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Ehler-Danlos綜合征介紹

  Ehler-Danlos綜合征又稱皮膚彈性過度綜合征,系一種先天性結締組織缺陷病,臨床上主要表現為皮膚彈性過度、皮膚和血管脆弱和關節活動度大三個特點。本病罕見,男多於女,常有傢族史,屬常染色體顯性遺傳,也有隱性遺傳為特征的。


原因

  由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。


症狀

Ehler-Danlos綜合征早期癥狀有哪些?

  【臨床表現】

  皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手後又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫或皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂後引起反復的消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。

  【診斷】

  根據典型的臨床表現即可做出診斷。


飲食保健

Ehler-Danlos綜合征吃什麼好?

    多食富含維生素C的食物。

  排名    食物   分量(g)  數量  維生素C量(mg)

  No.1    櫻桃    50       12粒     500

  No.2   番石榴   80        1個     216

  No.3    紅椒    80       1/3個    136

    No.4    黃椒    80       1/3個    120

  No.5    柿子    150      1個      105

  No.6   青花菜    6       1/4株     96

  No.7    草莓    100      6粒       80

  No.8    橘子    130       1個      78

  No.9  芥藍菜花   60      1/3株     72

  No.10  獼猴桃    100      1個      68


護理

Ehler-Danlos綜合征應該如何護理?

  由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。


治療

Ehler-Danlos綜合征治療前的註意事項?

  本病系一種先天性結締組織缺陷病,常有傢族史,屬常染色體顯性遺傳,故無特殊的預防措施。

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  本病無特殊治療。應用大量維生素C、梅毒E、硫酸軟骨素等可有一定的作用。預防以避免創傷為主,一般無不良後果,極少數病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼Ehler-Danlos綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

Ehler-Danlos綜合征應該做哪些檢查?

  本病應做以下檢查:

  1.血管造影;

  2.內鏡檢查;

  3.染色體檢查。


鑑別

Ehler-Danlos綜合征容易與哪些疾病混淆?

  本病應與下列疾病相鑒別:

  1.皮膚松弛癥 皮膚松馳呈皺褶懸掛,無皮膚和關節的過度伸展。

  2.Tuner綜合征 表現皮膚關節松弛,但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發育不良等。

  3.Marfan綜合征 可有大關節過度伸展和脫位,眼和心血管異常,可見特征性蜘蛛痣。


並發症

Ehler-Danlos綜合征可以並發哪些疾病?

  本病常見的並發癥有消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,甚至可導致死亡。

 


參考資料

維基百科: Ehler-Danlos綜合征

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