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II型腎小管性酸中毒介紹

  本征為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退,致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸鈉減少,到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多,尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖、磷酸鹽、尿酸、氨基酸重吸收也可下降,而表現為范可尼綜合征。


原因

  一、原發性:傢庭性或散發性。

  二、其它遺傳性疾病:肝豆狀核變性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe綜合征(腦-眼-腎綜合征)。

  三、藥物及毒物:如鉛、鎘、汞、銅等中毒,長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環素、註射精氮酸、賴氨酸等。

  四、其它疾病:如甲狀旁腺功能亢進、多發性骨髓瘤、幹燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過多等。


症狀

II型腎小管性酸中毒早期癥狀有哪些?

  一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。

  二、本征在酸中毒時,尿可呈酸性,銨離子生成不受影響,可減少鈉、鉀、鈣的喪失,雖酸中毒可致骨質脫鈣,尿鈣排泄,但引起骨損害及腎石癥者少見;因到達遠端腎小管的離子增多,與鉀交換增多,仍可出現低鉀癥。

  三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表現為范可尼綜合征。


飲食保健

II型腎小管性酸中毒吃什麼好?

  食療方:

  ①豬肝粥:豬肝500g,大米100g,蔥薑五味調味,豬肝洗凈加水適量,煮7成熟,撈出切成條,再以大米100g,豬肝絲100g,煮成粥經常食用;

  ②黑芝麻粥:黑芝麻25g,大米隨食量而定。黑芝麻搗碎,大米淘凈,加水適量,煮成粥,經常食用。

  飲食上以堿性食物、富含鉀食物(西瓜、桔子)、含維生素D(魚肝油)的食物為宜。

  上述資料為網友共享,沒有經過醫生審核,僅供參考。


護理

II型腎小管性酸中毒應該如何護理?

  多見於兒童。近端腎小管回吸收重碳酸鹽能力明顯減退,致使大量重碳酸鹽離子進入遠曲小管,超過其吸收閾,因之重碳酸鹽隨尿排出,血重碳酸鹽減少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及腎性糖尿。輸註碳酸氫鈉後仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸鹽即可確診。重癥和兒童生長遲緩及有骨病者應補充大量重碳酸鈉。


治療

II型腎小管性酸中毒治療前的註意事項?

  1.預防:

  原發性DRTA如能得到早期診斷和治療使HCO-3維持在正常水平,酸中毒完全糾正,臨床癥狀可消失生長發育於2年內達到正常標準。預後較好。如診斷時已有腎鈣化則多遺留腎功能障礙。

  2.其他註意事項:

  1)如診斷時已有腎鈣化則多遺留腎功能障礙。

  2)典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表現為范可尼綜合征。

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  1.中藥治療:

  1)腎精不足:治法:補腎填精。方藥:可用補天大造丸、六味地黃丸、左歸丸或左歸飲等加減。藥用熟地、山藥、山萸肉、枸杞子、龜板、鹿角膠、杜仲、菟絲子、當歸、牛膝、五味子、遠志等。諸藥合用,能補腎填精,強壯腰膝,益智開竅。

  2)脾氣虛損: 治法:理氣健脾。方藥:用香砂六君子湯加味。藥用黨參、白術、茯苓、甘草、陳皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理氣健脾,加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加強化濁醒脾之力。如脾濕化熱可用黃連溫膽湯等加減治療。

  3)胃陰虧損:治法:滋養胃陰。方藥:用益胃湯、玉女煎或沙參麥冬湯合生脈散加減。藥用太子參、麥冬、五味子、沙參、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陳皮等。諸藥合用,養陰生津益胃,並有滋養腎陰之作用。

  4)陰陽兩虛:治法:陰陽兩補。方藥:用金匱腎氣丸或地黃飲子加減。藥用熟地、麥冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉蓯蓉、遠志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟絲子等。

  2.中醫藥方:

  1)濕濁中阻,胃失和降型

  主證:惡心嘔吐,食欲不振,四肢無力,脈細滑,舌淡苔白膩或黃膩。

  治法:健脾祛濕,和胃降濁。

  方藥:香砂六君子湯加味:黨參15g、白術10g、茯苓20g、陳皮10g、薑半夏10g、木香10g、砂仁10g(後下)、大棗3枚、生薑3片。

  加減:若腹脹可加厚樸10g;惡心嘔吐較甚者,可加旋復花10g、代赭石30g、藿香10g;若濕盛者,可加苡仁30g、澤瀉15g、佩蘭10g、益母草30g。

  2)陽明熱盛型

  主證:煩渴多飲,小便頻數而量多,大便秘結,嘔吐,腹脹腹痛,舌紅苔黃,脈數實。

  治法:清熱生津。

  方藥:白虎湯加味:石膏30g、知母10g、甘草10g、梗米10g、沙參18g、麥冬15g、花粉15g。

  加減:若大便秘結者,加大黃10g、枳實10g、厚樸10g瀉熱通便;若脈數,煩渴不止,沙參改為30g、麥冬改為20g、加天冬20g、黃芩10g。

  3)腎陰不足,下焦濕熱

  主證:腰膝酸軟,精神倦怠,尿頻澀痛,伴口幹口苦,頭暈耳鳴,遺精盜汗,舌紅,苔薄黃或膩,脈細數。

  治法:滋陰補腎,清熱利濕。

  方藥:知柏地黃丸加味:知母12g、黃柏6g、生地15g、澤瀉15g、丹皮10g、山藥15g、山萸肉12g、茯苓12g、枸杞子15g。

  加減:陰虛較甚者,加女貞子15g、旱蓮草30g、龜板(先煎)15g。濕熱較甚者,加滑石10g、車前子30g等。

  4)脾腎陽虛

  主證:多尿、夜間為甚,腰痛,形寒肢冷,面色恍白或晦黯,四肢無力,痿軟不仁,甚至癱廢,腹脹,惡心嘔吐。舌淡苔白或黑,脈細弱。

  治法:溫補脾腎。

  方藥:右歸丸加味:熟地20g、山藥30g、山萸肉10g、枸杞子15g、炙甘草5g、杜仲10g、肉桂(沖服)4g,,制附子(先煎)10g、黃芪15g、黨參15g、桑螵蛸30g、冬蟲夏草3g。

  加減:若形寒肢冷,四肢不仁可合用黃芪桂枝五物湯加減;癱廢可合補陽還五湯加減;若四肢疼痛較甚,可加骨碎補30g、續斷20g以補腎養骨。惡心嘔吐者,加半夏10g、陳皮10g化濕降逆止嘔。

  5)肝腎虧損,髓枯筋痿

  主證:發育遲緩,身材矮小,雞胸、手足抽搐,或骨骼畸形,或伴目眩發脫,咽幹耳鳴,遺精,甚至步履全廢,腿脛大肉漸脫。舌淡暗苔薄白,脈細無力。

  治法:補益肝腎。

  方藥:虎潛丸加味:牛膝20g、鎖陽10g、當歸10g、白芍10g、黃柏6g、知母10g、熟地15g、龜板20g、鹿角膠10g(烊化)、人參10g。

  加減:若腎氣不足,可加鹿茸;髓海不足可加阿膠15g;手足抽搐者,白芍改30g;四肢疼痛,骨骼畸形,可加骨碎補30g,續斷20g;陰虛內熱者,加地骨皮30g。若兼見面色萎黃不華,心悸,怔仲,舌淡,脈細弱者,可加黃芪15g、雞血藤30g以補養氣血。若久病陰損及陽,癥見怕冷,陽痿,小便清長者,虎潛丸去黃柏、知母,加補骨脂10g、巴戟天10g、肉桂10g、附子10g補腎助陽。

  中醫資料為網友共享,沒有經過醫生審核,僅供參考。

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  藥物治療:

  (1)除去原發因素。

(2)NaHCO3糾正酸中毒:由於服藥後血HCO3-濃度提高,尿中HCO3-排量亦增加,故需較大劑量的Na HCO3,一般為每日510mEq/kg,也有每日達15mEq/kg或以上者。重癥可並用雙氫克尿噻及限制鈉的入量,以減少尿HCO3-的排泄。

(3)補鉀:尿中排泄HCO3-增加會加重尿K+的丟失,故需註意補鉀。

(4)有維生素D缺乏表現時也應予以補充。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼II型腎小管性酸中毒的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

II型腎小管性酸中毒應該做哪些檢查?

  一、尿PH值。

  二、X線檢查發現骨質疏松,病理性骨折或尿路結石。

  三、確診需作尿H2CO3-排泄率測定(碳酸鈉負荷試驗)口服法:每日口服碳酸氫鈉1-10mEq/kg,每3天增量1次,直至血漿CO2結合力正常,然後測定血漿和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)


鑑別

II型腎小管性酸中毒容易與哪些疾病混淆?

  I型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑒別

  Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內致產生酸中毒。傢庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫性,好轉後很少復發。

  II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸鈉減少到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽、尿酸、氨基酸重吸收也可下降而表現為范可尼綜合征。


並發症

II型腎小管性酸中毒可以並發哪些疾病?

  典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表現為范可尼綜合征。


參考資料

維基百科: II型腎小管性酸中毒

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