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腹肌缺如綜合征介紹

  腹肌缺如綜合征(Orbinsky Syndrome)為腹肌發育不良,常合並四肢、泌尿系、胃腸道和心臟等器官的畸形。


原因

  腹部肌肉發育不良,腹肌無力,常造成呼吸道和泌尿系統的感染。

  不完全型者腹壁正常,僅表現雙側隱睪和泌尿系畸形。


症狀

腹肌缺如綜合征早期癥狀有哪些?

  臨床主要表現為,腹壁薄如紙,腹內臟器依稀可見,用手觸摸更為清楚,患者若不借助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常,僅表現雙側隱睪和泌尿系畸形。

  泌尿系畸形可表現為:①尿道完全性梗阻,出生後便腎功能衰竭,行泌尿系手術引流仍有少尿,短期內死於尿毒癥。②嚴重的上尿路結構和功能損害,尿毒癥進展快,作急癥腎或輸尿管造口引流尿液,手術所見輸尿管明顯擴張,缺乏蠕動。③泌尿系梗阻輕,兒童期癥狀不嚴重,可通過手術矯治,但保守治療失敗率為80%。


飲食保健

腹肌缺如綜合征吃什麼好?

  1、腹肌缺如綜合征吃哪些對身體好:

  1、加強營養,多食蛋白質和維生素含量高的膳食,可吃瘦肉、蝦等。

  2、宜食用易消化的食物,如雞肉、魚類等食物。

  3、飲食清淡,可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證攝入足量的維生素。

  2:腹肌缺如綜合征最好不要吃哪些食物:

  1、忌食易引起腸張氣的食物,如牛奶、豆漿、雞蛋等。

  2、忌煙、酒、膩、油煎、黴變、醃制食物。

  3、忌高脂肪食物,如肥肉等食物

護理

腹肌缺如綜合征應該如何護理?

  預後良好。

 


治療

腹肌缺如綜合征治療前的註意事項?

  預防:主要是預防呼吸道感染及泌尿道感染。

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  一、藥物治療

  主要是治療呼吸道感染及泌尿道感染。

  二、手術治療

  1.重建腹壁,可行腹部整形術,但現多用腹帶固定。

  2.經腹部手術同時,行睪丸固定術,個別需睪丸自體移植術。

  3.泌尿系畸形者,手術矯治可改善腎功能,腎不發育或嚴重尿毒癥時,可考慮腎移植。

  4.輕度上尿路改變,而下尿路有明顯便阻性病變,如尿道瓣膜或尿道狹窄,可單純作解除病變的手術。

  5.泌尿系統重建術。

  6.巨大腎盂輸尿管擴張,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可采用腸代輸管和腹壁開口術。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼腹肌缺如綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

腹肌缺如綜合征應該做哪些檢查?

  一般需要做B超、CT、腹部平片等影像學檢查。


鑑別

腹肌缺如綜合征容易與哪些疾病混淆?

  尿結石,流行性感冒,腎小球腎炎等。


並發症

腹肌缺如綜合征可以並發哪些疾病?

  呼吸道感染,泌尿系統畸形,胃腸道和心臟畸形。


參考資料

維基百科: 腹肌缺如綜合征

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