分流性高膽紅素血癥綜合征导航
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分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。
根據臨床特征及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類型的先天性黃疸。
1、分流性高膽紅素血癥綜合征最好不要吃哪些食物:
少食火鍋等辛辣刺激食物;
(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)
積極預防肝膽疾病是本病的基本預防措施。
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有溶血時行脾切除,術後溶血可糾正,但高膽紅素血癥仍持續存在。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼分流性高膽紅素血癥綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。
血液檢查,肝組織活體檢查。
需與其他類型的黃疸相區別。
膽道畸形,中樞神經系統損害,膽紅素腦病等。
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