兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征

　　本病的病理特征為胰腺的發育不良，主要為外分泌組織發育不良，表現腺泡細胞稀少，而胰島發育正常，胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發育不良，偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼幹骺端軟骨發育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征早期癥狀有哪些？

　　主要由於外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的減少或缺乏，表現為食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現可有體質的發育營養不良，如體態矮小畸形、長骨骨骺發育障礙。由於骨髓的發育異常，而表現中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易並發呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎，也可表現貧血和血小板的減少。

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征吃什麼好？

　　1.兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征吃這些食物對身體好：

　　果汁、稀藕粉、米湯、菜汁、稀湯面

　　2.兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征最好不要吃：

　　如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥點心等，忌食刺激性、辛辣性食物

　　(以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生)

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征應該如何護理？

 

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征治療前的註意事項？

　　本征為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統的發育不全，同時有傢族性發病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。故本病無特殊預防措施。

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　　治療上應積極給予各種胰酶作替代療法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發育。註意預防和控制感染。因骨骼發育不良所致畸形者可試行整形手術。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征應該做哪些檢查？

　　血常規可見中性粒細胞的減少，常<1.5×109/L。血紅蛋白和血小板的減少。骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯。大便常規呈脂肪瀉樣改變。生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少。

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　本病並發肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆。還應註意與急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鑒別。

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少癥綜合征可以並發哪些疾病？

　　本病易並發肺部感染，如肺部各種炎癥、肺水腫等。

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參考資料

維基百科: 兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征