腦肝腎綜合征

　　本病多為同胞發病，患者父母均正常。未發現異常核型，故認為本病的遺傳方式為常染色體隱性遺傳。

　　本病的發病機理未明。有人認為是由於胎盤鐵轉運功能障礙。

　　病理組織學檢查可見腦組織異常，有嗜蘇丹性腦白質營養不良；肝硬化，肝內膽和這發育不良；多囊腎；動脈導管未閉、卵圓孔未閉等心臟畸形；肺不張及含鐵血黃素沉著；胰島細胞增生，胸腺發育不良。

腦肝腎綜合征早期癥狀有哪些？

　　血清鐵和鐵結合力增高有助於診斷，但並非所有患者都有此改變。同位素腎圖和腎盂造影可見異常。

　　頭面部畸形，如外耳畸形，前額突出，大囟門，枕平坦，內眥贅皮，白內障，眼周水腫等，神經系統癥狀為普遍性肌無力，緊抱反射消失，抽搐，屈曲性攣縮。患者多生長發育不良，肝大，黃疸。某些病例伴有出血；蛋白尿，低血糖，軟骨鈣化（特別是髂骨）。

腦肝腎綜合征吃什麼好？

　　1，腦肝腎病綜合征食療方：

　　1)適用於濕熱內困之腎病綜合征食療方——冬瓜腰片湯

　　用料：冬瓜250克，豬腰1副，薏米9克，黃芪9克，懷山藥9克，香菇5個，雞湯10杯。

　　做法：將用料洗凈，冬瓜削皮去瓤，切成塊狀，香菇去蒂。豬腰對切兩半，除去白色部分，再切成片，洗凈後用熱水燙過。雞湯倒入鍋中加熱，先放薑蔥，再放薏米、黃芪和冬瓜，以中火煮40分鐘，再放入豬腰、香菇和懷山藥，煮熟後慢火再煮片刻，調味即可。

　　功效：此湯有補腎強腰，利濕降

腦肝腎綜合征應該如何護理？

 

腦肝腎綜合征治療前的註意事項？

　

　本病屬於常染色體隱性遺傳病，故無特殊預防措施。

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　　1，肝腎綜合征中醫療法：

（１）肝鬱氣滯，水濕內阻

　　主證：兩脅脹痛，暖氣不適，或見脅下積塊堅硬，固定刺痛，腹大如鼓，脹滿疼痛，青筋暴露，小便短少，四肢沉重，舌苔白膩或黃膩，脈沉弦或弦緩。

　　治法：疏肝理氣，行氣化濕。

　　方藥：柴胡疏肝散合胃苓湯。

　　常用藥物：柴胡、枳殼、赤芍、川芎、香附、鬱金、川楝子、青皮、陳皮、蒼術、厚樸、澤瀉、豬苓、茯苓等。如舌苔黃膩，口幹苦，脈弦數，氣鬱化火者，可加丹參、梔子；如見脅下積塊堅硬，固定刺痛，面青舌紫，脈弦澀，氣滯血瘀者，可加元胡、丹參、桃仁、紅花、莪術等活血化瘀之品。

　　（２）肝腎陽虛，寒水犯逆

　　主證：面色晦黯，神倦納呆，形寒肢冷，泛惡嘔吐，腹大如鼓，早寬暮急，腰膝酸軟，下肢浮腫，便溏尿少甚至尿閉，舌淡胖邊有齒痕，苔白膩，脈濡細。

　　治法：溫陽化濁，扶正降逆。

　　方藥：濟生腎氣丸或附子理中丸合五苓散。

　　常用藥物：附子、白術、炮薑、人參、茯苓、豬苓、澤瀉、桂枝、牛膝、車前子、山藥、山茱萸、丹皮、熟地等。

　　（３）濕熱蘊結，泛逆心肝

　　主證：身目發黃，色澤晦黯，蛛絲赤絡，煩熱口苦，腹大堅實，疼痛拒按，脅下積塊，固定刺痛，夜寐不安，或見吐血，小便黃赤短少，或尿閉，大便於結，舌質紅，苔黃膩，脈弦數或滑數。

　　治法：清熱解毒，涼血熄風。

　　方藥：犀角地黃湯合羚角鉤藤湯。

　　常用藥物：水牛角、生地、金銀花、連翹、玄參、赤芍、丹皮、羚羊角、鉤藤、桑葉、菊花、白芍、川貝母、竹茹、茯神、龍骨、牡蠣等。嘔血量大，血色鮮紅，鼻齒出血，大便色黑如柏油，甚至便血者可酌情加用小薊飲子。

　　（４）肝腎陰竭，陰陽離決

　　主證：心悸氣短，四肢惘動，面色黯滯，神志淡漠，或昏迷不醒，尿閉，或見嘔血，黑便，舌絳苔灰黑，脈沉細欲絕。

　　治法：回陽救逆，益陰降濁。

　　方藥：輕癥可用生脈散合參附湯，重癥用參附龍牡湯送服黑錫丹。

　　常用藥物：人參、麥冬、五味子、附子、幹薑、白術、陳皮、半夏、茯苓、黑錫、硫磺、陽起石、葫蘆巴、沉香、茴香、肉桂、豆蔻等。,

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　　治療上，一般采用支持療法。患者多在出生後3～6個月內死亡。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼腦肝腎綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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腦肝腎綜合征應該做哪些檢查？

　　一般體格檢查，血常規，X射線，CT，尿常規，血生化檢查。

腦肝腎綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　註意與二尖瓣狹窄等心臟病，以及其他原因引起的黃疸相鑒別。

腦肝腎綜合征可以並發哪些疾病？

　　易並發心臟畸形，腦畸形，頭面部畸形，生長發育不良等疾病。

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參考資料

維基百科: 腦肝腎綜合征