨床表現，在脊髓未受到嚴重壓迫以前即作出診斷並給以及時的相應的治療，這樣才有較大的可能取得較好的治療效果。一般椎管內腫瘤基本的臨床表現是節段性神經癥狀和受壓平面以下脊髓壓迫癥狀。早期癥狀中以神經根痛最為常見，其次是運動障礙，如肢體肌肉萎縮，肌力減退等以及感覺障礙。腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據，當懷疑為椎管同腫瘤時，應盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查。
高位頸脊髓髓外壓迫性疾病的首發癥狀為指尖麻木，並由一指傳多指，從遠端向近端發展。此外，還有頸部疼痛伴雙上肢遠端麻木，繼而出現肢體無力及胸或腰部束帶感。故對頸肩腰背痛患者應常規進行神經系統檢查，並註意步態，如有肢體感覺、運動、反向改變時，應考慮椎管內腫瘤的可能，進行相應的影像學檢查。
椎管內腫瘤在髓內還是在髓外
1.髓內腫瘤：常見臨床病理類型為神經膠質瘤(室管膜瘤，星形細胞瘤);神經根痛較少見;其感覺改變以病變節段最明顯，並由上向下發展，呈節段型分佈，有感覺分離現象;可有下運動神經元癥狀，肌肉萎縮;錐體束征出現晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見或不明顯;椎管梗阻出現較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液後癥狀改善不明顯;脊突叩痛少見，脊柱骨質改變較少見。
2.髓外腫瘤：常見臨床病理類型為神經纖維瘤、脊膜瘤;神經根痛較常見，且具有定位診斷的價值;感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯，且由下往上發展，無感覺分離現象;錐體束征出現較早且顯著，下運動神經元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見;椎管硬阻出現較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液後由於髓外腫瘤下移而癥狀加重;脊突叩痛多見，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質改變較多見。
腫瘤所在頸椎節段的定位診斷
脊髓受壓平面的定位主要依靠以下幾個方面：
1.脊髓受腫瘤壓迫部位所支配的區域出現根性疼痛或根性分佈的感覺減退。
2.感覺障礙所在的平面在脊髓完全受壓期診斷脊髓壓迫平面應當沒有困難，但是已經太遲瞭。許多作者指出，神經根痛既是常見的首發癥狀，又對早期的定位診斷具有重要意義。神經根受壓破壞後，造成局部性節段感覺缺失。脊髓丘腦束受壓後，由於它在脊髓內呈層狀排列，髓外腫瘤早期的感覺缺失平面並不真正指示腫瘤所在節段。如果神經根痛與脊髓丘腦束癥狀同時存在，而且兩者平面不一致時，神經根痛有更肯定的定位價值。
3.腫瘤壓迫區所支配的肌肉出現遲緩性癱瘓。在運動系統中，腫瘤壓迫及刺激脊髓灰質前角或者脊神經的前根，引起下運動神經元癱瘓，這在在頸膨大區更明顯，具有較高的定位價值。
4.與腫瘤所在節段有關的反射消失。由於腫瘤所在平面的脊髓和脊神經根受壓，使反射弧中斷而致反射減弱或消失。但是在此平面以下則會出現深反射增強、淺反射減弱或消失、或伴有病理性反射。
5.植物神經功能改變。腫瘤平面以下可無汗或少汗，但其定位不如感覺平面可靠。且對頸脊髓腫瘤意義不大。
治療
本病無有效預防措施。
若能早期發現椎管內腫瘤，早期手術治療，大多數取得良好的臨床效果。部分患者椎管內腫瘤瘤體較大或者位於高位頸椎，術後可能因呼吸衰竭而死亡，或術後一段時間後復發。至於脊髓神經功能的恢復，則與患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯系。
保健品查詢原發性椎管內腫瘤中醫治療方法椎管內腫瘤的分證論治 1).痰瘀阻絡
治法：祛痰散結，化瘀通絡，佐以解毒抗瘤。
方劑：滾痰丸合身痛逐瘀湯加減。
組成：酒大黃15g，黃芩15g，礞石3g，沉香3g，秦艽3
中藥材查詢原發性椎管內腫瘤西醫治療方法癥狀輕或自發性緩解的患者可以保守治療，並予反復、多次體檢和mri復查(註意：有復發和脊髓損傷出血的危險)。但是，唯一有效的治療是手術切除腫瘤，由於原發性椎管內腫瘤以良性居中，約3/4病例可以手術切除治愈。因此，對椎管內腫瘤應力爭手術切除，即使不能完整切除，也應行部份或大塊切除，以減輕或緩解腫瘤對脊髓的壓迫和損害。一旦明確診斷，應積極創造手術條件，不論脊髓受壓程度的輕重，均應及時手術治療。手術有風險，癥狀可反復。手術風險依其所處功能位置而不同，外生性者術後缺陷少。應選擇合適的治療手段。術中脊髓誘發電位監護有助於減少神經並發癥。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼原發性椎管內腫瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
椎管穿刺與腦液檢查 腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據，當懷疑為椎管內腫瘤時，應盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查。椎管內腫瘤患者行腦脊液常規系列化檢查可發現腦脊液蛋白含量增高而細胞數正常，動力學檢查(即奎肯試驗)可顯示部分或完全梗阻。
x線平片檢查 約有30%～40%的患者可見骨質改變，在常規的脊柱正側位片及斜位片上，常見的征象有：(1)椎間孔擴大或破壞;(2)椎管擴大，表現為椎弓根間距增寬;(3)椎體及附件的骨質改變，可見椎體骨質缺損、椎弓根破壞等;(4)椎管內鈣化，偶見於少數脊膜瘤，畸胎瘤及血管母細胞瘤;(5)椎旁軟組織陰影。由於椎管內腫瘤多為良性，早期x線片上常無骨質異常表現，有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬，椎管壁皮質骨變薄，椎管擴大等間接征象。對於啞鈴形椎等內腫瘤，可見椎間孔擴大。x線片檢查，可排除脊柱畸形、腫瘤等原因造成的脊髓壓迫癥，仍為一種不可缺少的常規檢查。
脊髓造影 是目前顯示椎管內占位病變的有效方法之一，可選用碘油(如碘苯酯)或碘水造影劑(如amipaque或omnipaque)行頸脊髓椎管造影，尤其是經小腦延髓池註藥造影容易確診。顯示出造影劑在非椎間盤平面上出現杯口狀的缺損或阻塞。文獻報告180例神經鞘瘤，其中150例造影所見：呈杯口樣充盈缺損106例，水平截面狀18例，斜面錐刺樣7例，喇叭口狀5例，珠狀4例。omnipaque為第二代非離子碘水溶性造影劑，造影清晰，安全可靠，可根據脊髓膨大、移位及蛛網膜下腔梗阻確定脊髓腫瘤，結合腦脊液蛋白增高，作出正確診斷。由於粘連等原因，有時梗阻平面並非一定代表腫瘤真實邊界。倪斌等報告137例椎管內腫瘤有4例梗阻平面與手術探查結果相差1/4至1個椎體。除非進行二次造影，單次造影僅能確定腫瘤的上界或下界，且僅憑梗阻形態、骨質累及情況不能確定腫瘤的性質。但是脊髓造影可確定病變部位，再行ct掃描或mri檢查，以獲得更多的腫瘤病變信息。
ct檢查 ct掃描具有敏感的密度分辨力，在橫斷面上能清晰地顯示脊髓、神經根等組織結構，它能清晰地顯示出種瘤軟組織影，有助於椎管內腫瘤的診斷，這是傳統影像學方法所不具備的。但是ct掃描部位，特別是作為首項影像學檢查時，需根據臨床體征定位確定。有可能因定位不準而錯過腫瘤部位。ct基本上能確定椎管內腫瘤的節段分佈和病變范圍，但較難與正常脊髓實質區分開。ctm(ct加脊髓受造影)能顯示整個脊髓與腫瘤的關系，並對脊髓內腫瘤與脊髓空洞進行鑒別。
mri檢查 磁共振成像是一種較理想的檢查方法，無電離輻射的副作用，可三維觀察脊髓像，能顯示腫瘤組織與正常組織的界線、腫瘤的部位、大小和范圍，並直接把腫瘤勾劃出來，顯示其縱向及橫向擴展情況和與周圍組織結構的關系，已成為脊髓腫瘤診斷的首選方法。mri對於區別髓內、髓外腫瘤更有其優越性。髓內腫瘤的mri成像，可見該部脊髓擴大，在不同脈沖序列，腫瘤顯示出不同信號強度，可與脊髓空洞癥進行鑒別。髓外腫瘤可根據其與硬脊膜的關系進行定位，準確率高。mri矢狀面成像可見腫瘤呈邊界清楚的長t1、長t2信號區，但以長t1為主，有明顯增強效應，有的呈囊性變。軸位像顯示頸脊髓被擠壓至一側，腫瘤呈橢圓形或新月形。對於經椎間孔向外突出的啞鈴形腫瘤，可見椎管內、外腫塊的延續性。由於mri直接進行矢狀面成像，檢查脊髓范圍比ct掃描大，這是ct所無法比擬的，而且於mri可以顯示出腫瘤的大小、位置、及組織密度等，特別是順磁性造影劑gd-dtpa的應用可清楚顯示腫瘤的輪廓，所以mri對確診和手術定位都是非常重要的，這方面ct或ctm遠不如mri。
鑑別
頸椎病 椎管內腫瘤需與脊髓型頸椎病相鑒別，臨床上主要依據年齡特點，臨床表現以及x線片或ct掃描區分兩得。頸椎病，是由於頸椎發生瞭退行性改變並失去瞭彈性的椎間盤突向椎管內，或由於錐體後方的骨刺、小關節增生、黃韌帶肥厚或鈣化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到壓迫，從而產生一系列的神經功能受損的癥狀和體征。臨床上，凡是中年以上，有肢體或軀幹麻木、無力或上運動神經元損害體征，其癥狀時好時壞呈波小浪式進行性加重者，皆應懷疑為頸椎病。但是，最清晰、最明確的鑒別手段是mri檢查，最可靠的鑒別診斷基於mri與臨床表現相結合的綜合分析。
高位頸脊髓髓外神經鞘瘤、神經纖維瘤的早期很難與頸椎病鑒別。單宏寬等報告7例高位頸脊髓髓外腫瘤，早期均被診斷為頸椎病，並進行瞭不同形式的治療，自覺癥狀有一定程度的好轉。其中4例x線片檢查頸椎有退行性病變，與頸椎病極易混淆。其原因可能是神經鞘瘤生長緩慢，頸椎管相對較寬大，有一定的儲備間隙。腫瘤常與1～2條神經根相連，早期常出現神經根刺激癥狀，當病變進一步發展時，才累及脊髓，出現肢體不全癱，及胸腰部束帶感，或括約肌功能障礙及呼吸障礙。有時神經根刺激癥狀時好時壞，呈波浪式演進，而無進行性脊髓受壓的表現。
頸椎管內腫瘤不同於頸椎病的鑒別點：
1.頸椎斜位平片椎間孔擴大或椎板骨質變薄，可支持髓外神經鞘瘤的診斷;
2.頸脊髓椎管造影，尤其是經小腦延髓池註藥造影容易確診;
3.頸脊髓的mri檢查：矢狀面常可見到邊緣清楚的長t1及長t2加權信號，有明顯的增強效應的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長t1及長t2加權混雜信號，而軸位可見偏心形與新月形的腫瘤影並將脊髓擠到一側。在t1加權像上，腫瘤的信號比脊髓弱;在t2加權像上，脊髓的信號略強於脊髓信號;
4.椎管內腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大於2g/l。
脊髓蛛網膜炎 發生於頸椎者較少見常有感染及外傷史，癥狀呈波動性，多樣性且不規則，脊髓造影呈典型的斑片狀分佈。
脊柱結核 依據病史，臨床表現及影像學表現容易區分兩者。
脊髓空洞癥 發病徐緩。常見於20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側或雙側的多數節段有感覺分離現象及下運動神經無癱瘓，無椎管梗阻現象。mri檢查可明確診斷並與髓內腫瘤相鑒別。