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分流性高膽紅素血癥綜合征

分流性高膽紅素血癥綜合征介紹

  分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。


原因

  系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。


症狀

分流性高膽紅素血癥綜合征早期癥狀有哪些?

  男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

  根據臨床特征及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類型的先天性黃疸。

  男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。


飲食保健

分流性高膽紅素血癥綜合征吃什麼好?

  1、分流性高膽紅素血癥綜合征最好不要吃哪些食物:

  少食火鍋等辛辣刺激食物;

  (以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)


護理

分流性高膽紅素血癥綜合征應該如何護理?

 


治療

分流性高膽紅素血癥綜合征治療前的註意事項?

  積極預防肝膽疾病是本病的基本預防措施。

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  有溶血時行脾切除,術後溶血可糾正,但高膽紅素血癥仍持續存在。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼分流性高膽紅素血癥綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

分流性高膽紅素血癥綜合征應該做哪些檢查?

  血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

  血液檢查,肝組織活體檢查。


鑑別

分流性高膽紅素血癥綜合征容易與哪些疾病混淆?

  需與其他類型的黃疸相區別。


並發症

分流性高膽紅素血癥綜合征可以並發哪些疾病?

  膽道畸形,中樞神經系統損害,膽紅素腦病等。


參考資料

維基百科: 分流性高膽紅素血癥綜合征

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