蛋白電泳時α1-AT位於α1球蛋白帶內，α1-AT為一種肝臟合成的糖蛋白，半衰期約4～5日。血清中有對胰蛋白酶活性起抑制作用的物質，其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外，α1-AT還可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ輔助因子及中性粒細胞的中性蛋白水解酶作用。α1-AT存在於淚液、十二指腸液、唾液、鼻腔分泌物、腦脊液、肺分泌物及乳汁中，羊水中α1-AT濃度相當於血清的10%，炎癥刺激、腫瘤、妊娠或用雌激素治療可使血清α1-AT濃度增加2～3倍，但這些刺激對α1-AT缺乏癥患者則幾乎無效。
正常人體內常存在外源性和內源性蛋白酶，如細菌毒素和白細胞崩解出的蛋白酶對肝臟及其他臟器有破壞作用，α1-AT可拮抗這些酶類，以維持組織細胞的完整性，α1-AT缺乏時，這些酶均可侵蝕肝細胞，尤其是新生兒腸腔消化吸收功能不完善，大分子物質進入血液更多，α1-AT缺乏的嬰兒肝臟更易受損害。此外，α1-AT還具有調節免疫應答、影響抗原-抗體免疫復合物清除、補體激活以及炎癥反應的作用，並可抑制血小板的凝聚和纖溶的發生。α1-AT缺乏時上述機體平衡的機制失調，導致組織損傷。
肝臟病理特征是在小葉周圍的肝細胞內有圓形或卵圓形的沉積物，該沉積物直徑為1～40μm，這些球狀物隨年齡增長而增大，隨嬰兒的成熟更易看清，HE染色在肝細胞漿內呈嗜伊紅染色，用淀粉酶處理後PAS染色分辨最清楚。
免疫熒光法和免疫細胞學示沉積包涵體為α1-AT，此包含物在純合子也可看到。此類包涵物的密度和范圍與有無肝病表現似無確切關系，但無該包涵體沉積則無肝病發生，說明該包涵體在該病發病機制中可能起一定作用。
電鏡下可見肝細胞內擴張的粗面內質網內含特征的形態不一的沉積物，而高爾基體內則無此沉積物，沉積物的量個體差異很大，膽管細胞內也可見到。另外，肝細胞內還可見糖原、空泡、脂褐素及膽汁淤積。
Pizz表型的新生兒，如由於α1-AT缺乏而伴有膽汁鬱積性黃疸，肝臟有如下三種病理表現：
一、肝細胞損傷
特點是肝細胞腫大，相對炎性細胞浸潤輕，且多為單核細胞浸潤，可伴或不伴有肝纖維化，可有淤膽，但門脈區無膽栓形成。
二、門脈性肝纖維化和膽道增生
有廣泛的門脈區纖維化，甚至類似肝硬化的表現，有明顯的膽小管增生，6個月前黃疸消退，但肝、脾進行性腫大、變硬，以後有2例出現瞭門脈高壓，但該類患者肝外膽管無異常。
三、小膽管發育不良
肝結構正常，有輕微肝細胞損傷，門區僅輕微纖維化，但膽管數明顯減少，膽汁淤積散佈在肝小葉內，臨床經過為進行性黃疸，伴有瘙癢和高膽固醇血癥。
肝病患者不妨選擇的食品
一、蘋果 含有豐富的鉀，可排出體內多餘的甲鹽，維持正常的血壓。
二、燕麥 含極豐富的亞油酸和豐富的皂甙素，可降低血清膽固酸、甘油三酯。
三、玉米 含豐富的鈣、硒、卵磷脂、維生素E等，具有降低血清膽固醇的作用。
四、海帶 含豐富的牛磺酸，可降低血及膽汗中的膽固醇;食物纖維褐藻酸，可以抑制膽固醇的吸收，促進其排泄。
五、大蒜 含硫化物的混合物，可減少血中膽固醇，阻止血栓形成，有助於增加高密度脂蛋白含量五、蘋果 含有豐富的鉀，可排出體內多餘的鉀鹽，維持正常的血壓。
六、牛奶 因含有較多的鈣質，能抑制人體內膽固醇合成酶的活性，可減少人體內膽固醇的吸收。
七、洋蔥 所含的烯丙二硫化物和硫氨基酸，不僅具有殺菌功能，還可降低人體血脂，防止動脈硬化;可激活纖維蛋白的活性成分，能有效地防止血管內血栓的形成;前列腺素A對人體也有較好的降壓作用。
八、甘薯 能中和體內因過多食用肉食和蛋類所產生的守多的酸，保持人體酸堿平衡。甘薯含有較多的纖維素，能吸收胃腸中較多的水分，潤滑消化道，起通便作用，並可將腸道內過多的脂肪、糖、毒素排出體外，起到降脂作用。
此外，胡蘿卜、花生、葵花籽、山楂、無花果等也可以起到降脂作用，脂肪肝患者不妨經常食用。
肝病患者不宜吃的食物
對於肝病患者來說，營養豐富的食物能夠幫助肝細胞修復，但有些食物則不易多吃，要掌握其量，吃多瞭反而會影響肝病的康復。
1、巧克力、糖及各種甜食，一日之內不易多吃，吃得過多會使胃腸道的酶分泌發生障礙，影響食欲;糖容易發酵，能加重胃腸脹氣，並易轉化為脂肪，加速肝臟對脂肪的貯存，促進脂肪肝的發生。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不飽和脂肪酸，多吃會、消耗體內大量的膽堿，可使脂肪較易積聚肝臟，影響肝細胞的功能。
3、松花蛋含有一定量的鉛，鉛在人體內能取代鈣質、經常食用松花蛋會使鈣(鈣食品)質缺乏和骨質疏松，還會引起鉛中毒。
4、味精是調味佳品，肝病患者一次用量較多或經常超量服用，可出現短暫頭痛、心慌甚至惡心等癥狀。
5、方便面、香腸和罐頭食品常含有對人體不利的食品色素與防腐劑等，經常食用會增加肝臟代謝和解毒功能的負擔。
6、各種醃制食品鹽分太高，肝病患者吃多瞭易影響水、鈉代謝，對失代償期的肝硬化患者則應禁忌。
7、不宜吃小麥、土豆類食物。以往認為，晚期肝病病人出現嗜睡、記憶力喪失、木僵化及昏迷不醒等癥狀，是因肝功能障礙引起的。但近年據美國科學傢研究發現，晚期肝病病人發生的神志不清，與病人血液中積聚的一種叫“天然苯二氮樣化合物”有關。研究人員說，小麥和土豆類食物含有少量的天然二氮類物質，但由於量少，對健康(健康食品)人不能起到鎮靜作用。而慢性肝病患者如常食用這類食物，由於肝功能障礙，機體不能把食物中含有的天然鎮靜劑及時分解清除，造成食物性的二氮類化合物在體內積聚。當這類物質達到一定量時，即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此，科研人員指出，慢性肝病病人，除瞭禁忌使用合成的二氮類藥物(如安定)之外，也不宜食含有這類天然鎮靜劑物質的小麥和土豆類食物。
預防措施包括戒煙,去除可導致呼吸道阻塞的因素,預防支氣管肺部感染及全身健康的評價等。
保健品查詢α1-抗胰蛋白酶缺乏癥中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢α1-抗胰蛋白酶缺乏癥西醫治療方法目前尚無特效療法，因而最好的辦法是避免α1-AT缺乏癥的發生。父母為Pizz雜合子，其子女有225%的可能出現Pizz表型，在15～17周胎齡時，直接取胎兒臍血作Pizz表型分析，對具有發病危險的胎兒終止妊娠有肯定的價值，對α1-AT缺乏癥患者，較有前途的治療方法是：①肝臟移植；②利用遺傳工程的方法對患者植入Z基因，以使其產生α1-AT；③基因重組。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼α1-抗胰蛋白酶缺乏癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
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