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肝肺綜合癥介紹

  肝肺綜合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病時發生的肺血管擴張和動脈氧合作用異常和低氧血癥。本綜合征於1956年首由Rydell Hoffbauer報告,1977年Kenned與Knudson提出HPS的概念。肝肺綜合征主見於嚴重肝硬化(Child C級)患者,往往伴有大量腹水、杵狀指、門脈高壓與動脈供氧不足。PaO2常<10kPa。


原因

  肝肺綜合征的發生機理與氧合血紅蛋白親和力下降,前列腺素等血管擴張因子致之肺毛細血管擴張,肺內(動靜脈和門-肺靜脈)分流,肺泡和毛細血管氧彌散受限,通氣/血流比例失調以及胸、腹水壓擠等有關。主要病變為肺血管擴張、肺循環紊亂,肺內周圍血管床及近肺門處大動、靜脈有多處吻合支,有混合的靜脈血藉之進入肺靜脈。


症狀

肝肺綜合癥早期癥狀有哪些?

  診斷上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有嚴重低氧血癥(PaO2<6.7kPa)應懷疑本綜合征。PaO2<10kPa是診斷HPS的必備條件;直立性脫氧是一項診斷HPS的敏感、特異指標。

  主要特征為呼吸困難與紫紺。


飲食保健

肝肺綜合癥吃什麼好?

 


護理

肝肺綜合癥應該如何護理?

 


治療

肝肺綜合癥治療前的註意事項?

  1、預防:

  1)臥床休息:

  取高枕半臥位或側臥位,避免平臥位,以免腹水壓迫腎臟。

  2)飲食補充優質蛋白質:

  蛋白質的供給量應以病人能夠耐受足以維持氮平衡並能促進肝細胞再生而不致誘發肝性腦病為度。

  3)保持大便次數:

  保持大便每天要有2~3次,並註意顏色變化,以防血氨積聚。如果大便呈鮮紅或黑色說明有出血現象應報告醫生給以止血處理。

  4)監測脈搏和血壓:

  肝腎綜合癥患者及傢屬要學會正確測試脈搏和血壓,便於出院後繼續監測生命體征的變化。

  5)限制鈉的攝入:

  每日攝入準確記錄出入水量,特別應註意觀察尿液的總量、顏色、比重。

  6)保持心情舒暢:

  中醫認為,情緒的變化能直接影響臟腑的生理功能。如暴怒傷肝,憂思傷脾,驚恐傷腎等。因此,保持樂觀情緒,避免不良刺激,便可防止病情反復甚至惡化。

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  在治療上應首先治療低氧血癥,需給氧,可鼻異管給氧,2~3L/min。糖皮質激素,生長抑素、前列腺素抑制劑的應用、療效等均有待進一步研究確定。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肝肺綜合癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

肝肺綜合癥應該做哪些檢查?

  1、動脈血氣分析 PaO2常低於10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內空氣和100%氧時PaO2有重要價值。肺泡-動脈血氧分壓差(AaDD2)常大於2.0Kpa,其梯度增大與肝病嚴重程度和系統內血流動力有關,AaDD2較PaO2更靈敏,可作為HPS的主要診斷依據。

  2、超聲心動土 超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產生的60-90um微泡靜脈註射,正常情況下微泡不能通過肺泡的毛細血管(直徑8-15um)到達左心系統。

  3、核素掃描 99m锝標記的聚清蛋白掃描,其原理與超聲造影檢查相似。低氧血癥的肝硬化患者,掃描結果陽性提示有明顯的肺內血管擴張,結果陰性並不除外HPS。

  4、肺血管造影 可以區別彌漫分佈的蜘蛛樣血管擴張,海綿狀靜脈擴張以及不連續的動靜脈交通,對肝移植術的選擇及療效預測有重要價值。

  5、其他 胸部X線、CT和病理改變等檢查。其中胸部X線表現為:A、以下肺野為主的彌漫性小栗粒狀陰影;B、肺動脈擴張;C、肺紋理增強。


鑑別

肝肺綜合癥容易與哪些疾病混淆?

  本病應註意與其他原因造成的腹水(如:縮窄性心包炎,結核性腹膜炎,腹膜癌瘤等)和晚期血吸蟲病所致的腹水、門脈高壓等相鑒別。


並發症

肝肺綜合癥可以並發哪些疾病?

  易並發肝硬化,病毒性肝炎,中毒性肝炎,肝豆狀核變性等疾病。


參考資料

維基百科: 肝肺綜合癥

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