主要診斷依據是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現。本征有三個重要特點:
1.年齡多較輕。
2.靜脈曲張的特點是曲張靜脈位於側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。
3.雖像肝硬化,但肝功能無明顯損傷。
肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。
本征多呈慢性經過,其臨床表現主要包括兩個方面:
1.肝靜脈回流障礙表現,常有進行性肝脾腫大,食管、腹壁靜脈曲張,腹水和肝區疼痛、腹痛等,黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發熱和肝區痛,甚至休克死亡。晚期可出現門脈高血、肝硬化表現。
2.下腔靜脈回流障礙表現,如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。
下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生
肝脾腫大的飲食並無特殊,足夠的熱量、適量的蛋白,豐富而全面的維生素,適量的纖維即可。炒菜宜清淡。
其次,飲食結構要合理。要多食蔬菜、水果,以補充足夠的維生素和纖維素,也有助於促進消化功能。肝臟功能減退時常常影響脂肪代謝,所以很多慢性肝炎患者會合並有肝炎後脂肪肝。因此飲食要低脂肪、低糖(過多的糖進入人體內易轉化為脂肪)、高蛋白。蛋白質飲食要包括植物蛋白和動物蛋白,如豆制品、牛肉、雞肉、魚肉等。
另外,食量要恰當。肝病時消化功能減弱,食之過飽常導致消化不良,也加重肝臟負擔。所以有人提出吃飯八成飽最好。暴飲暴食對肝臟、對胃腸功能都不利。
肝臟疾病患者忌食:
1、忌辛辣
2、忌 煙
3、忌 酒
4、忌食加工食品
5、忌濫用激素、抗生素
6、忌亂用補品
7、忌過多食用蛋白飲食
8、忌高銅飲食
9、忌生活不規律
10、忌情志不暢
11、忌勞累
依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。
急性型:多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。多始於肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟,突發上腹部脹痛,伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發型肝炎,肝臟進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹水迅速增長,同時可有胸腔積液。暴發性者可迅速出現肝性腦病,黃疸進行性加重,出現少尿或無尿,可並發彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等,多數在數日或數周內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現的MOSF,是本病的突出表現。
亞急性型:多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為Budd-Chiari綜合征區別於其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome,ACS),引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時,則分別出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現低氧血癥和酸中毒。
慢性型:病程可長達數年以上,多見於隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人註目的體征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見於足靴區,有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水,但多數趨於相對穩定。尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者註意,多在突發嘔血、黑便或發現脾臟腫大而就醫時,經內鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯,且多為半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多為中等程度,很少出現象肝內型門脈高壓癥時的巨脾。
晚期病人,由於營養不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦,可出現典型的“蜘蛛人”體態。
本病以青年男性多見,男女之比約為(1.2~2)∶1,年齡在2.5~75歲,以20~40歲為多見。
預防:預防血栓的形成是預防此病的疾病措施。
術前準備:病人術前除瞭一般的檢查,還需作上消化道鋇餐或內鏡檢查觀察靜脈曲張程度;超聲、CT、MR2觀察肝靜脈、門靜脈是否通暢,二者的空間位置關系;Dopplcr超聲測量門脈流速;手術前一天先作選擇性腸系膜上動脈或脾動脈插管,作選擇性門靜脈造影,再經股靜脈送金屬導絲於肝靜脈內並攝正、側位片,以瞭解肝靜脈與門靜脈關系。
保健品查詢柏-查綜合征中醫治療方法1.中成藥
(1)丹參註射液,每次4毫升,加入50%葡萄糖液40毫升中,靜脈註射,或用該註射液10~20毫升,加入5%葡萄糖液500毫升中靜脈滴註,每日1次,15次為1個療程。可連用2%26mdash;3個療程。
(2)川芎嗪註射液,每次80~160毫升,加入5%葡萄糖液500毫升中靜脈滴註,每日1次,10次為1個療程,可用l~2個療程。也可用血栓通8-12毫升加0.9%生理鹽水250毫升靜滴,每日1次,連續3%26mdash;4周為1個療程。
(3)葛根素註射液,每次200%26mdash;400毫克加入10%葡萄糖250-500毫升靜脈滴註。每日1次,10~20日為1個療程,可連用2%26mdash;3個療程。
(4)血平片,口服,每次3片,每日3次。
(5)丹參片,口服,每次3%26mdash;4片,每日3次。或用復方月參滴丸,口服,每次10粒,每日3次。
(6)毛冬青註射液,每次2毫升,肌肉註射,每日l-2次。
2..單方驗方
(1)育陽潛陽通脈湯
處方:生地黃、珍珠母、生龍骨、生牡蠣各15克,枸杞子、白芍、沙參各12克,麥冬、山藥、知母、黃柏、牛膝、丹參、赤芍、蟬蛻、木賊各10克。水煎服,復渣再煎服。
(2)主方血府逐瘀湯
處方:當歸10克,生地黃25克,桃仁10克,紅花6克,赤芍15克,枳殼10克,柴胡6克,牛膝12克,川芎6克,桔梗10克,地龍幹10克,玄參15克。水煎服,復渣再煎服。
若頭痛易怒,口苦尿赤,舌紅者,加水牛角30克、黃芩10克,龍膽草10克。大便秘結者,加大黃10克、玄明粉10克。網膜出血量多,難吸收者,選加全蠍、水蛭、三棱、莪術等,以加強破瘀之力,但不可長期服用。頭痛眼脹者,加石決明、鉤藤。患者為年青人,且為炎癥引起者,加金銀花、紫草、連翹。目眩、脅痛者,加鬱金、牡丹皮。
中藥材查詢柏-查綜合征西醫治療方法1.內科治療
內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹水回輸等。對於起病1 周內單純血栓形成的急性期患者,可以用抗凝劑治療,但大多數病例於血栓形成後幾周或幾個月才獲確診。對於大多數病例,保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間,但患者最後仍需手術治療。巴德-吉亞利綜合征患者,特別是晚期患者,常有頑固性腹水、嚴重營養不良。作為手術前的支持療法,內科治療可以改善患者全身情況,減少手術死亡率,有利於患者術後康復。
2.外科治療
(1)隔膜撕裂術: ①帶囊導管擴張術:方法是用帶囊導管經股靜脈插入,在透視下使導管的囊段位於狹窄部位,在囊內註入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔膜。本方法適用於隔膜阻塞型且阻塞遠端無血栓形成者。本手術可能產生的並發癥有心臟壓塞、肺栓塞及導管斷裂等。 ②經右心房隔膜撕裂術:方法是經右前第4 肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔,於右膈神經前縱行切開心包。
(2)下腔靜脈-右心房分流術:
①肝臟前徑路:經腹正中切口或右側腹直肌切口進腹,可采用以下方法暴露下腔靜脈:A.作Kocher 切口遊離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈;B.向上翻起橫結腸及其系膜,將小腸推向左側,在十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側打開後腹膜,向腹主動脈方向解剖。下腔靜脈至少應顯露4cm。經胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直徑14 或16mm 的人造血管一端與下腔靜脈行端側吻合,另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結腸後、胃和肝臟前面再進入胸腔。
②肝臟後徑路:患者左側臥位,自右側第7 肋進胸。打開心包顯露下腔靜脈的胸腔段。切開膈肌,沿下腔靜脈向下解剖直至其擴張的或相對正常的部分,人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠端擴張的部分吻合,另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。與肝臟前徑路相比,肝臟後徑路所需人造血管短,血栓形成的機會少,但手術難度大,易出血,術後乳糜胸腔積液發生率相對較高。下腔靜脈-右心耳分流術恢復瞭下腔靜脈的血液回流,適用於下腔靜脈阻塞病變較長而肝靜脈相對通暢的病例。
(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術:以上腹部正中切口進腹,在橫結腸系膜根部、屈氏韌帶的右側尋找腸系膜上靜脈。進胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直徑14 或16mm 的人造血管一端與腸系膜上靜脈行端側吻合,另一端與右心耳吻合。
(4)根治性手術:對於腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例,可自右側第7 肋進胸,解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈後控制病變的兩端,縱行切開下腔靜脈,切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成,可在體外循環下,縱向切開肝段下腔靜脈,切除隔膜、血栓等病變,探查肝靜脈並恢復其通暢,下腔靜脈用Gore-Tex 或Dacron 補片修復。根治手術雖然直接去除瞭原發病灶,但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復發的可能。
預後:本病預後因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差異。就發病原因而言,炎癥引起的阻塞由於血管壁與內膜腫脹是可逆的,不同於因動脈硬化波及而引起的阻塞,後者靜脈管壁增厚、管腔狹窄由內膜下及內膜細胞增生所致,是不可逆的,故炎癥性阻塞的預後優於硬化性阻塞。就阻塞部位而言,分支阻塞優於半側阻塞,半側阻塞又優於總幹阻塞。就阻塞程度而言,不完全性(Hayreh所稱的非缺血性者)優於完全性(缺血性)阻塞。當然,對以上各項預後的估計,都不是絕對的。例如是否能早期形成有效的側支循環,是否能得到及時合理的治療等,均直接影響預後。黃斑部出現水腫,短期內不有消退者,勢必嚴重損害中心視力。特別是總幹完全性阻塞,熒光造影見大片無灌液壓區者,不僅致盲率高,而且新生血管性青光眼的並發率亦高,預後晚為惡劣。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼柏-查綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢