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良性陣發性腹膜炎綜合征

良性陣發性腹膜炎綜合征介紹

  良性陣發性腹膜炎綜合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也稱傢族性地中海熱綜合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遺傳性傢族性淀粉樣變性,Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見於地中海沿岸地區,如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人,以青少年發病多見,男性多於女性,小兒也可發病但較成人少見。


原因

  本病病因不明,可能為一種傢族性常染色體隱性遺傳性疾病,是淀粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型。

  腹膜的充血水腫,有散在的纖維素樣物質沉著或淀粉樣蛋白沉積,可伴有少量滲液,其含有漿液纖維蛋白,中性白細胞,淋巴細胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有淀粉樣蛋白沉積。


症狀

良性陣發性腹膜炎綜合征早期癥狀有哪些?

  在地中海地區出現陣發性間歇性發熱,腹痛,胸痛,關節痛,多發性漿膜炎表現,結合其傢族史應考慮本病的可能。由於淀粉樣物質能迅速吸收剛果紅,可行剛果紅試驗。活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。

  主要有陣發性發熱或不規則發熱,腹痛,腹脹,可為彌漫性或局限於某一部位,常伴有胸痛,關節痛,神經功能障礙。發作多呈間歇性周期性,發作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經期發作。查體表現有腹部壓痛,肝腹腫大,腹水征陽性。


飲食保健

良性陣發性腹膜炎綜合征吃什麼好?

  1.痢疾後綜合癥食療方:

  1)生薑粥:生薑15克(打碎),放碗內,加入沸熱粥,加蓋煽片刻,加鹽調味服食。適用於寒邪內阻型腹痛。

  2)大黃蜜糖水:大黃15克,加沸水200毫升泡15分鐘,加蜂蜜適量,代茶飲用。適用於濕熱壅滯腹痛。

  3)黃芪良薑糯米粥:黃芪20克,高良薑6克(研末),糯米100克,紅糖適量。將黃芪與糯米煮成熟,再加入高良薑末及紅糖煮片刻,趁熱服食。適用於中虛腹痛。

  4)幹薑粥:幹薑3克,高良薑3克,粳米60克。先

護理

良性陣發性腹膜炎綜合征應該如何護理?

  本病屬於遺傳型疾病,優生優育是本病最好的預防措施。


治療

良性陣發性腹膜炎綜合征治療前的註意事項?

  1.急救(緩解措施):

  在治療上,可應用秋水仙堿(Colchicin)以降低其發作次數,發作時每日劑量為1.2~1.8mg/kg稀釋後分2~3次緩慢靜脈註射,發作減少後每日維持量為0.6mg/kg體重,並作長期預防性治療(2~3年)。由於本藥有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故應慎用,有人認識隻用於活動量顯著受限患者。此外也可應用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質激素。另外應加強支持治療。

保健品查詢良性陣發性腹膜炎綜合征中醫治療方法

  1. 中醫療法:

  1)艾葉適量,用醋炒熱,佈包敷於神闕穴及痛處。適用於寒痛、虛實痛。

  2)野菊花莖葉適量,冷飯適量,共搗爛成餅狀,外敷於肚臍神闕穴。適用於熱性腹痛。

  3)針灸療法

  (1)針刺:腹痛取內關、支溝、中脘、關元、天樞、公孫、三陰交、陰谷;腹中切痛取公孫;積痛取氣海、中脘、隱白。

  (2)灸法:臍中痛,大便溏,灸神闕。

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼良性陣發性腹膜炎綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

良性陣發性腹膜炎綜合征應該做哪些檢查?

  1.在發作期白細胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白陽性,可有管型尿。

  2.肝臟受累時可有肝功能輕度異常。

  3.胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。

  4.剛果紅試驗 以1%剛果紅溶液0.22ml/kg體重靜脈註射後,於4分及1小時後抽取靜脈血各10ml,作比色檢查,表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少。活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積。


鑑別

良性陣發性腹膜炎綜合征容易與哪些疾病混淆?

  與急性腹膜炎,腹膜後纖維化等疾病鑒別。


並發症

良性陣發性腹膜炎綜合征可以並發哪些疾病?

  伴有蕁麻疹,多發性神經炎,多發性漿膜炎。


參考資料

維基百科: 良性陣發性腹膜炎綜合征

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